人工耳蜗植入术(上)[耳显微外科2007版(四十二)]

王正敏

·教育园地·

人工耳蜗植入术(上)[耳显微外科2007版(四十二)]

王正敏

1 术前评估

不是所有听力障碍患者都是人工耳蜗植入的适应证(或称为候选对象)。成为人工耳蜗植入的候选对象应作充分的人工耳蜗植入的术前评估。选择那些适合做人工耳蜗植入并从人工耳蜗植入获得利益的聋人作为候选对象。

1.1 人工耳蜗植入候选对象筛选

1.1.1 听力试验筛选标准 参考美国FDA人工耳蜗植入指南，人工耳蜗植入语后聋成人的初筛入选对象以纯音平均听阈≥70 dB和言语识别力≤20%～30%为限。最后入选宜作噪声中语句试验(HINT)和辅音/最响部/辅音(CNC)的词试验。HINT试验提供安静背景和噪声背景下言语识别有效测量。CNC试验是开放设置词识别力试验。标准是HINT试验得分在安静背景下≤50%，CNC试验得分≤20%。

语后聋儿童入选标准同成人的一样。但语前聋儿童入选试验目前还不甚理想。有一种早期言语感知(ESP)试验可评估聋儿童言语感知能力。ESP试验内容包括区别词的字数(或音节数)，确认扬扬格双字词和辨别单音节词。字由一个音节组成，词可由一个字或多个字组成。例如区别词的字数中，要求儿童区别“球-饼干-冰淇淋”；确认扬扬格双字词有：飞机、跳高、唱歌等；辨别单音节字(词)有：马、我、爱等。

1.1.2 医学筛选 医学筛选主要目的是确定候选对象耳部植入电极是否可行。耳影像学检查可检出颞骨是否存在解剖变异和组织改变，以及这些失常会不会影响植入手术。 高分辨CT可显示耳蜗骨影及内阶腔影，多年来认为已足够评估。新近的看法是MRl检查更有价值。MRI检查可知早期迷路骨化，而CT漏诊早期迷路骨化可达50%。MRI能侦知液体信号，因此耳蜗和前庭内非骨化性纤维组织增生导致液体充盈不全或消失也可被诊断。MRl对脑膜炎后耳蜗内部结构改变的发现最为有用。MRI可定量评估耳蜗神经直径。由于螺旋神经节细胞存活量与耳蜗神经直径呈正相关，从耳蜗神经直径可推知耳蜗植入的听觉效果。狭小内听道的耳蜗神经可能缺失。CT虽可查知内听道狭小程度，却不能判明耳蜗神经之有无，MRI检查则无此缺憾。此外，MRI检查还可发现中枢神经系统多种病变。但是，高分辨CT对像Mondini畸形、前庭导水管扩大的内耳发育不全显像特别清楚，还可显示面神经的位置和走向。相比之下，在上述方面，MRI检查的效果要差。

1.1.3 心理学筛选 心理学筛选的目的是确认儿童的智力和家庭对人工耳蜗植入的态度和期望值。儿童智力发育迟缓会使听觉言语康复进展缓慢。常用Wechsler智力级去预测其参加康复训练的认知和行为技能。家庭的态度对植入效果很有影响。青少年聋人多数已习惯于通过手语进行人际交流，他们之所以接受植入人工耳蜗手术有可能是迫于父母的压力而非自愿。术后他们并不乐意返回听觉世界而弃用人工耳蜗。当然，父母的积极态度仍不失为儿童植入后成功康复的动力。

儿童作手术植入前，父母对术后的期望值过高可能使术后发生医疗纠纷，这点务必在术前多加说明和引导，以获得必要的理解和支持。

1.2 人工耳蜗植入其他候选条件

1.2.1 多残疾对象 伴随先天性聋的残疾可有智力愚钝、视觉障碍、癫痫、脑瘫、孤僻和各种各样的综合征性器官畸形，以及Usher综合征和Pendred综合征等。上述多残疾对象不一定是人工耳蜗植入禁忌证。但通过会诊，以了解同时有其他残疾的儿童整体状况是否允许接受手术，是否能参与或完成康复计划。

1.2.2 术耳的选择 在人工耳蜗植入年代初期多倾向选更差的一耳。理由是电极植入本身会破坏残余听力。但如今观念变了，选择残余听力较好的一耳作植入。理由是残余听力较好的一耳有较多的残余神经构造存活，会得到更好的听觉效果。此外，还应注意：

1)聋史长的一耳植入效果不如聋史短的一耳，两耳中应选后者植入。

2)耳蜗发育不良或有骨化的一耳，不如选耳蜗骨结构正常或无骨化的一耳为妥。

3)作过中耳乳突手术的一耳需改建才能植入电极，不如选中耳乳突无病变的一耳为宜。

4)对两耳前庭功能差距大的，宜选前庭功能差的一耳作植入，以保存另一耳的前庭功能。不过，前庭功能差的一耳多为残余听力更差、聋史更长。遇到这种情况，是保存前庭功能还是提高植后听觉效果，只能临场斟酌。

严格而言，人工耳蜗植入的听觉效果，不仅涉及周围机制，还涉及中枢机制。两耳的中枢机制可存在明显差异。在周围机制两耳等同的情况下，理应选择中枢机制优良的一耳手术。有关中枢机制评估方面的新技术有单光子发射CT、功能性MRI和更精细的皮质听觉电生理学检查等。

1.2.3 植入年龄 早在1980年初，美国FDA只同意儿童语后聋者作人工耳蜗植入，认为先天性聋儿童人工耳蜗植入没有多大改善。现在，FDA同意人工耳蜗植入年龄可降至1岁、18个月或2岁。起先反对给幼儿作人工耳蜗植入的理由是：担心电极可因颅骨发育生长而发生移位和脱落。之后用电脑地形分析术后1～75个月X线的电极位置图，发现这种担心是不必要的。电极位置在整个颅骨发育期中始终保持在原位。

大量证据表明：耳蜗植入年数愈长，听觉认知效果愈佳；儿童植入年龄愈小，听觉认知进步愈早愈快，随之改善的语言和阅读水平可接近或达到正常儿童水平。

老年聋的螺旋神经节细胞总数可降至3 000个(正常10%)以下的不足数。老年聋者似乎不合适做人工耳蜗植入。其实不然，他们的术后听觉效果同年轻聋者相仿，不相上下。老年人多有动脉硬化，导致头皮皮瓣供血不足；患糖尿病者较多；前庭功能术后恢复缓慢、影响行动等顾虑，也曾作为老年人人工耳蜗植入的禁忌证提出。但事实表明，只要围手术期处理得当，也无意外发生。据统计，老年人手术住院日同中青年相仿。老年聋植入者的生活自信心增强，远离孤独，晚年生活质量明显改善。

1.2.4 听神经病 听神经病是新近被认定的感音神经性聋疾病。此病定义是听觉脑干反应消失而耳声发射存在的感音神经性聋。听神经病被认为是由于耳蜗听毛细胞放电不同步，耳蜗神经测不到动作电位的一种状态。听力损失程度与放电不同步程度相关。因为助听器只增加声强，而不能恢复放电同步性，所以助听器对听神经病无效。从理论上讲，人工耳蜗植入可跳越毛细胞，直接、同步地刺激听神经。有报道术前听阈>70 dB的听神经病植入人工耳蜗后，术后听阈降至37 dB，而且ABR出现耳蜗各回电刺激后的动作电位波形。

1.2.5 双侧人工耳蜗植入 任何一个听力正常的人接收到的声信号，其两耳的信噪比(SNR)是不等的，这得益于“头影效应”。听力正常的人总是择SNR较优的一耳去听，以强化听清言语的能力。这一效益在噪声环境中尤为明显。若只有单耳听力，就会失去这个效益，听清言语会有点困难。

正常听力的人可利用耳间延迟和耳间强度差去定位声源。定位声源精确到声源方向角1°～2°。这也就是为何有人主张双耳植入人工耳蜗的理由，而且确有报道双耳植入人工耳蜗产生定位声源和听力提高的病例。

然而双耳植入人工耳蜗存在不少争议。反对的理由有：双耳植入人工耳蜗后，双耳响度叠加、音高匹配是否相同？双耳前庭损伤是否会导致平衡问题？人工耳蜗未来技术更进步时，将原先植入的耳蜗取出，再置换新的人工耳蜗是否影响新的听觉效果？显然，在这一系列问题未有明确答复前，是否进行双耳人工耳蜗植入还不能在术前作出评估。何况人工耳蜗价格昂贵，付费不论来自何方(医疗保险、自费、慈善捐赠等)，均应斟酌。

2 人工耳蜗植入手术

2.1 切口 皮肤切口位置在耳后。曾经有多种切口设计，诸如C形、倒U形、倒L形和倒J形等。对切口设计的主要考虑是：植入的刺激器/接收器不能处于切口线的下面。刺激器，接收器表面的皮肤是皮肤隆起最高点，是皮肤张力最大的部位。若皮肤切口位居刺激器/接收器之上，切口两旁皮肤过高的张力会使切口迸裂。而有皮肤裂缝的切口会暴露其下的刺激器/接收器，容易并发感染。上述切口设计以倒J形切口最为理想。倒J形切口的切口线位居耳后及颞前部，刺激器/接收器埋在近枕部处，可远离切口线。倒J形切口贴近耳廓，比较隐匿。

皮肤切口深达骨膜。在乳突后缘的后上方将骨膜用剥离子潜性分离，使骨膜自骨面剥起。骨膜剥起范围以能容纳刺激器/接收器为准。这可用模拟刺激器/接收器的硅胶模型来试放。只有一种情况可能要作倒U形或接近倒U形的皮肤切口。这就是，皮肤和其软组织总厚度超过6 mm，使内、外线圈距离过宽，衰减信号发射强度。倒U形切口可作成翻转皮瓣，可让术者修去皮下组织及部分肌肉，使之变薄。但仍需注意，皮下组织修去过多，可能会发生皮肤坏死。

2.2 骨井 在颞骨鳞部和枕骨要选择容纳刺激器/接收器的位置，并在此位置上作井状的坑。井的形状和高度需与刺激器/接收器的形状和厚度一致。幼儿的颅骨比较薄，其厚度比刺激器/接收器高度为薄。解决这一矛盾的办法是将骨井底作成“小岛”状 小岛状井底能随同其下的硬脑膜下沉，如此可弥补井深度的不足。

在骨进前方作一条槽，其宽度能允许通过电极极阵缆至乳突腔。

2.3 乳突切开术 作乳突切开术的目的是：延续骨槽，允许电极极阵缆通过乳突腔；经乳突腔作后鼓室切开术，以允许电极极阵缆通过后鼓室经面隐窝抵达耳蜗。

乳突腔大小能容纳多余缆线即可。乳突腔入路宜保留部分皮质，以免术后耳后软组织下陷入乳突腔。保留遮盖部分乳突腔的皮质还可保护留置在乳突腔里的缆线。

后鼓室开放术是手术过程中较难的。后鼓室开放的入口大小以能定位蜗窗龛为准。从后鼓室入口进入面隐窝。面隐窝位置在面神经管乳突段前内侧。要充分磨薄外耳道后壁，才能暴露后鼓室外侧壁。以砧骨窝为起点，以平行面神经乳突段自上而下地磨开后鼓室外侧壁。在这一部分操作时，应避免损及后鼓室入口前方的鼓索神经和位于入口后方的面神经。两条神经均在致密骨骨管内。事实上，常需将这两条神经的骨管磨薄，以获得足够宽敞的进入面隐窝的入路。有半数以上患者此入路能见到蜗窗龛全貌；有不到半数患者此入路仅能见到蜗窗龛前缘，甚至只能见到鼓岬降入蜗窗龛前缘的坡面。

2.4 耳蜗切开术 从蜗窗到耳蜗底回鼓阶有一急转弯，这对电极极阵缆的插入有所不便。故宜在蜗窗前0.1～0.2 mm处另作“小窗”，可超越急转弯处直达鼓阶。“小窗”直径根据各公司产品电极缆粗细而异，在1.0～1.5 mm。

鼓阶外壁光滑，顶壁为基膜及骨螺旋板。有可测残余听力患者的耳蜗，其内多有外淋巴液间歇地自鼓阶搏溢而出。作“小窗”的工具是金刚石钻头。钻头穿过耳蜗底回骨壁，难免会将磨下的骨粉带入鼓阶内。骨粉可能会阻挡电极极阵缆的插入。可滴入生理盐水，将骨粉“浮”至液面吸净。个别较大屑粒可用小钩剔除。切忌将吸引管插入鼓阶内部去吸，这会有损及膜迷路的危险。

使用微内镜可观察鼓阶底回较深的部分。在部分影像学不能明确发现的鼓阶内部病变可为微内镜所诊断。这类病变有鼓阶阶壁上的丘状赘骨、内膜钙化斑和纤维组织增生等。这类病变虽不会阻塞鼓阶，但会增加阶壁的摩擦。笔者用二氧化碳激光对手术显微镜下可见到的底回浅部的病变成功地进行了气化消除。对位居底回较深的病变使用GaLiAs光导纤维激光也能成功地使之消融。激光所指方向必须偏离蜗轴和阶顶基底膜-螺旋板，以免损伤螺旋神经节及其神经突。鼓阶炎症可有过多纤维组织增生而阻塞鼓阶管腔，触之会出血。笔者使用激光热凝这种纤维组织，可使之收缩和部分炭化，不再出血。然后用直径为1.0 mm的特氟隆管插入鼓阶进行探通扩张使之暂时开放。暂时扩通开放的“隧道”足可使极阵缆顺利进入鼓阶。

2.5 电极极阵缆插入 电极极阵缆插入到鼓阶内的管道时，应畅顺无阻。若鼓阶管道正常，而手术者插入电极缆手感有阻力，很可能是电极缆顶端被挡或已折弯。遇此情况，应拔出电极缆，检查后重新放置。Nucleus-22、Nucleus-24的极阵缆尖端较细，比较容易发生这一情况，NU-24 Contour极阵缆较粗，很少发生。NU-24 Contour的极阵能紧抱蜗轴，术中只要拔去其支撑的细钢丝即可。

不论哪家公司的人工耳蜗产品，其最脆弱部分是电极极阵缆。手术者应慎加操作。要做到不挤夹、不强拗、不折成角等，避免“暴力”动作。

电极缆插入完毕后，耳蜗壁上的小窗和缆之间存有隙缝。宜取一小片骨膜或结缔组织填入此缝隙予以封闭，可防外淋巴漏和阻止细菌自中耳向耳蜗内部侵袭。

在耳蜗发育尚佳的Mondini畸形，耳蜗切开后仍会发生大量脑脊液喷出，插入电极极阵缆并进行小窗余隙填充后仍不能阻挡脑脊液外漏，若过多地用软组织填充可能会损坏电极极阵缆。作者建议从乳突腔切开前庭。因Mondini畸形半规管与前庭已融成一腔，从原外半规管位置磨入，即可找到该融合腔。在融合腔内可见到内听道基，相当于前庭内侧壁存有瘘孔，来自内听道的脑脊液经此瘘孔搏动性地溢至前庭。可用颞肌筋膜(或夹杂磨下的乳突皮质骨粉)填充此融合腔，还可滴入纤维蛋白黏合剂，力求补瘘成功。直接修补内听道-前庭瘘孔可不影响插入耳蜗的极阵缆是很有价值的优点。

在耳蜗鼓阶完全骨化时，可改取前庭阶插入电极极阵缆。但这一尝试很少成功。原因是鼓阶骨化大多同时伴有前庭阶骨化。唯一可采取的不得已的办法是前面提到的作短距人工隧道或双股短道，插入密集式极阵或双股式极阵。

2.6 刺激器/接收器的固定 刺激器/接收器在颅骨上的固定有多种方法。一般在骨坑两旁各作一孔道，用丝线或涤纶带穿孔作绑。Clarion刺激器/接收器外壳材料为质硬的羟基磷灰石,不能与颅骨弧形轮廓相适应，只能作深骨坑避免外壳边缘高耸。Nucleus刺激器/接收器外壳为柔顺硅胶，线圈和钛盒(内装电路)连接可稍弯曲，以便与颅骨表面轮廓相适应。但若弯曲超过限度，钛盒部分会上弹耸起。用颞骨作孔道穿线扎绑法固定，孔道骨架会受此上弹力牵拉，日久会吸收断裂而松绑，钛盒部分重新上抬耸起。这不仅影响美观，压之似弹簧，徒增患者不快，而且有使其表面皮肤局限坏死、显露钛盒部分的潜在危险。即使这种并发症的发生概率相当低，仍应采取避免措施。作者应用一条钛网(仅厚0.2 mm)跨盖刺激器/接收器，用两只钛螺钉固定。钛是质轻、强度大的高生物相容性材料，螺钉固定十分牢靠，有足够力量使刺激器/接收器永久下压固定，而且简单易行。

2.7 缝合 通常要求分三层逐层缝合关闭伤口。此三层是肌层、皮下组织层和皮肤。皮肤缝合方式有间断式和连续式。若植入床(骨坑)处理得当，皮肤张力可减少到无附增张力程度，应尽力做到无张或低张缝合。高张缝合多是刺激器/接收器埋入骨坑不够深，使皮肤高隆引起。高张缝合会发生切口裂开、瘢痕增生和长期痛感，甚至皮下积液、并发感染等。

切口缝合通常不必放置引流条。作者建议宜在切口下端乳突表面放置狭长橡皮引流条2～3 d，以防继发性出血、血肿或皮下渗血性积液过多。橡皮引流条外端宜用丝线缝一针固定，以防调换敷料时被过早牵出。橡皮引流条内端不接触电极极阵缆，以免拖出引流条时牵动极阵缆而使其自鼓阶脱出。

(未完待续)

(本文编辑 杨美琴)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email：fjswzm@gmail.com)

2014-05-21)