关于“成骨不全症合并股骨头坏死一例”诊断的讨论

马云青

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关于“成骨不全症合并股骨头坏死一例”诊断的讨论

马云青

Osteogenesis imperfecta; Femur head necrosis; Decompression, surgical; Femur head

编者案语：本刊 2014 年第3 卷第1 期第 76～79 页，发表了吴李菲医师的“成骨不全症合并股骨头坏死一例”一文后，读者马云青医师对文中“股骨头坏死”的诊断有异议。根据“鼓励争鸣”的学术思想和办刊原则，我们欢迎并倡导这种不同学术观点的争鸣，也希望有更多的读者能参与到这种不同观点争鸣的讨论中来！

马云青 (北京解放军总医院第一附属医院骨科 100048 )《中国骨与关节杂志》编委会：

读了吴李菲医师在贵刊 2014 年第3 卷第1 期第 76～79 页，发表的“成骨不全症合并股骨头坏死一例”一文后，我们对文中“股骨头坏死”的诊断有异议。现与作者讨论如下：

1. 文中 (图4) 双侧髋关节冠状位和轴位 MRI 显示，T1WI 像右髋关节表现为广泛低信号，T2W1 像相应区域表现为高信号，为明显异常。由于附图较小，左髋关节股骨头信号未见明显异常，因此诊断双侧病变欠妥。

2. MRI 是检查股骨头坏死最敏感的方法，股骨头坏死的典型 MRI 表现是在股骨头前外侧负重区软骨下出现局灶性信号改变，在 T1WI 像为节段性低信号，T2WI 像为中等强度信号，T2WI 像可出现“双线征”，即坏死区的外围在 T1WI、T2WI 像均有一低信号带，为新生骨硬化带；而在 T2WI 像此信号带的关节侧有一对应的高信号带出现。从文中图4 并没有看到典型股骨头坏死表现，反而表现为股骨头到股骨颈、股骨粗隆间部位的弥漫性 T1WI 低信号、T2WI 高信号。

3. 报告病例的治疗方法为双侧钻孔减压，从术后随访的影像学资料看“股骨头坏死”范围 (右侧 ) 从术前的股骨近端包括干骺端和股骨颈基本消失。股骨头坏死是各种原因导致的股骨头血供异常后出现的无菌性坏死，单纯通过钻孔减压是无法减小坏死面积的。

综合以上原因，股骨头坏死的诊断证据不足。从文中描述的患者症状以及并未提到存在股骨头坏死的常见诱因，参考影像学检查图片，应诊断为一过性骨质疏松症(transient osteoporosis of the hip，TOH )。Curtiss 和 Kincaid[1]在 1959 年最早描述了3 例妊娠后期的女性出现了髋关节一过性骨质疏松的表现，此后又有多篇类似病例报道，但名称一直没有得到统一。患者多为中年男性或怀孕3 个月左右的女性，双侧均可发生，单侧多见。其临床特点是多数在无任何诱因的情况下出现髋部疼痛，此后几周则出现跛行。该病有自愈性，不需手术治疗。一般进行保守治疗：包括药物对症治疗、避免负重及过度活动、减少发生病理骨折的危险性。在股骨头缺血性坏死的早期阶段，TOH 容易误诊为股骨头坏死。而且过去许多学者也把两者看作一个疾病[2]。因此造成了诊断方面的混乱，导致不必要的手术创伤。

这两种疾病的主要影像学鉴别方法有：

1. X 线片：X 线片对 TOH 和股骨头缺血性坏死的早期鉴别诊断是困难的。TOH 晚期患者 X 线可以表现为整个股骨头和颈部弥漫性骨质减少，但关节间隙正常，股骨头没有塌陷。股骨头坏死的 X 线表现几乎没有弥漫性的骨质减少，典型的表现是散在的放射透亮区，周围环绕硬化带，晚期发展为股骨头塌陷、关节退变、关节间隙狭窄。此外，TOH 患者 X 线改变，一般在发病后 6～8 个月会自然恢复。

2. 放射性核素骨扫描：TOH 的放射性核素骨扫描表现为在股骨头、颈部甚至到股骨粗隆间出现弥漫且均匀的同位素浓聚[3]。股骨头坏死的放射性核素扫描图像与TOH 的图像看起来有相似之处，但部位多局限在股骨头，且密度要低于前者。在股骨头负重区同位素摄取减少，形成“热区”中的“冷区”，这是股骨头坏死的特征性表现[4]。

3. 核磁共振成像：TOH 的核磁共振表现为从股骨头到股骨颈、股骨粗隆间部的 T1WI 为低信号，T2WI 表现为相应区域的高信号，在压脂像也为高信号，通常还有关节积液出现[5]，经过 6 个月左右可完全恢复为正常影像。股骨头坏死的典型 MRI 表现是在股骨头前外侧负重区软骨下出现局灶性信号改变在 T1WI 为节段性低信号，T2WI 为中等强度信号，T2WI 可出现“双线征”，无快速自愈、影像改变的可能性。

由于 TOH 存在自愈性，因此髓芯减压似乎是不必要的。Yamamoto 等[6]对已经确诊为 TOH 的患者进行髓芯活检，证实在病变区骨小梁和骨髓组织中均没有骨坏死。而且 Moran 等[7]报道，髓芯减压术后容易引起医源性股骨颈骨折及压缩骨折等并发症。

[1]Curtiss PH Jr, Kincaid WE. Transitory demineralization of the hip in pregnancy. A report of three cases. J Bone Joint Surg Am, 1959, 41:1327-1333.

[2]Turner DA, Templeton AC, Selzer PM, et al. Femoral capital osteonecrosis: MR finding of diffuse marrow abnormalities without focal lesions. Radiology, 1989, 171:1352-1401.

[3]Rosen RA. Transitory demineralization of the femoral head. Radiology, 1970, 94:509-512.

[4]Owen RS, Dalinka MK. Imaging modalities for early diagnosis of osteonecrosis of the hip. Seminars, Arthroplasty, 1991, 2:1692-1741.

[5]Vande Berg BE, Malghem JJ, Labaisse MA, et al. MR imaging of avascular necrosis and transient marrow edema of the femoral head. Radiographics, 1993, 13:501-520.

[6]Yamamoto T, Kubo T, Hirasawa Y. A clinicopathologic study of transient osteoporosis of the hip. Skeletal Radiol, 1999, 28(11): 621-627.

[7]Moran MC. Iatrogenic femoral neck fracture in transient osteoporosis of the hip. Clin Orthop Relat Res, 1995, 316: 207-210.

(本文编辑：王萌 李贵存 )

吴李菲 (430070 广州军区武汉总医院骨科 )

马云青医师：

您好！

收到编辑部转来您的来信，仔细阅读后，答复如下：1. 由于文中附图较小，左侧股骨头的病变未得到明显展示，现将更清晰的层面展示如下：

由图1 可见左侧股骨头外上负重区在 T1像上呈现异常低信号影、T2像上呈现异常高信号影，结合患者主诉左髋关节疼痛，“4”字试验阳性，且按股骨头坏死(osteonecrosis of the femeral head，ONFH ) 治疗后症状明显缓解，考虑 ONFH 可能性大。

2. ONFH 的病因众多，有些患者的病因甚至不明确。本例病情较特殊，自身合并成骨不全症 (osteogenesisb imperfecta，OI )，OI 与 ONFH 的联系可见文中讨论第3 段，具体尚待进一步考证。

3. ONFH 的典型 MRI 表现是在股骨头前外侧负重区软骨下出现局灶性信号改变，在 T1WI 像为局部低信号，T2WI 像为中等强度高信号或“双线征”。但这只是 ONFH的典型表现，ONFH 的早期可因骨髓水肿而表现为：股骨头前上部病变的周围区域出现长 T1、长 T2信号强度，这些信号多呈大片状分布，边界不清，可延伸至股骨颈、转子间髓腔内。软骨下病变也可因骨髓水肿干扰而变模糊[1]。骨髓水肿是非特异性的，ONFH、一过性骨质疏松症 (transient osteoporosis of the hip，TOH )、骨骺应力性骨折等疾病均可出现骨髓水肿[2-3]。当病变发展到 MRI 上检测到骨髓水肿那一期时，区分 ONFH 和 TOH 是困难的[4]。有学者研究指出股骨头、颈及转子间区的弥漫性信号异常是 ONFH 的特异性表现，同时指出骨髓水肿可能是非外伤所致的 ONFH 的最初 MRI 表现[5]。Kyung-Hoi[6]研究显示有 22% 的 ONFH 在早期出现骨髓水肿。以前人们常将 ONFH 与 TOH 作为同一疾病，认为 TOH 是 ONFH 的早期表现，而现在两者的关系仍存在争议。因此该患者诊断考虑早期 ONFH 可能。

4. 髋周疼痛的症状与 ONFH 所致骨髓水肿的严重程度有关，其原因可能是骨髓水肿导致骨内压增高[7]。临床上有学者使用股骨头髓芯钻孔减压治疗骨髓水肿，减轻股骨头骨内压后临床症状减轻，效果良好[8]。常规髓芯钻孔减压开放切口，钻孔直径大 (8～10mm )，并且以空心取芯器取出骨芯，创伤较大，容易造成软骨下应力骨折。我院采取经皮手术，以 6 枚2 mm 克氏征行钻孔减压，小孔径、多通道，趋利避害，对股骨头损伤小，不易造成软骨下应力性骨折，同时起到良好的减压作用，减轻疼痛症状，促进水肿吸收，防止骨内压持续增高所致的病情恶变。本例患者行双侧股骨头钻孔减压术后，髋关节疼痛症状明显缓解，骨髓水肿范围减小，疗效良好。

综上所述，您所提的问题引人深思，对我们进一步提高对该疾病的认识大有裨益，然而这些问题目前在学术界仍存在争议，不同的作者有不同的学术观点，其确切的答案有待进一步研究。

再次感谢您您对本人作品的关注，谢谢！

参 考 文 献

[1]VAnder BE, Malghem JJ, Labaisse MA, et al. MR imaging of avascular necrosis and transient marrow edema of the femoral head. Radio Graphics, 1993, 13:501-520.

[2]Huang GS, Chan WP, Chang YC, et al. MR imaging of bone marrow edema and joint effusion in patients with osteonecrosis of the femoral head: relationship to pain. AJR, 2003, 181: 545-549.

[3]Raffi M, Mitnick H, Klug J, et al. Insufficiency fracture of the femoral head: MR imaging in three patients. AJR, 1997, 168:159-163.

[4]Trempan E, King TV. Transient osteoporosis of the hip misdiagnosed as osteonecrosis on magnetic resonance imaging. Orthop Rev, 1992, 1089-1098.

[5]Stutley JE, Conway WF. Magnetic resonance imaging of the pelvis and hips. Orthopedis, 1994, 17:1053-1062.

[6]Kyung-Hoi K, Rokho K. Bone marrow edema and associated pain in early stage osteonecrosis of the femoral head: prospective study with serial MR images. Radiol, 1999, 213:715-722.

[7]张勇, 黄立新, 董天华. 股骨上端骨髓水肿综合征10例临床及影像学分析. 中国组织工程研究与临床康复, 2011, 15(17):3221-3226.

[8]Aigner N, Petje G, Schneider W, et al. Bone marrow edema syndrome of the femoral head：treatment with the prostacyclin analogue iloprost vs. core decompression: an MRI-controlled study. Wien KiIl Wochenschr, 2005, 117(4):130-135.

(收稿日期：2014-05-04 )

(本文编辑：王萌 李贵存 )

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.06.017

R681.8

2014-03-27 )