肝性皮质盲1 例

季雪良 付茂英 倪慧慧

江苏大学附属昆山医院感染性疾病科(江苏 昆山，215300)

肝性皮质盲又称肝-脑-眼综合征、肝脑中枢盲，是各种重症肝病合并肝性脑病的一种特殊表现，临床较少见。我科在长期收治的肝炎患者中，曾发现一例，现报道如下。

1 病例 患者，男性，39 岁，农民，因“反复乏力、纳差、腹胀十年加重三月伴呕血一天”，于2013年11 月6 日入院。患者有“慢性乙型肝炎”病史10 余年，“乙肝肝硬化，脾功能亢进”5年，2010年6 月因“肝性脑病、脾功能亢进”住院治疗，行部分脾脏栓塞术。曾多次在我科门诊及住院治疗，长期服用“拉米夫定”抗病毒治疗，平时肝功能基本正常，HBV DNA ＜500IU/L。本次在一天前劳累后出现呕血，为暗红色液体，伴血凝块，量共约300mL，自觉腹部不适感，伴乏力。我院急诊查血常规:WBC 12.12 ×109/L，N 86.1%，Hb 108g/L，PLT 62.4 ×109/L，肾功能:尿素氮11.9mmol/L，余无异常，电解质:氯112mmol/L，钙2.05mmol/L，余无异常。急诊予禁食、抑酸、保肝、抗感染、改善凝血功能、降门脉压、补液治疗，后未再出现呕血，仍有恶心感，为进一步诊治，拟诊“乙肝肝硬化失代偿期，食管胃底静脉曲张伴出血，脾栓塞术后”收住院。入院时查体:T:36.5℃，BP:101/61mmHg，肝病面容，全身皮肤粘膜黄染，口中未闻及肝臭味，腹平坦，无腹壁静脉曲张，中上腹可触及数枚皮下结节，腹部柔软，无压痛，肝脏未触及，Murphy 氏征阴性，肝区无叩击痛，无移动性浊音，双下肢不浮肿。入院后第3 天出现视物不清，半米外看不清手指，反应迟钝，计算力减弱，查体:扑翼样震颤阳性，巴氏征阴性、克氏征阴性。实验室检查:肝功能:ALT 38 U/L、AST 43 U/L、TBil 47.7μmol/L、DBil 17.7μmol/L、Alb 35.3g/L ;凝血酶原时间PT:17.8S;血氨:199μmol/L;甲胎蛋白:1.69μg/L。本院眼科医师会诊:双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，神经乳头边界清，视网膜无萎缩，无水肿出血，黄斑中心反光清晰。认为暂无眼底病变可能。急查头颅CT 示:脑实质饱满，黑白质分界清，脑沟无增宽，脑室无扩大，脑实质未见异常信号。神经内科医师会诊:排除神经系统病变。我科诊断为:乙型肝炎肝硬化失代偿期、肝性脑病、肝性皮质盲。给予吸氧，限制胃肠摄入蛋白质，口服乳果糖、培菲康，静脉滴注支链氨基酸、门冬氨酸鸟氨酸以纠正肝性脑病及降血氨等对症治疗。患者18 小时后视力逐渐恢复正常，计算力准确，扑翼样震颤消失。三天后复测血氨:54μmol/L。继续住院治疗20 天后，患者病情及各项生化指标均好转后出院。

2 讨论 祖国医学在两千多年前已认识到肝与目的密切关系，《灵枢·脉度》曰:“肝气通于目，肝和则目能辨五色矣”。《黄帝素问直解·玉机真脏论第十九篇》曰:“肝开窍于目，肝受邪，故闷瞀”。历代医家的临床实践也多次验证了这一理论的正确性。但从西医角度认识本病，最早由Naparstek 等［1］在1979年报道，被称为“肝性脑病大脑皮质的暂时性失明”，我国学者首先由罗护球［2］在1983年报道。由于肝性皮质盲文献报道较少，临床医生对该病可能缺乏足够的认识，作者报道此文，旨在引起大家重视，并从中西医不同角度认识肝脏与眼睛的病理生理联系。肝性皮质盲是肝性脑病过程中一种特殊表现，是肝昏迷先兆、病情恶化的信号，随病情加重而逐渐出现性格改变、嗜睡、精神失常、扑翼样震颤，最后可进入昏迷状态。它可随肝昏迷症状的改善而复明，不留后遗症。其发病机理目前尚不十分清楚，可能是由于肝实质严重受损，生物代谢紊乱及肝硬化门静脉高压时侧支循环形成，使未经肝脏解毒的有害物质如高浓度的氨、芳香族氨基酸等直接进人体循环，对神经系统造成毒性损害所致。肝性皮质盲的诊断要点是:①重症肝病，多伴有肝硬化失代偿和肝功能衰竭，多伴肝性脑病。②双目失明:符合皮质盲的特点。③眼底检查排除视力障碍与眼科疾病有关。④头颅CT 等排除其他病因的皮质盲。⑤血氨下降，肝性脑病症状好转，视觉恢复，不留后遗症［3］。治疗上，主要是抗肝性脑病，降血氨，限制蛋白入量;积极防治消化道出血和感染;纠正水电解质及酸碱平衡紊乱。眼部无需特殊处理，患者视力下降甚至失明时，常有情绪的恐慌及低落，要加强心理治疗，多作鼓励，安慰。肝性皮质盲预后取决于原发病，肝功能衰竭若得以解决，可随肝性脑病的改善而复明，不留后遗症。本例患者根据病情演变及血氨等检查，可确诊为“肝硬化失代偿期，肝性脑病”。双目失明出现与肝性脑病密切相关，并随肝性脑病的好转而恢复视力，故又可诊断为“肝性皮质盲”。通过本文，我们可以从西医角度认识肝脏与眼睛的生理病理间内在联系，验证了中医“肝开窍于目”理论，同时希望能发掘更多的祖国医学理论，用于指导现代医学的研究方向。

［1］Naparstek Y，Showval D，Auerbach E，et al.Transient cortical blindness in hepatic encephalopathy［J］.Irs J Med Sci，1979，15 (10):854 -856.

［2］罗护球.肝性昏迷皮质盲一例［J］.中国实用内科杂志，1983，3 (3):13.

［3］段俊，华潇钦，黄加权.肝性皮质盲的诊断和治疗［J］.Chinese Hepatology，2008，13 (6):519.