婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预＊（1）

黄治物

经过20多年的发展历程，我国新生儿听力筛查工作已进入深化和全面推进阶段，开始在全国范围内普遍推行。目前各地新生儿听力筛查未通过的转诊患儿大幅度上升，如何对转诊患儿（尤其是小于3月龄的低龄婴儿）进行规范的早期诊断和干预已是摆在耳科医师和听力学工作者面前的严峻问题，未来这一问题还将更加突出。

美国婴幼儿听力联合委员会将新生儿听力普遍筛查系统及其相关内容统称为“早期听力检测和干预项目（Early Hearing Detection and Intervention，EHDI）”，提出EHDI的目标是“为了能够使耳聋或者听力障碍的婴儿最终获得最大程度的语言能力和读写能力”，并拓展为“开发并达到他们的最大潜力”，为此，相继发布了“早期听力检测和干预项目原则和指导方针”2000年和2007年形势报告（以下简称“形式报告”）。在我国，2004年卫生部颁发了《新生儿听力筛查技术规范》，2010年又修订为《新生儿听力筛查技术规范（2010年版）》。在美国的“形势报告”及我国卫生部颁发的《新生儿听力筛查技术规范》中都明确规定新生儿听力筛查的原则是所有婴儿应该在出生后1个月之内（我国是42天）进行听力筛查；所有筛查未通过的婴儿，最迟应该在出生后3个月内接受全面的听力学评估；所有确诊为永久性听力损失的婴儿都应该在诊断之后尽快接受早期干预服务，最迟不能超过6月龄。因此，婴幼儿听力损失早期诊断和干预归根到底还是如何做到尽早对新生儿和低龄婴儿进行规范的综合听力学诊断评估。本文对我国现阶段先天性听力损失的早期听力学诊断评估及干预谈谈自己的临床经验，并归纳如下。

1 婴幼儿听力损失的早期诊断评估

1.1 病史和体检 采集对听力有影响的病史，病史询问过程中应特别关注先天性和迟发性听力损失、听力损失高危因素［参阅：卫生部《新生儿疾病筛查技术规范（2010年版）》］，此外，还包括对父母观察到患儿日常听性行为（对声音）反应情况的询问、患病和用药情况、孕期和出生以及发育和智力情况等。

体检包括常规体检和专科体检。常规体检又包括一般情况、生长发育和伴随畸形等；专科体检（包括耳镜检查）要注意有无外耳畸形、颅面畸形、外耳道和鼓膜情况等，特别提示不可遗漏查看舌系带。此外，还要关注皮肤、毛发、颅面、眼、颈、心脏和肾脏等的体检和病史询问，以排除各种伴有听力损失的综合征，如：眼部检查时若发现虹膜颜色或位置异常时，应怀疑是否存在引起听力损失的综合征。导致先天性永久性传导性听力损失并伴有颅面异常的疾病常见的有Crouzon 综合征（颅面骨发育障碍）、Klippel－Feil综合征和Goldenhar综合症（戈尔登哈综合征，眼、耳、脊柱发育不良综合征）。一旦怀疑有此类疾病存在，应当转诊至临床遗传学门诊进一步检查以明确诊断。

1.2 听力学检查 初次用于确定婴儿听力损失的听力学组合测试应包括生理学测试及与婴儿发育阶段相适宜的听觉行为测试（表1），以评估听觉系统的完整性，评价整个语言频率范围的听敏度，确定听力损失的类型，为进一步的听力监测建立基准听力。根据婴幼儿听觉发育阶段的特点应该分为出生至6月龄和6月龄至3岁两个年龄阶段，分别进行听力评估。

1.2.1 出生到6月龄婴儿听力评估 该年龄段的婴儿听觉行为发育尚未成熟，因此，听力学评估包括婴儿病史和家族史、先天性听力损失高危因素以及婴儿对声音反应方面父母的主诉，最后是以下内容的听力学组合测试：①听性脑干反应（ABR），包括短声（click）和短纯音（tone－bourst）ABR（c－ABR和tb－ABR）；②耳声发射（畸变产物或瞬态诱发OAE）测试；③使用1 000Hz探测音的鼓室导抗图测试；④婴幼儿听觉行为测试：采用婴幼儿听觉行为的临床观察来交叉验证以上生理学组合测试的结果。

表1 婴幼儿听力组合测试项目

1.2.1.1 听性脑干反应（ABR）［包括短声（click）和短纯音（tone－bourst）ABR］ ABR 是目前最为成熟的听觉电生理测试方法，反映了从外耳至低级脑干听觉通路的完整功能。目前公认的用于诱发ABR 的刺激声主要有两类，即短声（click）和短纯音（tone burst）。临床上常规采用的是由click声诱发引出ABR（c－ABR），一般认为在规范的测听条件下，短声刺激引起的是耳蜗宽频区域的兴奋，无频率特异性，c－ABR 的波V 反应阈在一定程度上反应了2～4kHz范围的行为听阈。测量c－ABR 波形的波间期可诊断听觉通路有无异常；测量c－ABR波形的波V 反应阈常用于评估听力的损失程度（听敏度），必须注意的是ABR 测得的反应阈是电生理阈值而非“听阈”。

虽然临床常采用c－ABR 来评估中高频听阈，但由于click声的声学特征为宽频谱，缺乏频率特异性，当听力损失图型为平坦型，多数学者认为可反映2～4kHz范围的行为听阈，但当听力损失为异常构型时（如陡降型）用于评估2～4kHz的行为听阈会很不准确。

因此，一旦c－ABR 检测结果显示为永久性听力损失，则需进行频率特异性ABR 测试，明确每侧听力损失程度，听力损失类型。短纯音ABR（tone burst ABR，tb－ABR）是目前用得最多的有频率特性的ABR 测试方法，可以进行频率特异性的气导和骨导ABR 测试。短纯音刺激引起的则是其主瓣频率相应的耳蜗特定区域的兴奋，故有一定的（较好）频率特异性。短纯音刺激声采用了门控制包络，其包络的上升及下降时间一般设置均为1毫秒（500 Hz时为2毫秒），包络的平台期为2毫秒，其他参数同click声诱发的ABR。tb－ABR 可用于婴幼儿和成人，临床上为全面评估听力，至少要做2 000Hz和500Hz两个频率，由于耳机输出功率限制（尤其是低频），难以评估重度以上的听力损失，尤其是500 Hz，如果其听力损失超过70dB HL 则很难引出反应。

（待续）