儿童脑室周围白质软化的MRI诊断

刘莉娜，谢立旗

脑室周围白质软化(periventricular leukoma－lacia，PVL)指孕24～35周出生的早产、未成熟儿由于某些原因而导致的大脑白质病变［1］。它是一种与运动功能、视觉、听觉以及认知障碍密切相关的疾病，是早产儿脑瘫尤其是痉挛性瘫痪的主要原因。随着对孕妇围产期各项检查的重视及新生儿重症监护的不断发展完善，早产儿及极低体重儿的生存率不断提高，有PVL的迹象的患者也不断增多。MRI是反映PVL的最有效地检查方法，因此，总结该病的MRI表现并加深对其的认识，对提高诊断率，使患者得到尽早的康复治疗有着积极的意义。

1 资料与方法

1．1 一般资料 收集2010－07—2012－02有完整资料的PVL患者51例。男29例，女22例;年龄1个月至8岁，平均2.3岁。其中42例为早产儿，胎龄26～35周，平均32.2周。出生体重为1530～2190 g，平均2080 g。9例为足月儿。其中48例(含9例足月儿)均有宫内窘迫、感染或难产史。

1．2 检查方法 全部51例均行MRI检查，使用GE Signa 3.0T超导磁共振，八通道头线圈，常规扫描轴位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及矢状位 T1WI，痉挛患者加扫冠状位T2WI。

2 结果

51例中49例出现脑室旁长T1长T2信号影，其中异常信号局限在三角区周围者25例，局限在额角旁及后角旁分别为6例和4例，累及侧脑室体部周围白质及半卵圆区分别为14例和6例，2例脑室周围无明显异常信号。39例出现侧脑室扩大变形，以后角变形为主，3例侧脑室形态无明显变化。21例合并胼胝体发育不良。

3 讨论

3．1 PVL的病理基础 ①解剖学因素:脑室周围白质血供分别来自大脑中动脉的长短穿支动脉及基底核穿支动脉终末动脉;而距离脑室周围3～10 mm区脑组织成为动脉供血的分水岭区。胎龄24～32周，长短穿支动脉分支较少，汇合较少，脑室周围白质软化发生频率较高［2］;②脑血管自主调节功能受损:正常足月儿及成人的脑血管有自动调节功能，即动脉血压变化在一定范围内时脑血流可以保持相对恒定，而早产儿此功能发育不完善，当血压下降时脑血流随之减少，易造成脑白质血管终末区和边缘区的缺血;③代谢因素:新生儿脑组织代谢旺盛，其耗氧量可占全身耗氧量的50%，脑组织的糖原存储量极少，几乎全部靠血液循环中的葡萄糖和氧的氧化来供能，故对缺血缺氧极敏感;④细胞学因素即少突胶质细胞(oligodendrocyte，OL)成熟依赖的易损性:脑白质损伤的主要病理特征是髓鞘形成障碍［3］;早产儿脑白质中的少突胶质细胞正处于高分化状态，对缺血缺氧具有明显的成熟依赖的易损性，缺血缺氧能触发晚期OL前提细胞死亡，中断OL的发育，影像髓鞘的形成;⑤围产期高危因素:如母亲患先兆子痫、产前出血、胎膜早破时间长、胎儿宫内窘迫、呼吸暂停等。上述因素导致脑实质缺氧，引起脑室周围白质软化［3］。

3．2 PVL的病理学分型 ①局灶性:以脑室周围局部坏死为特征;其发展成典型的囊性破坏，甚至形成局部瘢痕;②弥漫型:以白质周围反应性胶质纤维增多为特征;弥漫性损伤导致白质髓鞘化前的少突胶质细胞前体(OLs)丢失，致白质髓鞘化延迟，随后脑白质容积缩小、脑室扩大及髓鞘缺失。

3．3 PVL的临床表现与病理分型的关系 新生儿期多无症状，仅表现为反应低下、吸吮力不足、肌张力减低、姿势异常、自发动作减少等。婴儿期重者表现为明显的发育延迟、运动障碍(瘫痪、癫痫)、视力障碍(失明、斜视)等。按病理分型来看，局灶型PVL与脑瘫有关，弥漫型PVL与认知及行为缺陷有关［5］。

3．4 PVL的磁共振表现 ①脑白质异常信号分布:脑室周围异常信号多对称分布，与侧脑室外侧壁最大距离约2～3mm［5］，呈斑片状、长条形或囊状;局限在三角区周围、额角旁及后角旁、累及侧脑室体部周围白质及半卵圆形中心(图1、2、4);②侧脑室形态变化:侧脑室外形不规则，边缘凹凸不平，呈波浪状。侧脑室三角区扩大、变形，侧脑室体部扩大、变形(图1、2、4);③胼胝体形态及体积:胼胝体形态发育异常，胼胝体体部及基底部体积缩小［6］(图3);④基底节、脑干及小脑的形态及信号均未见异常。

图1 横断位T2 WI

图2 横断位FLAIR像

图3 矢状位T1 WI

图4 横断位T1 WI

综上所述，PVL在MRI上有比较特征性的表现，且MRI可以从各个成像方位对于脑室周围白质的形态及分布、脑室形态的改变及胼胝体形态、信号异常进行准确的显示。磁共振检查不存在射线辐射问题，是目前最准确和安全的儿童颅脑检查手段。对于可疑PVL的儿童，应尽早进行MRI检查并定期复查，对于早期诊断、早期进行康复治疗并评价其愈后有着十分重要的意义。

［1］李 林．脑室周围白质软化症的研究进展［J］．中国康复理论与实践，2002，8(11):656 －659．

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［3］毛明香，朱希松，张露纲．儿童脑室周围白质软化症的临床表现和 CT、MRI特征［J］．浙江临床医学，2007，9(5):593－594．

［4］Kinney HC．Human myelination and perinatal white matter disorders［J］．J Neurol Sci，2005，228(2):190 － 192．

［5］de Vries LS，Van Haastert IL，Rademaker KJ，et al．Ultrasound abnormalities preceding cerebral palsy in high－risk preterm infants［J］．Pediatr，2004，144(6):815 －820．

［6］李华良，秦 丽．新生儿脑室周围白质软化症［J］．临床儿科杂志，2000，18(5):312 －312．