罕见胰腺炎症性肌纤维母细胞瘤1例

董进文，赵迅霞，王坦新

（1.银川市解放军第五医院放射科，宁夏 银川 750004；2.宁夏医科大学，宁夏 银川 750004）

炎症性肌纤维母细胞性肿瘤（Inflammatory myofibroblastic tumour，IMT）是一种特殊类型的肿瘤，由梭形肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成，是主要发生在儿童和年轻人的内脏和软组织的肿瘤，发生在成人的胰腺组织中十分罕见，国外文献报道1例[1]，检索国内文献未见报道。现笔者报道1例经手术和病理证实的IMT，探讨其CT的影像表现特点并回顾复习相关文献。

病例 女，63岁，因上腹部伴腰背部疼痛不适2月余，门诊拟以“胰腺体尾部占位”收入院。入院查体神智清，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及，双肺呼吸音清，未见干、湿性啰音，腹软，左上腹轻压痛，肝脾肋下未触及，莫非氏征（-），肾区无叩痛。

CT检查：上腹部CT平扫见胰腺体积增大，轮廓欠光整清晰，胰腺体尾部沿胰腺周缘呈包壳样生长的软组织密度影，密度欠均匀，CT值22～28 HU，脾门结构受侵及。增强扫描，动脉期包壳样生长的软组织强化不明显，门脉期及平衡期胰腺实质呈均匀强化，胰周软组织密度肿块呈延迟性进行性强化，CT值达40～45 HU，根据动态强化特点，考虑胰腺良性病变的可能，不排除特殊类型胰腺肿瘤（图1～4）。

手术与病理：患者入院后行胰腺体尾部切除+脾切除术+部分横结肠切除。术中探查：腹腔内无腹水，肝脏质地色泽正常，表面未见可疑结节，胆囊缺如，胰头部质韧，未触及肿块，胰腺体尾部见一15 cm×6 cm大小肿块，质地较硬，呈浸润性生长，与周围组织广泛浸润，侵犯肝动脉、脾动脉、肠系膜上动脉、部分横结肠及左肾包膜，脾脏明显肿大，胃壁静脉明显扩张、迂曲。肠系膜根部可见肿大淋巴结。术中诊断：胰腺体尾部癌。术后病理报告：胰腺体尾部IMT。肿瘤细胞呈梭形，异形不明显，切缘未见肿瘤组织，肿瘤侵犯脾脏及结肠外环肌层，胰腺周淋巴结未见肿瘤侵犯。免疫组化：CD20（+）、LAT（+）、CD7（+）、MUML（+）、PSC（+）、Ki67（+）、SMA（+）、SMA（+）、TOPO（+）、ALK（+）（图 5）。

患者病理确诊后辅以放化疗，追踪病例7年仍健在存活，复查CT病灶部分复发。

讨论 病因与发病机制：IMT是一种特殊类型的病变，病理学证实其由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成。迄今为止其病因未明，最初认为该病是炎症或创伤后的增生反应，而非肿瘤性病变，2002年WHO分类中将IMT归位于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，并认为该病是一种潜在恶性或低度恶性肿瘤，局部有复发倾向，少数可发生转移[2]，在已报道的病例中检测到herpesvirus-8 DNA序列和人IL-6及cyclin D1过表达[3-4]。IMT是主要发病于儿童和年轻人的内脏和软组织的肿瘤。最多见于20岁以内，以年轻女性居多，常见发病部位是肺、肠系膜和网膜[5-6]，偶发于纵膈、胰腺、乳腺、泌尿生殖系统及中枢神经系统等[5-7]。

病理特点：组织病理学上主要由肥胖或梭形肌纤维母细胞疏松排列，周围有水肿性黏液样背景，其中有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞浸润，类似肉芽组织、结节性筋膜炎或其它反应性病变。免疫组化显示所有IMT的胞质波纹蛋白呈弥漫强阳性，梭形细胞胞质SMA和MSA从局灶至弥漫性阳性。多数病例结蛋白阳性[8-10]，ALK单克隆抗体进行检测，约50%的IMT胞质阳性。

临床表现与预后：该病多表现为左上腹部或背部胀痛或隐痛，多数病例在体格检查时偶然发现。其病情进展缓慢，可以呈侵袭性生长，手术切除是其主要治疗手段，已有的文献报道示肺外的IMT复发率约为25%[2]。虽然在组织病理学上其属于低度恶性的肿瘤，但目前多数主张辅助以化疗和放射性治疗以控制肿瘤术后的复发。

诊断与鉴别诊断：发生在胰腺的IMT临床十分罕见，其影像学表现多缺乏特异性，从影像学上诊断较为困难，临床确诊多通过穿刺活检或手术治疗确诊。本病主要与胰腺癌相鉴别，仔细阅读和分析其CT动态强化扫描片，也可发现该肿瘤与发生在胰腺的其它肿瘤有区别的一些特殊表现。从肿瘤组织的强化特点看，其增强呈延迟性轻中度强化表现，与胰腺癌的乏血供强化特点具有一定的区别，但其瘤体包绕血管并浸润性生长，与胰腺癌的嗜血管、嗜神经生长的特性极为相似，但从强化的表现看又与胰腺癌有不同之处，从三期扫描的影像表现看胰腺腺体实质未见异常密度灶，其生长是沿胰腺周缘呈包壳样浸润性生长，且胰腺癌早期往往并发肝脏及腹腔淋巴结转移，而本例病变瘤体组织虽大，但肝脏及腹腔淋巴结未见转移灶。故CT检查结合综合分析，首先考虑良性病变，不排除特殊性胰腺肿瘤。因该病临床罕见，影像表现缺乏特点，要达到明确的影像诊断确属不易，明确诊断必须依靠活检或手术病理。

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