脊髓灰质炎后综合症2例临床分析

董沙沙，胡晓晴

脊髓灰质炎后综合症2例临床分析

董沙沙，胡晓晴

脊髓灰质炎后综合症；脊髓灰质炎；临床分析

[1]Halstead LS.Post-polio syndrome:definition of an elusive concept.In:Munsat TL(Ed).Post-polio syndrome[M].Boston:Butterworth-Heinemann,1991:23-38.

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R741；R744.3

A

1001-117X（2013）03-0233-02

DOI10.3870/sjsscj.2013.03.024

华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 武汉430030

2013-04 -06

胡晓晴

bbmhxq@yahoo.com.cn

脊髓灰质炎后综合症（post-poliomyelitis syndrome,PPS）是指儿时患过急性脊髓灰质炎的患者，症状部分或全部恢复并稳定若干年后再次出现神经肌肉症状。现对2例PPS患者进行临床分析。病例1：患者，男，65岁。因“进行性四肢无力4年余”入院。患者就诊4年前开始自觉行走乏力，以爬楼时明显，某次游玩时突发右侧膝部疼痛，并出现行走困难，需扶持，且逐渐出现双臂上抬不过肩，梳头费力。外院按“风湿性关节炎”及“腰椎病”治疗，病情无好转，并逐渐加重。入院时患者不能上楼梯，不能下蹲起立，可平地缓慢行走。无肢体麻木、肌肉跳动，无晨轻暮重。既往史：4岁时患脊髓灰质炎治疗后遗留左足萎缩畸形，不影响正常生活及工作。入院查体：神清，语利，颅神经未见异常。四肢近端肌力Ⅲ+级，左下肢远端Ⅳ级，右手握力差，腱反射对称明显减低，肌张力正常。Hoffman征（-），掌心下颌反射（-），左侧巴氏征（+），右侧Pussep征及Chaddcuk征（+）。四肢深浅感觉及共济检查正常。双侧肩部、上臂及臀部肌肉萎缩，左下肢萎缩明显，双上肢外展及上抬受限，双下肢下蹲后起立不能，行走鸭步步态。实验室检查：血常规示：白细胞计数3.3×109/L，中性粒细胞49.2%，血小板计数95.2×109/L；生化全套示：总蛋白59.4 g/L，白蛋白 34.3 g/L，尿素9.33 mmol/L，尿酸417 μmol/L；肿瘤全套示：鳞状细胞癌相关抗原1.8 ng/m L。凝血、风湿全套、免疫全套、肿瘤全套其他指标未见明显异常，性激素全套水平正常，骨髓瘤全套检查未见M蛋白。心电图：窦性心律，预激综合征。颈椎MRI示：颈椎退行性改变，C5/6、C6/7椎间盘突出。腰椎MRI示：L4/5椎间盘变性伴突出；L3/4、L5/S1椎间盘变性伴膨出。肌电图示：左侧胫神经运动神经M波低平，传导减慢，感觉传导正常；左侧腓神经运动神经M波低平，潜伏期延长，传导正常，感觉神经传导正常；双侧冈下肌可见自发电位，MUAP正常；右侧胸锁乳突肌、三角肌、胸10～11脊旁肌、双侧颈前肌、股四头肌肌电图正常。结论：左侧下肢运动神经传导减慢，双侧冈下肌神经源性损害。结合检查结果和临床表现，排除其他神经肌肉疾病后诊断为PPS。病例2：患者，男，54岁。因“双上肢进行性无力1年余”入院。患者1年余前开始出现双上肢无力，举重物费力，并逐渐加重，出现双上肢上举困难，梳头困难，并发现上臂肌肉萎缩。无麻木及肌肉跳动。外院按颈椎病治疗无明显好转。既往：4岁时患“小儿麻痹症”，遗留有右下肢无力、萎缩，右足畸形。查体：颅神经查体未见异常。双上肢肌力近端Ⅲ级，远端Ⅳ级，肌张力下降，腱反射（+），双侧肩胛带肌及右上臂肌肉萎缩。右下肢肌力肌力Ⅳ级，腱反射（+），股四头肌及腓肠肌萎缩明显，右足畸形。左下肢肌力Ⅴ级，腱反射（++）。右侧巴氏征（+），深浅感觉无异常。肌电图：双侧肱二头肌、右侧胫前肌见纤颤波（+）。双侧肱二头肌、肱三头肌、左侧三角肌见巨大电位，右侧胫前肌、股四头肌运动单位电位偏高大或见巨大电位。神经传导速度正常。肌电图提示神经源性损害。颈椎MRI：颈5/6、6/7椎间盘突出，颈椎退行性改变。肝肾功能基本正常。未行腰穿检查。入院诊断：PPS。

PPS患者表现为原来受累或未受累的肌肉出现无力、萎缩、疲劳或疼痛等症状[1]，表现为上或下运动神经元损害症状。多数发生于急性脊髓灰质炎后20～30年，约占脊髓灰质炎患者的28%～64%[2]。PPS在临床上相对少见，诊断存在一定困难，需排除其他神经肌肉疾病后才能做出诊断。PPS主要包括3大症状，即新发的肌肉无力、疲劳和疼痛。肌肉无力是主要症状，可发生于原来瘫痪的肌肉和（或）未曾受累的肌肉，但更好发于瘫痪的肢体[3]，呈不对称分布，多累及肢体近端，表现为上下楼梯困难，抬臂费力，进展缓慢，晚期可发生肌肉萎缩。疲劳表现为类似流感样的全身疲惫感，体力活动后更明显。疼痛是PPS常见的症状，38%～86%的患者有肌肉疼痛，42%～80%的患者有关节疼痛[4]，轻微活动就可出现，表现为酸痛、烧灼痛或抽筋样疼痛。PPS还可出现呼吸困难、吞咽困难、睡眠呼吸暂停、肌痉挛、对寒冷的耐受力下降和肌束震颤等少见症状，临床对此应有足够认识，密切监测病情变化[5]。Halstead[1]于1991年提出PPS诊断标准，目前被广泛应用。该标准主要内容为：既往肯定的脊髓灰质炎病史；急性期后部分或全部神经功能恢复；神经功能保持稳定至少15年以上；在既往受累或未受累的肌肉新出现以下2种或2种以上症状：过度疲劳、肌肉和（或）关节疼痛、肌肉无力、肌肉萎缩、对寒冷不耐受；起病隐袭，也可急性或亚急性起病；排除其他疾病。诊断时不强调有瘫痪型脊髓灰质炎病史，非瘫痪型脊髓灰质炎感染后也有14%～42%患者出现PPS[6]。Dalakas等[7]认为PPS的诊断除有明确的脊髓灰质炎病史，神经功能恢复达15年以上，还应包括至少1个肢体残留有肌萎缩、肌无力、反射消失而感觉正常。此2例患者既往有明确脊髓灰质炎病史，并遗留肌肉无力、萎缩；病情稳定50余年后开始出现新发肢体无力，伴肌肉萎缩，以近端为主，其中1例疼痛明显，起病4年来目前仍可自行行走；肌电图示：左侧下肢运动神经传导减慢，双侧冈下肌神经源性损害。根据神经电生理学表现及缓慢进展病程，基本可排除运动神经元病，并排除颈椎病、腰椎病、结缔组织病及肿瘤性病变，临床上可诊断为PPS。目前PPS的发病机制尚不清楚，主要有以下几种：残存运动神经元远端轴突变性学说[5]，自身免疫机制参与PPS发病。PPS无特效治疗方法，临床曾尝试溴吡斯的明、糖皮质激素冲击、金刚烷胺等治疗，但无明显疗效，主要是对症治疗和康复锻练。PPS患者应当尽量避免使用一些影响神经肌接头传导的药物，如β受体阻滞剂，苯二氮类药物，苯妥英，锂剂，氨基糖苷类抗生素等。