急性未分化细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多一例
2013-04-08张俊刘丹丹
张俊,刘丹丹
(1.扬州市第一人民医院检验科,江苏扬州225002;2.苏州大学第一附属医院血研所,江苏苏州215006)
急性未分化细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多一例
张俊1,2,刘丹丹2
(1.扬州市第一人民医院检验科,江苏扬州225002;2.苏州大学第一附属医院血研所,江苏苏州215006)
急性未分化细胞白血病(AUL);嗜酸性粒细胞(E0)
急性未分化细胞白血病(AUL)是一类免疫分型既不表达髓系标志,也不表达淋系标志,与早期干/祖细胞相似[1-3],在形态学不易分辨的急性白血病,细胞化学染色特征,P0X(-),PAS(-),NSE(-),常误诊为急性淋巴细胞白血病,其形态学特征[4]:胞浆较丰富,浆呈灰蓝色或蓝色,无颗粒,胞核多呈圆形或椭圆形,有明显的核仁,核染色质较细致疏松。本文报道1例伴嗜酸性粒细胞增多的急性未分化细胞白血病。
l病例简介
患者男,51岁。在2012年4月始感腰背部疼痛不适,于当地治疗无好转,后有反复发热1个月余,最高温度达39℃,于安徽安庆医院查血异常,骨髓象示嗜酸性粒细胞明显增高占38%,可见较多分类不明原始细胞17.5%,染色体47,XY,+8[8]/46,XY[2]。为求进一步诊治,于2012年6月初在苏州大学第一附属医院沧浪分院住院。病史:既往无结核、肝炎病史,否认外伤史、家族性及遗传性疾患。查体:轻度贫血貌;自主体位;全身皮肤未见瘀点、瘀斑;全身浅表淋巴结未触及肿大;巩膜不黄;咽无充血;胸骨压痛(+);两肺无明显干湿啰音;脾大,质韧,无触痛;双下肢不肿等。超声检查示:胆囊结石多发、血吸虫肝、肝脾肿大。胸部CT平扫:两肺感染,两侧胸腔少量积液。仪器查血象:血红蛋白(Hb)101 g/L,红细胞(RBC)3.29×1012/L,白细胞(WBC)68.85×109/L,血小板(PLT)46×l09/L,E0 22.93×109/L,其余未分类出。血涂片手工分类原幼细胞42%,中性中幼粒细胞1%,中性成熟粒细胞12%,嗜酸性粒细胞31%,淋巴细胞14%。骨髓穿刺检查:骨髓增生明显活跃,原始细胞0.42,该类细胞大小不均,呈圆形或椭圆形;胞浆量中等,染蓝色,可见空泡;核染色质细致,部分核仁可见,细胞组织化学染色:POX(-),PAS(-);粒系增生活跃,占39%,比例偏低,其中嗜酸性粒细胞比例明显偏高,占31%,主要为成熟嗜酸性粒细胞;红系增生受抑,占2.5%;淋巴细胞占11.5%;全片巨核细胞15只,血小板减少。骨髓免疫表型检测(流式细胞术):CD290.0%,cyCD30.8%,CD70.65%,CD100.1%,CD191.3%,CD201.2%,CD134.7%,CD140.1%,CD151.8%,CD3372.3%,CD3486.25%,CD1170.6%,HLA-DR 1.1%,cMPO 0.8%,染色体R显带分析结论:47,XY,+8[9]/46,XY[1];RT-PCR未检测到常见的29种白血病融合基因转录本。排除血吸虫感染后初步诊断为急性未分化细胞白血病(AUL)。拟行IDA方案(去甲氧柔红霉素10 mg/mid×3 d,阿糖胞苷100~200 mg/mid×7 d)。诊后,患者家属放弃治疗,自动出院。
2 讨论
AUL被认为是未分化造血细胞克隆扩增和成熟停滞的结果,其细胞形态学和细胞化学均无分化特征,遗传学上未发现有特异性的改变,分子生物学检测又相对局限,目前只有根据免疫学标准来区分。本病例结合免疫学分型标志:CD34(+),HLA-DR(-),CD2(+),CD33(+),参照Catovsky积分法[5-7],符合AUL诊断标准。一般认为治疗效果差,预后不良,目前治疗尚有争议。笔者认为AUL伴嗜酸性粒细胞增多,其愈后可能相对较好。有学者[8]认为AUL是一组异质性疾病,若有条件最好行体外诱导分化培养或其他方法确定细胞起源后再制定化疔方案。治疗方案众说纷纭,目前还处在探索性阶段,往往由于各种原因而终止。
因此,深入研究造血细胞的发育分化途径和调控机制、各种标记表达程序以及生物学性质的关系,作为诊断和治疗血液病的依据。
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R733.71
D
1003—6350(2013)05—0761—02
10.3969/j.issn.1003-6350.2013.05.0326
2012-09-07)
张俊。E-mail:yzsdsmyyjyk@sina.com