临床上一种特殊现象——代理曼丘森综合征的现状

徐馨王学峰

·综述·

临床上一种特殊现象
——代理曼丘森综合征的现状

徐馨*王学峰*

代理曼丘森综合征 癫痫发作 心理疾病

代理曼丘森综合征（Munchausen syndrome by proxy，MSBP）是虚构者（几乎都是儿童母亲）利用与受害者的特殊关系编造病史，导致受害者反复住院，引发医生关注，进而满足虚构者心理需求的一种心理疾病[1]。曼丘森是1720年出生在德国的一位男爵，此人通过虚构许多戏剧性或非真实的冒险故事引人关注。1951年，Asher[2]首次把“曼丘森综合征(Munchausen by proxy，MBP)”引入医学领域。由于该综合征的受害者有依赖性，1977年，Meadow[3]首次在Lancet上使用“MSBP”来描述这种疾病。随后Rosenberg等[4]总结了MSBP四个主要特点：①疾病是由儿童父母或监护人编造或诱导；②受害儿童被迫进行长期的医疗评价和监护;③虚构者拒绝提供MSBP患者的病因；④隔离虚构者与MSBP患者后，受害儿童的症状和体征迅速缓解。美国精神病学会出版的《精神疾病诊断与统计手册》第四版修订版（DSM-IV-TR，APA，2000年)则将其描述为“代理型虚构疾病（factitious disorder by proxy）”[5]。也曾有学者称其为“曼丘森综合征”[6]。由于“代理曼丘森综合征”这一术语更全面的强调了父母的作用，故我们认为“代理曼丘森综合征”是最恰当的医学诊断术语，并应用至今。文献中许多病例报告显示，编造癫痫发作在临床上最常见[7-8]。1984年，Meadow[8]首次进行了“编造癫痫发作”的专题报道，并用来描述虚构者凭空捏造、夸大或诱导虚假癫痫发作。目前，国内对MSBP患者的相关报道甚少,以“Munchausen syndrome”为关键词，在pubmed检索近十年的文献333篇。为了帮助临床医生更好的识别、处理这一隐匿的特殊现象，现综述如下。

1 MSBP流行病学调查

流行病学资料显示该综合征发病率低，但病死率高,且该病发病率与区域有关，与性别、季节无关[9-10]。Denny等[1,11]报道，新西兰小于16岁儿童中，MSBP（包括非意外中毒和非意外窒息）的发病率约为2/10万，高于其它国家的报告；平均起病年龄2.7岁，5岁以下的儿童占66%，男性55%，伴慢性疾病的占55%。该调查中所有MSBP患者的母亲都是虚构者，出现多种虚假症状的儿童占72%，其中癫痫发作最常见（表1）[1]；50%的病例在确诊后症状缓解；捏造病史程度中，56%为中度，所占比例最大（表2）[11]；伪造症状中癫痫发作与呼吸暂停发生率最高（表1）[1]，且这部分儿童转诊到儿童保护机构所占比例也最高（表2）[11]，这部分儿童中，小于16岁患者MSBP的发病率约1.2/10万，是McClure等[12]报道的3倍（0.4/10万）。Rosenberg等[13]研究显示，MSBP最常见的临床表现为出血、癫痫发作、意识障碍、呼吸暂停、腹泻、呕吐、发烧、皮疹。目前已有越来越多的人提高了对MSBP的认识，该病发病率正逐年增高。该报道还显示在小于16岁儿童中，MSBP发病率约0.4/10万，其中72%小于5岁。死亡率为6～10%，若为窒息或中毒诱导，则死亡率可高达33%。95%的虚构者为受害者母亲。

表1 [1]MSBP的临床特征

表2 [11]MSBP虚构者捏造病史程度与转诊到法定机构的发生率

表3 [1]MSBP虚构者特征

2 MSBP虚构者特征

MSBP虚构者中女性占90%～98%，其中母亲为85%，其余女性虚构者多为监护人或护士，具体机制不详。大约1%～10%的虚构者是父亲[14]。Schreier[9]报道了母亲和父亲作为共同虚构者，伤害孩子的病例。报道显示[15]，大部分虚构者为受过良好教育的上层阶级，与种族、家庭经济状况无关。Beard[16]发现大多数虚构者在医疗或护理方面曾接受训练，并知识渊博。女性虚构者通常会与医院的工作人员建立良好的关系，并对孩子给予无微不至的照顾[17]；男性虚构者则不会，他们很少与医护人员建立密切关系，可能会有过多的要求、专横霸道以及频繁投诉，向医护人员吹嘘自己的成就[18]。同时，他们都认为孩子没有自己的权利和感受，并对医护人员和疾病的关注远远超过对孩子的关注；认为医院很舒适，并享受这个过程；对突如其来的检查、化验等感到异常激动，热衷于同情、认同和钦佩[16]。

MSBP虚构者也可能并发精神疾病，并经常撒谎[19-20]。他们的生涯中是否也存在曼丘森综合征，对这一问题，不同学者看法不一。Craft等[21]认为少数虚构者有曼丘森综合征的经历。Fulton[17]认为大多数母亲有曼丘森综合征，随后转移到孩子身上。Schreier[9]报道超过75%虚构者母亲在年轻时存在神经功能失调，1/3有人格障碍。

不同的虐待形式可引起涉及不同系统的一种或多种症状。MSBP中50%患儿表现为中枢神经系统疾病，包括癫痫发作、昏迷、步态不稳[11]。Fulton[17]报道还会出现伪造癫痫发作导致的抗癫痫治疗无效的案例。胃肠道症状包括使用催吐剂、泻药导致或伪造的腹泻和呕吐，呼吸道症状包括窒息或中毒引起的或伪造的呼吸暂停，出血形式包括咯血、血尿、呕血、便血或鼻衄。通常情况下，表现为多系统疾病，如食盐中毒引起的代谢紊乱、嗜睡、癫痫发作。通过对静脉输液进行污染（尿液、粪便等）引起的败血症，污染的细菌中大肠杆菌常见。因此，MSBP中受害儿童可出现多系统症状，且病史复杂。

最严重的情况下可发生死亡。MSBP受害者死亡率6%～10%，数据显示，男性虚构者比女性更容易杀死孩子[13]。Craft等[21]报道某些婴儿猝死综合征(sudden infant death syndrome,SIDS)可能是由MSBP导致的，该病例中，10%由窒息导致。

3 MSBP患者特征

MSBP患者年龄偏小，平均年龄39.8月，大于6岁的病例罕见[17]。但已明确，仍存在16岁以上的患者,与性别无关[9]。从发病的症状和体征出现到诊断所经历的平均时间从7～23月不等[11]。MSBP发病率不明确，主要原因是MSBP诊断较困难，且关于诊断标准有较多争议。然而，英国和爱尔兰小于1岁的儿童中，非偶然窒息和非偶然中毒的发生率约2.8/10万，小于16岁儿童的发生率约0.5/10万[12]。在新西兰，小于16岁儿童MSBP的患病率约2/10万[11]。

4 MSBP的诊断

对于MSBP的诊断有较多争议。美国精神病学会用精神病专家提出的术语——“代理型虚构疾病”，有学者认为虽然该现象应进行精神鉴定，但儿科专家应最具资格确诊[1]。除此以外，该诊断应针对父母还是小孩？该疾病属于儿科疾病还是心理疾病？当医务人员向其它专业人士或评审专家介绍该疾病，保护受害小孩时，这些含糊不清的问题就显得及其重要。

关于虐待动机，以及对该动机的了解在MSBP诊断中的必要性，也看法不一。美国精神病学会认为，虚构者有行为动机是MSBP的必要条件[5]。Schreier[9]等也认为，虚构者是否有行为动机可作为鉴别MSBP与其它形式的虐待依据，同时，通过对行为动机的了解，可从MSBP共性中得到足够的信息。在2002年的文献中，Schreier[22]认为只有通过了解虚构者的行为动机，才能从真正意义上帮助孩子。但是，也有部分学者认为行为动机并不是MSBP诊断的必要条件。Stirling[23]认为虚构者的动机虽然对治疗者有帮助，但对了解孩子发生了什么事以及医学诊断来说并无重要意义。

由于虚构者夸大、伪造以及诱导孩子的症状体征，从而使诊断变得艰难。对于MSBP的诊断标准也有较多争议。美国精神病学会使用“代理型虚构疾病”这一术语，定义为：虚构者诱导或伪造被照顾者身体或心理的体征、症状，从而使自己承担主导作用。DSM-IV提出了MSBP的四个诊断标准：①疾病是由儿童父母或监护人编造或诱导；②受害儿童需要长期的医疗评价和监护；③虚构者拒绝提供导致儿童疾病的病因；④隔离虚构者和儿童，儿童的急性症状和体征迅速缓解[5]。MSBP最重要的特征是父母或监护人故意编造或诱导孩子的病史，使孩子遭受损害。尽管如此，Rosenberg[4]认为可以通过涵盖和排除的方法诊断MSBP，但这需要对医疗护理程序非常熟悉。同时，他认为MSBP的治疗需要干预，使虚构者与受害者隔离，这和2002年Meadow[24]的观点一致。

因此，关于如何诊断MSBP、由谁诊断以及诊断标准的问题仍存在争议，但大多数学者仍赞成美国精神病学会DSM-IV-TR指南提供的诊断标准。由于MSBP没有明确的界定标准，医护人员应重视与MSBP症状可能匹配的所有临床表现，进行早期诊断、早期干预。

5 MSBP的治疗与干预

MSBP需要长期的支持性心理治疗、婚姻治疗以及家庭疗法等综合治疗，但并无特别有效的治疗措施。Su等[25]观察到MSBP虚构者有严重的神经系统疾病后遗症。并强调密切观察，以及时干预的必要性。早期诊断和早期隔离虚构者能够改善预后。在英国，视频监控被证明是确认虚构者行为的一种有效手段。该方法可以捕获虚构者对孩子的虐待行为，对诊断、治疗有很大帮助。但也有争议，因为当疾病真正存在时，其无法证实夸大症状，也无法免除涉嫌虚构者的责任[26-28]。

6 结论

MSBP作为一种少见的心理疾病，与躯体障碍疾病不同，它是虐待儿童的一种形式，可表现为不同系统的一种或多种症状，其中癫痫发作最常见。由于该综合征的病史被夸大或虚构，症状和体征被诱导或捏造，且无特异性的诊断标准，使诊断异常困难。掌握其表现形式、虚构者和受害者特征对早期诊断有至关重要的意义。

目前，该综合征涉及的领域越来越广。2012年文献综述报道MSBP还出现在教育环境中，MSBP虚构者要求对有虚构身体残疾的孩子进行过度的或不必要的学校保健服务，并进行广泛的儿童教育相关评价[29]。虚构者对孩子的不必要伤害，对社会多个领域造成了潜在的危害。因此，一旦怀疑MSBP,证实其诊断尤其重要。将虚构者与受害者隔离，终止过多的治疗措施，最终将使儿童获利。

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R74 (

2012-08-21）

A （责任编辑:李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2013.03.014

*重庆医科大学附属第一医院神经内科(重庆400016)

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