十二指肠球部神经内分泌癌1例

西安市中心医院消化科（西安710004）

赵恒芳 宋 瑛 余剑华

患男，71岁，以“腹部不适1周”主诉入院。1周前进食不当后上腹隐痛不适，以剑下正中为主，进食后加重，无肩背部放射。伴恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物。5d前于我院门诊胃镜示十二指肠球部粘膜下隆起病变，慢性浅表性胃炎（胃窦）。超声内镜示十二指肠球部间质瘤？十二指肠球部类癌待排。病程中，精神、食纳可，大小便未见异常。30余年前因肠系膜淋巴结结核行手术治疗。入院后行血尿粪常规及生化检查未见异常，肿瘤系列、血幽门螺旋杆菌阴性，凝血像检查未见明显异常，胸腹部强化CT检查未见异常。予以行十二指肠球部隆起电凝电切术，手术顺利。术后病理回报：十二指肠小块粘膜组织神经内分泌癌，免疫组化：Syn（++），CgA（++），CD56（+），CD117（-），CDX-2（-），CK20（-），S100（-），SMA（-），Vimentin（-），Dog-1（-），Ki67（+）约5%。1周后予以行胰十二指肠切除术，术后胃网膜右动脉、肝门、肝动脉淋巴结、胃粘膜组织切缘、大小弯侧淋巴结、小网膜组织均未见癌。

讨 论 神经内分泌肿瘤是一类可以发生于很多器官的肿瘤，年检出率为3／1000，000，1／3发生于消化道，其20%发展为癌［1］。多数胃肠道神经内分泌肿瘤仅表现为肿块及局部阻塞症状，转移多见于肝脏及腹膜、腹腔淋巴结及骨骼等。当肿瘤转移至肝脏后可分泌多种激素，作用于相应靶细胞而表现为类癌综合征，主要表现为反酸、恶心、腹痛、腹泻以及高血压、哮喘等。消化道神经内分泌癌（NEC）约占消化道恶性肿瘤的0.4%～1.8%［2］，而发生于十二指肠更是罕见，其确切病因不明。有学者发现原癌基因Bmi-1在胃肠神经内分泌细胞的表达上调，作为癌基因蛋白作用［3］。十二指肠壶腹部NEC可分为典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌（LCNEC）和小细胞癌（SCC）。其胃镜下分类参照胃癌的内镜分类，诊断主要依赖于临床表现、内镜活检、EUS、BUS、CT引导下细针穿刺活检及手术标本的病理检查。十二指肠类癌术前内镜确诊率只有14%。高分化的神经内分泌肿瘤预后良好，5年生存率超过90%，因此多主张行十二指肠乳头局部切除术，不必行大范围的根治性切除。但由于十二指肠壶腹部神经内分泌癌的化疗方法及疗效尚未得到确认，因此其治疗方案目前仍以根治性胰十二指肠切除为主，不能根治切除者以减轻症状为主，其治疗方式包括化疗、放疗、消融等。生长抑素受体存在于70% ～95% 的神经内分泌肿瘤中，因此生物治疗也是一种有效手段［4］。目前疗效肯定的为生长抑素类似物的临床应用，主要包括短效制剂奥曲肽及长效制剂Sandostatin LAR、Lanreotide Autogel，均为每月1次注射，可改善患者生活质量和疗效［5］。其化疗多选择5-FU、阿霉素在内的联合方案。影响预后的因素包括肿瘤的大小、转移与否、手术切除是否彻底等。相关文献报道，小细胞癌预后最差，不典型类癌次之，典型类癌预后较好，5年生存率达70%。该患者行胃镜下局部切除术后病理诊断明确，后予以行胰十二指肠切除术，现术后3月一般状况好，我们将继续追踪随访。

［1］Levi F，Te V C，Randimbison L，et al.Epidemioiogy of carcinoid neopiasms in Vaud［J］.Br J Cancer，2000，83（7）：952–955.

［2］陈 胜，吴卫泽，王建承，等.十二指肠壶腹部神经内分泌癌的诊断与治疗［J］.临床外科杂志，2010，8（18）：531-534.

［3］施 红，余秀华，张 宏，等.三维超声造影增强显像在消化系统肿瘤诊断中的应用［J］.中华临床医师杂志，2011，5：106-110.

［4］袁 寅，朱兴国，赵 宏，等.胰腺神经内分泌癌的诊断和治疗［J］.中国血液流变学杂志，2011，21（1）：127-128.

［5］Gariand J，Buscombe J R，Bouvier C，et al.Sandostatin LAR（iongacting octreotide acetate）for maiignant carcinoid syndrome：a 3-year experience［J］.Aiiment Pharmacoi Ther，2003，17（3）：437 – 444.