以单纯性血尿为表现的IgA肾病72例临床及病理分析
2013-04-07陕西省中医医院肾病科西安710003
陕西省中医医院肾病科(西安710003) 樊 平
单纯性血尿是IgA肾病最常见的临床表现,在我国其发病率约占原发性肾小球疾病的26%~34%。以往认为预后良好,现发现多数病情呈慢性进行性发展,最终15%~40%发展为终末期肾衰竭(ESRD)[1]。积极治疗IgA肾病表现为单纯性血尿的患者有着重要的临床意义。我们对诊治的72例单纯性血尿IgA肾病患者的临床资料进行分析,探讨其临床特点及其相关因素,以提高对其临床特征及预后的认识。
资料与方法
1 研究对象 病例选择陕西省中医医院2007年8月至2012年8月期间的住院和门诊病人,经肾活检证实72例表现为单纯性血尿的IgA肾病患者。临床和实验室检查排除了急性肾小球肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎及狼疮性肾炎等继发性肾脏疾病,B超检查肾和膀胱未发现尿路畸形或结石。单纯性血尿的IgA肾病是指:肾活检时患者仅表现为血尿(镜下或肉眼血尿),而24h尿蛋白排泄量≤0.15g,无高血压及肾功能不全。
2 方 法
2.1 临床资料:主要观察分析指标:①一般情况:年龄、性别、病程等;②临床表现及相关因素:是否有肉眼血尿、高血压、以及腰痛、乏力、咽干咽痛等症状、既往是否有扁桃体炎、过敏性鼻炎、家族中有否同样疾病;③实验室检查:尿红细胞计数、血清白蛋白(Alb)、总胆固醇(TC)、甘油三酯水平(TG)等。
2.2 病理资料:肾活检病理结果参照Lee病理分级分为Ⅰ~Ⅴ级,病理类型分为5型。
结 果
1 一般情况:72例呈单纯性血尿的IgA肾病患者均来自西北地区,其中男性30例,女性42例,男女比例约为1∶1.4;患者年龄介于16~52岁,平均34.8岁;发病时间最短6个月,最长12年,病程平均为6.1年。
2 临床特点及相关因素:患者临床主要表现为血尿,首发症状多样化,多数患者在早期症状表现不明显,容易忽略,或是通过健康体检才发现血尿。肉眼血尿患者8例(11.1%),镜下血尿患者64例(88.9%)。72例呈单纯性血尿的IgA肾病患者中,伴有咽干咽痛者15例(20.8%),伴有疲乏者12例(16.7%),无不适症状者5例(6.9%),既往有过敏性鼻炎病史者6例(8.33%),扁桃体炎者17例(23.6%),家族中有同样病史者4例(5.56%),有不同程度的腰痛、乏力者34例(47.2%)。
3 病理特征
3.1 Lee病理分级:72例呈单纯性血尿的IgA肾病患者中,Ⅰ级9例(12.5%)、Ⅱ级31例(43.0%)、Ⅲ级25例(34.7%)、Ⅳ级3例(4.1%)、Ⅴ级2例(2.78%),可见Lee分级以Ⅱ-Ⅲ级为主,个别可见Ⅳ级、Ⅴ级。
3.2 病理分型:轻中度系膜增生性肾小球肾炎49例(68%),其中3例存在少量肾小球硬化,2例有新月体形成,3例肾小管间质受累;弥漫性系膜增生性肾小球肾炎20例(27.8%),其中2例存在少量肾小球硬化,3例肾小管间质受累;局灶节段性肾小球硬化症5例(6.9%),伴肾小管间质病变。病理分型则以轻中度系膜增生性肾小球肾炎多见,局灶节段性肾小球硬化症、肾小球新月体形成少见,肾小管间质损害轻,仅见少量炎细胞浸润,小管萎缩不明显。
讨 论
IgA肾病在原发性肾炎中所占比例存在明显地区差异,澳大利亚、日本、新加坡、法国等地区原发性肾炎中所占比例都很高(20%~50%)[2],我国西安地区高达40%[3]。近年来,随着对IgA肾病研究的深入,虽然在病理上均表现为IgA在系膜区的弥漫沉积,但在临床、病理形态上表现多样,其发病率也有明显地区差异。早期认为该病进展缓慢、预后良好,但是随后的研究表明,部分患者最终进展为终末期肾病。
持续或间歇性血尿是IgA肾病最主要表现,若无蛋白尿、高血压或肾功能不全,成为单纯性血尿。在本次研究资料中,单纯性血尿的IgA肾病患者女性比例显著高于男性,这种发病特点可能与样本量、地区差异有关,也可能显示女性患者比男性更积极求医诊治。IgA肾病临床表现多样,可见于各个年龄层次,我们的资料显示其临床表现主要为镜下血尿,多数患者在早期症状表现不明显,容易忽略,或是通过健康体检才发现血尿。伴有腰痛、咽干咽痛、疲乏者较多。病理表现为肾小球轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎为主,肾小管间质病变相对较轻,其中Lee分级Ⅱ级、Ⅲ级所占的比例较多。
另外,本次研究结果表明,单纯性血尿IgA肾病患者中扁桃体炎者17例(23.6℅),本病属免疫复合物性肾小球肾炎,可能与粘膜免疫功能异常或缺陷密切相关。单纯性血尿的IgA肾病发作之前通常有扁桃体炎等前驱感染病史,在扁桃体反复感染后常出现血尿或血尿加重,因此,IgA肾病与扁桃体的关系备受人们的关注,有学者研究证实IgA肾病扁桃体摘除后患者的血尿有不同程度的改善[4]。从预防抗原入侵的角度,对IgA肾病患者施行扁桃体切除术不失为一项行之有效的治疗措施。
通过以上分析,我们认为单纯性血尿的IgA肾病患者在起病年龄、男女性别、临床表现、病理特征上有其自身的特点,提示在IgA肾病临床治疗和判断预后上应有所区别,以达到最佳治疗效果。另外,单纯性血尿的IgA肾病患者全身症状较轻,易被忽视,容易造成漏诊,应引起临床诊治的足够重视。同时,对疑为IgA肾病的患者,应尽早进行肾活检,应早制定出因人而异的治疗方案,对延缓肾功能损害的进展有重要的意义。
[1]Donadio JV,Grande JP.IgA Nephropathy[J].N Engl J Med,2002,347:738-748.
[2]黎磊石,刘志红,Taok,等.中国籍和澳大利亚籍lgA肾病患者临床病理对照研究[J].中华医学杂志,1991,71(3):153-154.
[3]于琳华,冯学亮,郭尚温,等.西安地区116例IgA肾病的临床病理 [J].中华肾脏病学杂志,1996,12(5):320.
[4]陈香美,谢院生.IgA肾病的发病与治疗[J].中国中西医结合肾脏病杂志,2006,12:683-686.