原发性脑非霍奇金淋巴瘤1例

王 凡，胡阳春，彭 岗，韩 锋，雍亚雄，严 雄，徐 源，杨 明，刘 健，隋建美

(1贵阳医学院附属白云医院，贵阳550003;2贵阳医学院附属医院)

患者男，55岁，因记忆力进行性减退2月余入院。既往体健，2个多月前无明显诱因感觉头昏，无头痛，记忆力进行性减退明显，时有双下肢乏力，伴嗜睡、盗汗及发热。无头部外伤史，无视力下降、听力减退，无恶心、呕吐及肢体抽搐等特殊不适。外院检查头颅CT发现左额叶及左侧基底节区占位，入住我院神经外科。查体:全身浅表淋巴结无肿大，颅神经检查阴性，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧Ⅴ级，四肢肌张力正常，全身深浅感觉无异常，生理反射存在，病理征阴性。术前头颅MRI平扫及增强提示，左侧基底节区及额叶内不规则团块状混在信号影，基底节区病灶在弥散像上弥散受限，其周围额叶、颞叶脑白质内可见斑片状长T1、T2信号，小脑及右侧半卵圆区斑片状长T1、T2信号;左侧侧脑室受压变窄，中线结构明显向右推移。基底节区及左侧额叶病灶明显强化。胸部CT提示，右上肺及左肺小囊状低密度影，考虑肺大泡形成;右上肺结节影，边界清楚，纵隔淋巴结不大。腹部CT提示，结石性胆囊炎。临床考虑胶质瘤可能性大，不排除转移瘤或淋巴瘤可能。HIV检查阴性。2009年9月8日于全麻下行冠切左额入路左额叶及左侧基底节区肿瘤显微切除术。U形剪开硬膜，翻向中线侧，脑组织稍膨出，脑搏动差，脑脊液清亮，无色透明，见肿瘤位于左额叶，呈鱼肉状，取少许送术中冰冻病检。分块切除肿瘤组织，肿瘤组织边界不清，血供丰富，质地较韧，周围脑组织水肿明显。显微镜下次全切除肿瘤大小约5 cm×5 cm×4 cm，切除肿瘤后脑组织塌陷可，脑搏动良好。手术顺利，术中冰冻切片提示左额叶星形细胞瘤可能性大。术后病理报告提示，少许肿瘤组织。免疫组化结果示，肿瘤细胞呈 CD20阳性、CD3阴性、GFAP阴性、NSE阴性，CD99阴性，Ki67阳性细胞70% ～80%;支持左额颞叶B细胞性非霍奇金淋巴瘤，倾向弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断。术后给予脱水降颅压、抗炎、止血、预防癫痫等治疗。术后1周内复查头颅CT提示左侧额叶片状高低密度混杂影，边界不清，灶周水肿。中线结构无明显移位。术后患者恢复可。于9月21日出院，次日转入贵州省肿瘤医院血液淋巴瘤科行肿瘤规范化化疗。方案及剂量:甲氨蝶呤(MTX)3 g/m2，共5 g;阿糖胞苷2 g/m2，共3.5 g。化疗2个疗程，共6周期。第1周期化疗前复查头颅MRI增强提示，左侧额叶及左侧基底节区病灶呈环状及结节状明显强化，左侧基底节区病灶较前明显缩小，强化方式同前。左侧额叶可见环状强化，相邻脑膜可见线状强化。6周期化疗结束后复查头颅MRI增强提示，左侧基底节区可见斑片状异常强化灶，病灶体积较前明显缩小，强化程度较前减低;左额叶可见环状异常强化灶，范围较前缩小。复查头颅CT平扫，提示左侧额叶可见片状混杂密度影，其内高密度影较前基本吸收，水肿范围明显减小。治疗结束后随访2年多(每6个月复查1次头颅CT或MRI)，其间患者病情稳定，一般情况可。

讨论:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指仅存在于中枢神经系统，而全身其他部位未发现的淋巴瘤。本病少见，占原发性中枢神经系统肿瘤的1%左右，近20年来，在正常人群和免疫抑制、免疫缺陷人群中均有明显增多趋势。可发生于任何年龄，发病高峰年龄为45～70岁，男性略高于女性［1］。PCNSL临床症状和体征缺乏特征性表现，神经功能缺失较为多见［2］，与肿瘤在颅内的具体部位和大小有关。其好发于大脑半球及脑室旁［3］。获得性免疫缺陷综合征(AIDS)相关的PCNSL与非AIDSPCNSL临床表现相近。影像学检查缺乏特异性［4］，对PCNSL只有提示意义，而没有诊断价值，在治疗前需要进行组织学诊断。PCNSL的病理学分类属于非霍奇金淋巴瘤系免疫细胞肿瘤，生物学行为属侵袭性，病理类型90%为B细胞型，而T细胞型仅占2% ～4%［5］。针对确诊的 PCNSL，多采用放射、化学、手术治疗的综合治疗方案［6］。目前，普遍认为外科手术治疗可用于肿瘤压迫症状严重的病例，能够缓解颅内压增高，挽救患者生命，改善生存质量，争取后期治疗的机会;但并不能根本改善患者的预后，提高其生存率［7］。然而，放疗和化疗PCNSL被认为是有效的;大剂量MTX的化疗方案加全脑照射是目前公认的PCNSL有效治疗方法，临床上得到广泛应用，能明显改善患者的生存率，但长期神经毒性发生率明显增多，有学者建议对50岁以上的患者要慎重进行放疗［8］。为改善患者生活质量，减少并发症，20世纪90年代初开始应用单纯化疗作为一线治疗方案［9］。而MTX是目前最有效的化疗药物，可以通过静脉或动脉给药，通常以MTX为基础的化疗方案明显优于无MTX的方案［9］。但其舍弃放疗后复发率是否增高，生存率是否降低仍有待进一步研究。本例为多发病灶，肿瘤占位及脑室受压征象明显，术后以HD-MTX化疗为主，辅以阿糖胞苷的化疗方案2疗程治疗，随访结果理想。

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