自身免疫性胰腺炎临床学探讨
2013-04-02岳继利
岳继利
(赤峰学院 附属医院,内蒙古 赤峰 024000)
1 前言
1961年首次报道了慢性胰腺炎病例,1995年自身免疫性胰腺炎的概念提出,作为具有自身免疫性特点的慢性胰腺炎逐渐受到医学界的广泛重视.自身免疫性胰腺炎的发病可能与自身的免疫系统和遗传因素有关,但其具体的病理性机制目前尚不是十分清楚.近些年,通过对自身性胰腺炎的深入研究,已经取得了很多成果,但在鉴别上还存在不同的标准,易于与其它胰腺疾病相混淆.自身免疫性胰腺炎的病变可涉及到胆管、淋巴和唾液腺等.日本在对不同年龄和性别的患者进行研究认为,自主免疫性胰腺炎发病与不同年龄群体,男性高于女性;年龄在60-70岁的老年人中,男性的患病大大高于女性,患病者95%在45岁以上的年龄.激素治疗是目前最为有效的方法,但对于激素的使用剂量一直处于探索中,还存在很大的争议.此外,对于自身免疫性胰腺炎的诊断标准并不统一,多数诊断采用日本和意大利诊断标准.因此,有必要对自主性胰腺炎的发病机制、治疗方法和最新医学进展进行研究.
2 自身免疫性胰腺炎临床症状
自身免疫性胰腺炎在临床上的表现具有多样性的特征.首发在体检过程中有时并无阳性体征,有的伴有轻微的腹部疼痛,出现黄疸或肝功能性障碍.自身免疫性胰腺炎是逐步发展的变化过程,早期出现胰腺部分肿大或结块,部分胰腺管狭窄,随着病情的进一步加重,出现胰腺肿大和胰腺管狭窄的区域性增大.有学者根据其发病状况将自身免疫性胰腺炎分为弥散型和局部型两种类型.自身免疫性胰腺炎常可出现胰腺段胆管狭窄以及上游胆管扩张,约60%~73.9%的患者可以有硬化性胆管炎的表现.[1]自身免疫性胰腺炎可累及到唾液腺或泪腺,表现为大量IgG4+浆细胞浸润,此种情况多发于的亚洲人群,以60岁以后日本人最为常见.自身免疫性胰腺可引起继发性糖尿病,其机理可能与淋巴细胞和巨噬细胞分泌的因子抑制胰腺细胞有关,糖皮质激素可以使胰岛细胞再生,胰岛素分泌恢复.自身免疫性胰腺炎还伴有其它症状,如:腹膜后纤维化、淋巴结肿大、甲状腺功能减退、间质性肺炎等.
3 自身免疫性胰腺炎影像学特点
影像学检查在自身免疫性胰腺炎的诊断中具有十分重要的意义,特别是多数自身免疫性胰腺炎存在影像学相比特异性的差异.自身免疫性胰腺炎的影像学检查采用:CT扫描、MRI检查、磁共振胰胆管成像检查(MRCP)、逆行胰胆管造影成像检查(ERCP)、超声检查及内镜超声检查.
根据相关学者的研究,自身免疫性胰腺炎的CT影像学具有如下特征:胰腺正常的“羽毛状”结构消失,呈现“香肠样”外观,呈弥漫或局限性增大[2].肝内外胆管扩张,胰头段胆总管管壁增厚、管腔狭窄或消失.弥漫性胰腺肿大者可见胰管不显示或仅见胰体尾部部分显示,无扩张;局灶性胰头肿大者可见胰体尾部胰管显影,略扩张;脾静脉不规则管腔变细,脾大,胃周围较多增粗迂曲代偿血管,脾静脉、肠系膜上静脉、门静脉汇合处管腔变细;腹腔内淋巴结肿大;胰尾有少量渗液,可见假性囊肿.[3]
MRI检查可显示部分病例在TlW1上胰腺信号降低,T2W1上胰腺弥漫性肿大、信号轻度升高.MRCP检查弥漫性肿大胰腺时显示主胰管不显影或部分节段性显影,不扩张;检查局灶性胰头肿大时显示胰头段胰管未显影,体尾部胰管显影、略扩张.[4]
4 自身免疫性胰腺炎的诊断
目前,对于自身免疫性胰腺炎尚无统一的诊断标准,多数诊断依据是修订后的日本胰腺医学会和欧洲国家的诊断标准.2003年以前我国并无自身免疫性胰腺炎的流行病学报告,亚洲国家以日本最多,而在相似地理环境和人中条件下,我国人口中并无病例,可见在一定时期内我国医学对自身免疫性胰腺炎的诊断存在误诊情况.很多自身免疫性胰腺炎病例被误诊为胰腺癌或胆道癌,错误进行外科手术,因此,对于自身免疫性胰腺炎的诊断尤为重要.首先,自身免疫性胰腺炎诊断是建立在影像学的基础上,表现为胰腺弥漫性肿大或局灶肿大,胰管弥漫性狭窄或局部性狭窄.其次,基于血清中丙种球蛋白、IgG或IgCct升高,或自身抗呈阳性体征.再次,基于胰腺小叶间有明显的纤维化,大量淋巴浆细胞浸润.结合三个层面的理论可以诊断为自身免疫性胰腺炎.
自身免疫性胰腺炎的诊断应与胰腺恶性肿瘤的诊断相区别,弥漫性胰腺炎表现为胰腺弥漫性肿大,其表现与胰腺恶性淋巴肿瘤相同,但自身免疫性胰腺炎呈均一性延迟强化,而胰腺恶性淋巴肿瘤所表现出不均匀的胰腺密度,胰腺界限不清和轮廓不明的特点.有学者认为在诊断胰腺癌之前,对有梗阻性黄疸表现的中老年男性患者,肿瘤标记物不高或轻度增高,且影像学发现“香蕉皮”样胰腺时应高度怀疑为AlP.综合影像学及免疫指标的检测、病理学检查及试验性激素治疗可获确诊.[5]因此在胰腺疾病的诊断中要考虑临床表现以及多种诊断方法的结合.
5 自身免疫性胰腺炎治疗
自1995年自身免疫性胰腺炎的概念提出,医学领域对其进行深入的研究.自身免疫性胰腺炎是一种较为少见的胰腺疾病,可发生于各年龄段,以自身免疫性细胞中的淋巴细胞和浆细胞的浸润为主的免疫系统和器官的功能障碍.
目前,认为激素治疗自身免疫性胰腺炎的效果较好,被广泛的采用.对于确诊的自身免疫性胰腺炎采用糖皮质激素,既可以证实自身免疫性胰腺炎的诊断,还可以缓解自身免疫性胰腺炎的症状,改善结构异常和内分泌功能.激素治疗的效果得到临床上的证实,被医学界和学术界所广泛接受,但对于激素治疗的疗程、时间和用量存在着较大的争议.日本学者以每日0.6mg/kg是恰当的起始剂量,经2~3个月减至维持量(2.5~5.0mg/d),疗程6~12个月,延长的治疗时间可降低复发的概率.我国有学者研究认为:“平均激素治疗疗程9.2个月,其中激素治疗联合支架置入者用药时间短于单用激素者,停药后随访均无复发.”[6]激素治疗可以缓解因自身免疫性胰腺炎而引起的继发性糖尿病和胆管病症.
6 结论
自身免疫性胰腺炎是由于自身免疫系统和器官功能障碍所引起的一系列疾病,其详细的发病机制尚无明确的定论.在诊断上自身免疫性胰腺炎通常采用日本胰腺学会和其它国家研究的诊断标准,并无通用量化的标准,广泛采用诊断方式为影像学的特点;血清学的特点和组织学是否出现纤维化.在治疗方面,激素的治疗效果较为理想,特别是糖皮质激素的使用产生一系列良好的影响.我国学者所提出的在使用激素的同时结合支架置入用药,其效果要好于单纯的激素治疗.综合目前研究现状,对于激素治疗的疗程、时间和剂量还存在较大争议.鉴于目前医学界对自身免疫性胰腺炎的研究进展,研究还有待于进一步深入.
〔1〕唐普贤,韦军民.自身免疫性胰腺炎的诊治现状与进展[J].中华胆外科学杂志,2011(8).
〔2〕叶枫,赵心明,石素胜,等.自身免疫性胰腺炎的CT 诊断[J].中国医学影像技术,2008,24(8).
〔3〕吴刚,李雪,丹石,等.自身免疫性胰腺炎 14例临床分析[J].中华外科杂志,2010(7).
〔4〕黄捷平,余勇.自身免疫性胰腺炎[J].实用诊断与治疗杂志,2007(12).
〔5〕昊丽丽,李闻.自身免疫性胰腺炎临床特征分析[J].中华内科杂志,2010(11).
〔6〕丁辉,钱家鸣,吕红,赖雅敏,等.自身免疫性胰腺炎激素治疗的疗效及预后研究[J].中华消化杂志,2010(10).