腹腔镜下原位脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症临床观察

曲义坤，徐 剑，张英海，夏伟滨 (佳木斯大学附属第一医院普通外科，黑龙江佳木斯154002)

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜异常引起的遗传性慢性溶血性贫血，临床主要表现为黄疸、贫血及脾肿大，属于常染色体显性遗传，本病以幼儿或青少年多见，呈家族性发病。由于本病的发病机制主要是脾脏对球形红细胞的破坏所致，依靠反复输血的保守治疗无法彻底缓解病情，手术切除脾脏是目前治疗本病的有效方法。手术包括常规开腹行脾切除及腹腔镜下脾切除术等。本院2005年1月至2010年5月行腹腔镜下原位脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症10例，常规开腹行脾切除12例患者，通过二者疗效比较，现将手术体会及疗效报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

遗传性球形红细胞增多症22例，其中男10例，女12例，年龄5～26岁。临床表现皮肤黄染20例，合并胆结石5例;轻度贫血5例，中度贫血15例，重度贫血2例;均有脾肿大。腹腔镜下原位脾切除10例(腹腔镜组)，常规开腹行脾切除12例(开腹组)。

1.2 方法

22例均先予以外科术前检查，18例患者Hb＜80 g/L的给予适当输血，当Hb≥80 g/L后行手术治疗。患者均在全身麻醉下手术，其中开腹脾切除者取左上腹部经腹直肌纵行切口，进腹后尽早结扎脾动脉，切除脾脏。注意查找副脾，仔细止血，脾床处常规放置引流管。腹腔镜下原位脾切除技术要点:取右斜仰卧位、头高足低位，取脐左侧3 cm处10 mm戳孔为腹腔镜观察孔，主操作孔在左腋前线肋缘下2～3 cm，在剑突下方及剑突与脐部连线的中点做1～2个5 mm辅助操作孔，成功建立人工气腹后探查腹腔、盆腔内情况，注意脾门部、大网膜、横结肠系膜等处有无副脾存在，寻找到副脾后立即切除，分离脾胃韧带中下部分并离断，在保持脾脏原位状态下于胰腺体、尾部上缘分离出脾动脉和静脉并用可吸收夹夹闭，分别以钛夹夹闭脾动脉、静脉分支。在脾脏原位状态下离断脾上极血管，夹闭并离断胃短血管，电凝离断脾膈韧带。用超声刀沿脾下极分离脾结肠韧带和脾肾韧带，切下脾脏，标本放入标本袋，粉碎后取出。脾窝放置引流管1枚。合并胆囊结石的5例加做单纯胆囊切除术。术后为避免因免疫功能低下出现严重感染，患者均应用抗生素2 d，无1例中转开腹。

1.3 统计学处理

采用SPSS 16.0软件进行计数资料χ2检验和计量资料t检验，相关性检验采取Spearman秩相关分析法，显著性水准取α=0.05。

2 结果

腹腔镜组和开腹组术中及术后观察情况见表1。腹腔镜下原位脾切除组10例均成功完成腹腔镜下脾切除术，术后均未出现胰瘘，出院时Hb≥120 g/L，贫血及黄疸消失。与开腹组相比，腹腔镜组除手术时间较开腹组延长外，术中出血量、48 h引流、住院时间均优于开腹组(P＜0.05)。术后随访数月后贫血症状基本纠正，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM基本正常，网织红细胞接近正常(降至1% ～3%)，肝功能正常，无1例死亡病例发生。

表1 腹腔镜组、开腹组手术中及术后情况

3 讨论

HS主要与红细胞膜的先天性缺陷有关，而发病机制尚不明确，多数学者认为与竖向结构缺陷导致膜结构异常有关。诊断标准:①有慢性溶血性贫血第二临床表现和血管外溶血为主的实验室依据，如贫血、黄疸及肝脾肿大等;②外周血涂片中胞体小，染色深，中央淡染区消失的球形红细胞增多(10%以上);③Coombs实验(-)，渗透性脆性试验提示渗透性脆性增加［1］。根据以上3点即可诊断。临床一旦诊断明确，即有脾切除的手术指征，但应根据具体情况选择手术时机及方式［2］。脾脏是免疫器官，它能产生抗体，特别是IgM，所以过早切脾术后有发生爆发感染的危险，称为脾切除术后爆发性感染，尤其对于婴幼儿更需提高警惕。国内普遍认为切脾年龄应为4～5岁，最好在10岁以上［3］。开腹脾切除术后并发症较多:①腹腔内出血合并休克，发生率为2%，是全脾切除术较为严重的并发症之一。②门静脉系统血栓形成，发生率为2%～8%［4-5］，主要出现在血液病脾脏切除术和门静脉高压症手术伴脾切除术后。③膈下感染是脾切除术后严重的并发症之一，发生率为1.5% ～5.0%［6］。④呼吸道并发症，包括胸腔积液、肺不张和肺炎。开腹脾切除手术后呼吸道并发症发生率为10% ～48%(肺不张16%，胸腔积液11%，肺炎7% ～13%)［7］。⑤多器官功能不全(MODS)。

我国腹腔镜脾切除技术非常成熟，在择期或在急诊外伤脾破裂均取得明显疗效［8］。孙文兵等［9］在国内率先提出了原位脾切除术概念，也有人将该技术应用在治疗特发性血小板减少性紫癜的手术治疗，亦取得了满意的效果［10］。HS大多免疫力低下，状态差，易出血，手术尽量做到微创原则。腹腔镜原位脾切除术具有非常明显的微创效果，由于脾脏质地很脆，病理脾脏过度增大，凝血差，易出血，腹腔出血大大增加了术后并发症及死亡率［11］。该术式手术过程中用超声刀进行脾门部的分离解剖，能有效地剥离血管周围脂肪组织而不损伤血管［12］，在最大范围保持脾原位状态下离断胃短血管、脾脏血管，避免副损伤，减少了胃瘘、胰瘘、脾静脉和门静脉血栓的发生率。也有人提出了脾部分切除，栓塞及脾片移植等，但腹腔镜下原位脾切除更符合微创、彻底化。术中应仔细探查有无副脾，如有则立即切除，如遗留副脾则会大大影响治疗效果或复发，这对于保证HS治疗效果尤为关键。腹腔镜下原位脾切除需要术者具备熟练的腹腔镜手术技术，熟悉局部解剖关系，术中动作应轻柔，最主要是避免术中难以控制的出血。应遵循由浅到深的原则，逐层逐支分离结扎切断脾周韧带及动静脉。要有平和的心态，不要盲目追求速度，除脾动静脉需用合成夹夹闭外，其余均可采用超声刀处理。处理脾周韧带时需采用超声刀慢凝，先在预切处两端凝固后，中间再凝固切断，可有效防止其中的血管断端出血。脾切除术后脾静脉血栓发生率较高，其主要表现为发热，部分病人甚至出现腹痛腹胀等。术后护理中注意观察发热、腹痛、腹胀等症状的发生和变化［13］。

腹腔镜下原位脾切除术是目前治疗遗传性球形红细胞增多症的一种有效方法，具有创伤小、术中术后出血少、恢复快和并发症发生率低等优点。在临床应用前景广阔，但该手术具有较大难度和风险，要求操作者具备非常熟练的腹腔镜技术和丰富的经验，以确保手术的成功。

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