急性视网膜坏死综合征的临床分析

唐志强 李达璟 张武锋

急性视网膜坏死综合征的临床分析

唐志强 李达璟 张武锋

急性视网膜坏死综合征（acute retinal necrosis syndrome，ARNS）又称桐泽型葡萄膜炎，主要由疱疹病毒感染引起，临床表现为以急性葡萄膜炎、玻璃体混浊、视网膜血管炎、视网膜坏死和后期视网膜脱离为主要特征的眼部综合征。本病起病隐匿，进展快，可累及单眼或双眼，晚期造成视网膜脱离，严重损伤视功能。我们对收治的15例（22眼）ARNS患者的临床表现、进展、治疗和预后总结了一些经验，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 资料 2000年1月～2011年12月本科共收治ARNS患者15例（22眼），其中男性10例（15眼）、女性5例（7眼）；年龄19～58岁。初诊时最佳矫正视力为手动～0.3，其中LP～0.05为7眼，0.06～0.1为6眼，0.1～0.3为9眼。初诊时间为2 d至10个月，平均1.5个月。所有病例均诉有视力下降，8例患者诉眼红、眼痛，伴有不同程度的畏光流泪。眼前节检查示18眼前节有肉芽肿性葡萄膜炎表现，出现羊脂状KP，房水闪光（+）；眼后节检查示所有患者均有玻璃体炎表现，眼底均表现为周边部视网膜条纹状黄白色渗出灶、视网膜小动脉白鞘形成，其中12眼伴有视网膜出血灶，6眼发生了裂孔源性视网膜脱离。病变区视网膜全层坏死，视网膜裂孔常为多发。因牵拉引起的视网膜脱离，裂孔大小不等，形状不规则，裂孔大多数位于靠近正常视网膜的病变区边缘。16眼行荧光素眼底血管造影（fluorescein fundus angiography，FFA），早期视盘呈淡荧光，晚期呈强荧光，视网膜动静脉充盈迟缓，视网膜周边小血管广泛闭塞呈白线状，大片无灌注区，坏死区荧光渗漏呈斑驳状，其中出现黄斑区囊样水肿2眼（图1）。

图1.视网膜动静脉充盈迟缓，视网膜周边小血管广泛闭塞呈白线状，大片无灌注区，坏死区荧光渗漏呈斑驳状

本组15例（22眼）诊断均根据1993年美国葡萄膜学会执行委员会制定的ARNS诊断标准：①周边视网膜单个或多个病灶边缘模糊，主要位于邻近或在颞侧主支血管区；②如不经抗病毒治疗，病灶进展迅速；③病变沿周缘扩大；④闭塞性血管病变，累及视网膜小动脉；⑤前房及玻璃体有显著炎性反应。此外巩膜炎及视盘病变或视神经萎缩均支持ARNS诊断，但非必备体征。本组病例经询问病史、眼科常规视力检查、裂隙灯显微镜、三面镜、间接检眼镜、FFA等检查，临床表现典型，符合ARNS诊断标准。

1.2 方法 确诊后立即给予阿昔洛韦（无环鸟苷，ACV）1500 mg/d，分2次静脉滴注，持续8 d后改口服ACV 400mg，5次/d，持续6周。在此期间定期监测肝肾功能。抗病毒治疗1周后加用地塞米松静脉滴注，开始剂量为10 mg，逐渐减量，半个月后改口服地塞米松维持量。给予口服阿司匹林0.3 g 3次/d抑制血液高凝状态。给予能量合剂、丹参静脉滴注营养支持、改善微循环；口服甲钴胺片营养视神经治疗。对于急性期16眼进行预防性氩激光光凝治疗，在坏死区与正常视网膜交界处做2～3排光凝，光斑直径200～300 nm，时间0.2 s，能量200～300 mV。因病灶局部视网膜全层坏死，周边部视网膜变薄、萎缩，光凝时不能使用过大的能量，以Ⅱ、Ⅲ级激光反应斑为宜，以免造成视网膜损伤或出血。治疗时间在确诊后2 d～1个月。为防止激光治疗不足或病灶又有活化，随病情变化积极补充激光治疗。激光治疗本身不能阻止病情发展，必须与药物治疗相结合。晚期6眼因视网膜裂孔形成、视网膜脱离、玻璃体混浊增殖明显，接受了联合手术，包括玻璃体切除、膜切割、视网膜下放液、球内注射C3F8、眼内光凝。

2 结果

本组15例患者住院天数为12～23 d，平均15.5 d。出院后门诊随诊3～12个月，平均6个月，视力变化情况为LP～0.05为6眼，0.06～0.1为4眼，0.1～0.3为10眼，0.3～0.6为2眼。晚期6眼视力提高不明显，其余均有不同程度提高。所有病例病情得到较好控制，眼前段和玻璃体炎症消退，视网膜坏死区逐渐瘢痕化。所有早期行眼底预防性激光治疗患者均未发生视网膜脱离。晚期6眼患者有2眼于术后3个月内视网膜脱离复发，立即手术予以硅油充填后视网膜复位。

3 讨论

ARNS是一种以严重葡萄膜炎伴有视网膜血管炎和后期视网膜坏死、裂孔性视网膜脱离为特征的疾病。引起本病最主要的病原体为疱疹病毒，以单纯疱疹病毒1型（HSV-1）、HSV-2、巨细胞病毒（CMV）、水痘-带状疱疹病毒（VZV）居多。其他病毒如疱疹病毒B型、EB病毒、柯萨奇病毒、风疹病毒等也可引起感染性视网膜炎。ACV是目前公认治疗活动期ARNS的首选抗病毒药物［1］。早期静脉滴注是标准的治疗方法，其对病毒有特殊的亲和力，对疱疹类病毒等具有明显抑制作用。它能进入疱疹病毒感染的细胞内，干扰病毒DNA聚合酶，抑制病毒复制。应用ACV后可阻止新的视网膜坏死区的出现，并促进原有坏死区的吸收，避免和减少健眼发病机会；但对晚期患者无明显改善，不能避免视网膜裂孔和视网膜脱离的发生。ARNS一经确诊需早期抗病毒治疗，以免影响疗效。早期治疗量为1 500 mg/d，至少1周左右；后改为口服，维持6周以上。此药在治疗过程中有少数人会引起肝功能异常、急性肾功能不全，在使用过程中应注意监测肝肾功能。如全身用药病情无好转，甚至恶化可行更昔洛韦玻璃体腔注射［2］，有较好的疗效。抗病毒药物治疗后，一部分患者视网膜坏死病变出现消退，阻止了新的视网膜坏死病灶的发生，减少了健眼受累的机会。在抗病毒药物取得效果、炎症控制的情况下，适时配合使用皮质类固醇激素［3］，对于消除视网膜血管炎症，减轻视网膜水肿有利，对早期视力提高有帮助。

视网膜裂孔形成、视网膜脱离是ARNS的严重并发症，防止视网膜脱离发生是治疗ARNS的一项关键因素。我们对未发生视网膜脱离的16眼进行了预防性氩激素治疗，在病变区与正常视网膜交界处进行激光光凝，造成局部视网膜脉络膜粘连瘢痕，限制病变向后极部扩展，预防视网膜脱离发生，同时对新生血管的形成有明显抑制作用［4］。视网膜脱离是ARNS失明的主要原因，不少患者前来就诊时就已发生，即使急性期使用了ACV和眼底激光，也不能完全阻止视网膜脱离的发生。视网膜脱离一旦发生，视力将严重受损，病程进展产生增生性玻璃体视网膜病变（proliferative vitreoretinopathy，PVR）。对于ARNS引起的孔源性视网膜脱离应行玻璃体视网膜手术［5-7］，术中彻底清除病变玻璃体和玻璃体基底部，配合眼内光凝，气液变换C3F8充填，视网膜多复位良好。对于多发性、巨大裂孔和复发病例予以硅油填充［8］，如没有并发症可在一年后取出。

ARNS可见于各年龄组，以男性较多。本病有2个高峰期，即20岁和50岁左右，对该年龄组的严重葡萄膜炎诊断时应格外谨慎。本病单眼或双眼均可发病，有报道双眼发病率约占1/3，因此对于一眼已发病的患者，其对侧眼存在较大的危险性，往往同时或先后发病，最终导致双眼视力残疾。晚期视网膜即使复位也并不代表相应的视功能提高，因视细胞已发生不可逆转的损害，尤其是视网膜脱离达到黄斑区，视力预后更差。因此早期发现和预防本病的进展具有十分重要的意义。对于ARNS患者应常规检查另一眼，询问病史是否有畏光、眼红、眼痛、眼前黑影遮挡，检查有无肉芽肿性前葡萄膜炎体征；同时眼底散瞳检查周边视网膜是否存在病灶，有无视网膜出血等情况发生，发现问题按上述原则及早处理。

［1］姜方义.急性视网膜坏死11例临床分析［J］.中国实用眼科杂志，2011，29（12）：1280-1282.

［2］汪静，柯根杰.27例急性视网膜坏死综合征的临床分析［J］.安徽医科大学学报，2012，47（6）：743-744.

［3］张元宏，杨育勇，王伟，等.急性视网膜坏死临床分析［J］.临床眼科杂志，2010，18（4）：333.

［4］郭霞.急性视网膜坏死综合征15例临床治疗回顾性分析［J］.中国中医眼科杂志，2008，18（5）：277-278.

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［6］张悦，黄婉荣，蔡锦红，等.玻璃体切除治疗急性视网膜坏死综合征临床观察［J］.国际眼科杂志，2010，10（2）：339-341.

［7］王文吉.玻璃体手术在葡萄膜炎中的应用［J］.中国眼耳鼻喉科杂志，2008，8（2）：69-71.

［8］郝宇.急性视网膜坏死9例临床分析［J］.眼外伤职业眼病杂志，2008，30（10）：811-812.

2012-07-13）

（本文编辑 诸静英）

江苏省泰州市第四人民医院眼科 泰州 225300

唐志强（Email：hhyy0729＠sina.com）