5例原发性非霍奇金脾淋巴瘤的临床分析

徐世荣 钟京

发生于脾脏的恶性肿瘤几率非常低, 仅占恶性肿瘤的0.64%,常以继发为主, 原发性的极少。原发性非霍奇金脾淋巴瘤在临床上极为罕见, 约占所有原发性非霍奇金淋巴瘤的0.2%～0.7%［1］。由于临床例数少, 且表现症状不典型, 致病理诊断困难, 临床上易误诊［2］。对湖北省团风县人民医院2007至2013年期间收治的5例原发性非霍奇金脾淋巴瘤患者, 在临床上的表现、病理特征及治疗效果等进行分析, 报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组研究对象共5例, 均为本院2007-2013年期间收治病例。其中男3例, 女2例, 年龄25至72。平均年龄55岁, 病程1～24个月。其中4例主要表现症状为左上腹剧痛或不适, 3例发热, 5例均贫血, 均有不同程度的脾肿大, 手摸可感觉结节状形态, 4例外周血白细胞计数增高,但淋巴细胞正常, 4例体重明显下降, 2例腹水。所有患者的骨髓指标未发现任何异型细胞。

1.2 方法

1.2.1 5例患者均在入院2周内行脾切除术, 其中2例脾切除加肝左外叶切除。5例患者术后均有不同程度的康复速度, 且均术后辅助化疗, 其中2例配合放疗。临床症状逐渐消失。

1.2.2 脾脏标本经全面检查后切开观察记录, 用10%中性福尔马林加以充分固定, 采用HE染色, 常规石蜡包埋病变组织取材, 同时用免疫组化(ABC法)化学标记, 显微镜察看。

1.2.3 选择脾脏原发性非霍奇金脾淋巴瘤做免疫组化染色的石蜡组织块, 对蜡块进行重新切片(约4μm厚), 并标记处淋巴瘤位置点, 所用抗体细胞有：细胞角蛋白(CK)、B淋巴细胞抗体(CD20)、NK细胞抗体(CD56)、白细胞抗原(LCA)、组织细胞(Mac387)、T淋巴细胞抗体(CD45RO、CD3), 用缓冲液做阴性对照。

1.3 病理诊断 参照2001年WHO分类, 按照Ahmann分法［3］分为3期, Ⅰ期肿瘤生于脾内, Ⅱ期肿瘤外延至脾门淋巴结；Ⅲ期肿瘤累及腹腔或肝淋巴结。

2 结果

2.1 病理特征 所切除的脾脏及周围组织, 最小脾脏为13.5cm×13.0cm×4.5cm,最大为28.5cm×23.5cm×5.8cm,其中1例表面光滑, 肿块不明显, 呈暗红色, 切面均匀；2例切面分布有直径约为0.3～0.8cm的粟粒状结节, 且分布不均, 与周围组织有黏连；2例切面大小不一、数量不等的结节, 最小直径为0.2cm, 最大直接为2.5cm, 颜色以暗红加灰白为主。2例脾门淋巴结肿大现象明显可见, 直径0.4～1.1cm。

2.2 病理诊断 5例均对CD20、CD3、LCA呈现强阳性结果, 确诊为原发性非霍奇金脾淋巴瘤,3例为B小淋巴细胞性,2例为B大淋巴细胞弥漫性。

3 讨论

脾脏是人体内功能最大、结构最为特殊的免疫器官,一直以来, 由于对脾脏的认识不够清晰, 导致常有误诊及漏诊现象发生。Kehoe等在20世纪80年代末提出新的诊断标准［4］, 脾淋巴瘤病变主要首发于脾及脾门淋巴结, 可累及到脾脏局部其他淋巴结、骨髓及肝脏, 但主要也要根据受影响部位的大小及精确位置情况来判断脾脏是否为原发性的。因PMLS在早中晚期间病情状况并不相同, 晚期脾淋巴瘤对外侵犯的可能性极大, 所以Kehoe等的标准比较符合临床实际诊断。Kehoe等报道也证实了Ⅰ期加Ⅱ期切脾后2年生存率为71%, 5年生存率为43%；Ⅲ期2年生存率为21%,5年生存率为14%。原发性非霍奇金脾淋巴瘤主要以切除脾加以辅助化疗为主, 再根据病变的范围、速度决定对应的治疗方式。

综上所述, 本研究5例患者的临床症状为发热、脾脏肿大、消瘦体重下降、贫血、白细胞计数增高。病理特征主要为四大类：单结节型、多结节型、弥漫型及粟粒状结节。5例患者均经脾切除后再辅以化疗, 术后临床症状逐渐消失,其中配合放疗2例恢复速度更快, 30d后均顺利康复, 各项指标恢复正常, 出院自行疗养。依据Kehoe等研究数据, 5例患者术后生存率较大, 且年数较长。

［1］周东, 梁寒, 王殿昌.15例原发性非霍奇金淋巴瘤的临床病例特征.中国癌症杂志, 2000, 1(4):344-346.

［2］周静, 罗海芬, 俞怡.脾脏原发性淋巴瘤2例.实用医学杂志,2008, ,24(19):3447-3448.

［3］张丽, 李百周, 徐天蓉等.脾脏非非霍金淋巴瘤临床病理性研究.临床与实验病理性杂志, 2003,19(5):43-46.

［4］王益华, 吕翔, 戴小波，等.脾原发边缘区B细胞淋巴瘤11例临床病理和免疫组化研究.诊断病理学杂志, 2004,11(1):15-17.