以吞咽困难为首发表现的多发性肌炎1例

张丽萍 马涤辉 夏天亮 张 颖 (吉林大学白求恩第一医院神经内科，吉林 长春 130021)

多发性肌炎是一组原因不明，以横纹肌为主要受损部位的全身自身免疫性疾病，除骨骼肌外还可侵犯心、肺、消化道和肾脏等其他器官。该病发病率低，且临床表现多样，易被误诊，而以吞咽困难为首发表现者更为少见。

1 病历摘要

患者，女性，45岁，因进行性吞咽困难伴饮水呛咳半年，加重伴言语不清2个月入院。患者上述症状无晨轻暮重及疲劳后加重、休息后减轻。既往:间质性肺炎病史1年。查体见患者咽反射消失，其余查体未见明显阳性体征，全身无明显皮疹及关节肿胀。辅助检查:头MRI及鼻咽喉镜检查未见明显异常;肺部多排CT平扫:右肺中叶、左肺舌叶、双肺下叶炎症;腹部彩超及妇科彩超未发现肿瘤;心电图、心脏彩超正常。新斯的明试验阴性。女性肿瘤标志物检查、抗核抗体(ANA)系列:未见明显阳性异常;风湿三项、免疫五项及血沉正常。血肌酸激酶(CK)1 166 U/L(25～200 U/L);肌电图:提示广泛神经源性损害可能性大;肌肉活检病理(左肱二头肌):多发性肌炎。上述检查结果回报后诊断为多发性肌炎，给予激素、免疫抑制剂治疗，病情好转出院。

2 讨论

多发性肌炎作为一种全身自身免疫性疾病，其发病可能与病毒感染(特别是副黏液病毒，如柯萨奇A9病毒)、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。任何年龄均可发病，好发年龄呈双峰型，在儿童5～14岁和成人45～60岁各出现一个高峰，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力。40岁以上发生肌炎患者需高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发病灶，未发现病灶者应定期随访，有时需数月、数年才能发现病灶。对不典型病例需与其他肌病相鉴别，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等。1975年Bohan等〔1〕提出多发性肌炎诊断标准:①肢带肌、颈前肌对称无力，病程持续数周到数月，有/无吞咽困难、呼吸肌受累;②肌肉活检:肌纤维坏死，炎细胞浸润，束周肌萎缩;③血清CK升高;④肌电图:肌源性损害。具备4项者可确诊为多发性肌炎，具备3项者可能为多发性肌炎，只具备2项者为疑诊多发性肌炎。

血清肌酶谱检查有较高的敏感性，尤以CK和乳酸脱氢酶(LDH)更明显〔2，3〕。但肌酶正常不能排除肌炎诊断，当患者存在肌萎缩时，即使有肌炎存在，肌酶也可不增高。血清肌酶谱检查不仅具有诊断价值，而且能反映病情轻重和治疗情况(其反应肌纤维坏死程度)，激素治疗数周后CK水平明显下降，且出现在肌力改善之前。该患者应用激素治疗之后CK明显下降，吞咽困难有改善。肌炎肌电图的阳性率也较高，主要为肌源性损害，有少数出现神经源性损害的原因为供应神经的血管由于免疫反应受到损伤而影响到周围神经〔4〕，本病例患者肌电图就呈现神经源性损害。因此，不能根据肌电图出现神经源性损伤而排除多发性肌炎的诊断。抗Jo-1和Mi-2抗体被认为是多发性肌炎较特异的检查，但其阳性率较低，抗Jo-1抗体阳性者易出现肺间质病变，且治疗效果差〔5，6〕。

通过本病例及文献复习提示，对存在吞咽困难而延髓未见相应的责任病灶、胃镜和吞钡检查未发现食道器质性病变者，要注意鉴别多发性肌炎，必要时应进行肌酶等检查。

1 Bohan A，Peter JB.Polymyositis and dermatomysitis〔J〕.N Engl J Med，1975;292(7):344-7.

2 唐福林，唐宝玮，王丹彤.205例多发性肌炎和皮肌炎临床分析〔J〕.北京医学，1999;21(4):195-8.

3 王子周，陶玉倩，黄如训，单纯多发性肌炎46例分析〔J〕.中国神经精神疾病杂志，1999;25(2):109-11.

4 Milanov I，Ishpekova B.Differential diagnosis of chronic idiopathic polymyositis and neuromyositis〔J〕.Electromyogr Clin Neurophysiol，1998;38(3):183-7.

5 唐宝玮，唐福林.抗JO-1抗体与多发性肌炎/皮肌炎〔J〕.北京医学，1999;21(1):47-8.

6 Roux S，Seelig HP，Meyer O.Significance of Mi-2 autoantibodies in polymyositis and dermatomyositis〔J〕.J Rheumatol，1998;25(2):395-6.