鼠神经生长因子配合麝香治疗视网膜色素变性1例报道

卢艳平 严然 何毅 叶河江

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是常见的与遗传相关的致盲性眼病之一,多为双眼发病,目前全世界约有一百多万人罹患此病,是20～64岁这一年龄段人的主要致盲原因之一。其发病机制和确切病因尚不明了,至今缺乏有效治疗办法[1]。本文回顾性分析了用鼠神经生长因子肌注配合口服麝香治疗的一例视网膜色素变性的临床资料,现将其报道如下:

程某,男,13岁,学生,2013年7月8日入院。因双眼视力下降1年入院。患者1年前出现双眼视物模糊,曾于外院治疗,具体治疗不详,效果不佳。我院门诊以“双眼视网膜色素变性”收入院。症见双眼视物模糊,纳眠可,二便调。专科检查:右眼视力0.12,矫无助,左眼视力0.1,矫无助,眼前节未见异常,双眼眼底视网膜周边可见骨细胞样色素沉着,眼底黄斑部可见色素上皮萎缩灶,中心凹光反射消失,其余未见异常。查OCT显示:双眼黄斑去视网膜色素上皮层及光感受器萎缩、不连续,中心凹处色素上皮层微隆起呈团片状高反射,中心凹旁偏鼻侧视网膜轻度水肿、增厚;查视野示:双眼可见与生理盲点相连的中心暗点;双眼FFA示:在造影早期视网膜呈斑驳样荧光改变,在造影后期黄斑区外颞侧视网膜见较多的片状荧光着染;视网膜血管变细,未见荧光渗漏;黄斑区结构不清,在造影后期黄斑区中央为一暗区,其外绕以强荧光;在造影后期视盘荧光较强、边界清楚。双眼ICGA示:双眼脉络膜小血管广泛萎缩(以视盘周围以及颞上支血管弓附近尤为明显),视盘暗区有所扩大,在造影后期黄斑区中央见一斑点片状强荧光。造影意见:双眼视网膜色素变性。眼部B超未见异常。

治疗经过：患者入院后诊断明确,治疗予常规改善循环营养神经等对症治疗,至2013年7月11日,患者专科检查:右眼视力0.15,矫无助,左眼视力0.12,矫无助,眼前节未见异常,双眼眼底视网膜周边可见骨细胞样色素沉着,眼底黄斑部可见色素上皮萎缩灶,中心凹光反射消失,其余未见异常。2013年7月12日经与患者及其家属充分沟通,同意在常规治疗基础上予鼠神经生长因子30μg qd肌肉注射治疗,次日配合麝香0.3g qd 口服治疗。2013年7月19日,患者专科检查:右眼视力0.4-2,矫无助,左眼视力0.2+2,矫无助,眼前节未见异常,双眼眼底视网膜周边可见骨细胞样色素沉着,眼底黄斑部可见色素上皮萎缩灶,中心凹光反射消失,其余未见异常。

通过采取鼠神经生长因子肌注配合口服麝香的治疗,患者视力明显提高,专科检查:右眼视力0.4-1,矫无助,左眼0.2+2,矫无助,双眼眼底视网膜周边可见骨细胞样色素沉着,眼底黄斑部可见色素上皮萎缩灶,

中心凹光反射消失,其余未见异常。经治疗,患者视力明显好转,因经济原因要求出院。

原发性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组进行性遗传性营养不良性退行性病变。它以进行性夜盲、视野向心性缩小和视力下降为主要主观症状;以眼底色素紊乱、视网膜血管变细、视盘蜡黄视神经萎缩等为客观体征,目前现代医学无有效治疗方法[2]。本病案用鼠神经生长因子配合麝香治疗视网膜色素变性取得一定效果。

鼠神经生长因子是神经营养因子家族中的重要成员之一,是一种重要的神经细胞生长调节因子,兼有神经元营养和促进轴突生长的双重效应,对神经元的生长、发育、分化及再生和功能性表达均具有重要的调控作用。其主要作用机制是:(1)通过增加过氧化氢酶、超氧化物歧化酶等自由基清除剂的活性,减轻神经元损伤;(2)拮抗兴奋性氨基酸的神经毒性,对神经细胞有保护作用;(3)稳定细胞内ca 水平;(4)抑制神经细胞凋亡[3]。麝香是一种传统中药,其味辛,性温,归心、脾经,有开窍醒神、活血通经之功效。现代研究麝香或麝香酮能兴奋大脑皮质增强皮质电活动,麝香增强中枢神经系统的耐缺氧能力[4]。本病案用鼠神经生长因子配合麝香治疗视网膜色素变性取得明显疗效,但患者视力未能恢复正常,眼底症状改善不明显,同时对鼠神经生长因子及麝香在视网膜色素变性的作用机制上仍需进一步的研究。我们的结论是鼠神经生长因子配合麝香治疗视网膜色素变性有一定疗效,值得推广。

[1] 陈伟丽,庄曾渊,杨永升等.中医药治疗原发性视网膜色素变性的临床观察[J].中国中医眼科杂志,2008,8(18):187-189.

[2] 艾明,孙明,李岱.视网膜色素变性的治疗进展[J].国际眼科杂志,2010,7(7,10):1324-1326.

[3] 冯涛,徐秀芝,杨勇等鼠神经生长因子联合甲钴胺治疗周围神经病变45例临床观察[J].中外医疗,2013,5:128-129.

[4] 李义奎,姜名英.中药药理[M].北京:中国中医药出版社,1992:135-143.