200例多发性硬化临床分析

郭明明 徐进 贾延劼

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。临床上以病变部位及发病次数的多发性为特点，病理上以中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘为特征。临床表现复杂，且不同种族以及不同地理位置的MS患者有不同的特点。该文报道总结200例MS患者临床特点的结果。

1 临床资料和结果

1.1 一般资料 收集河南中医学院第一附属医院2002-01－2011-10住院及门诊MS患者80例、郑州大学第一附属医院2004-03－2012-05住院及门诊MS患者100例及郑州市第二人民医院2007-05－2012-10住院 MS患者20例，共200例，其中男63例，女137例，男女比1∶2.17；发病年龄5～71岁，平均发病年龄（34.0±10.7）岁；15～50岁168例（84.0%）；病程3个月～29年，中位数为43个月，四分位数间距为47个月；复发－缓解型 MS 174例，原发进展型21例，继发进展型5例。诊断标准根据1983年Poser的MS诊断标准［1］或2005年 McDonald修订的 MS诊断标准［2］，其中临床确诊154例，临床可能39例，实验室支持确诊7例。

1.2临床表现

1.2.1 起病形式和前驱因素：急性起病128例（64.0%），亚急性起病47例（23.5%），慢性起病25例（12.5%）。发病或复发前1～2周有明显诱因者111例（55.5%），其中感冒46例，劳累17例，情绪刺激12例，分娩、胃肠道不适各7例，注射疫苗、停用激素各3例，发热4例，疱疹、饮酒、受凉各2例，高温、虫咬、口腔溃疡、感染、怀孕、食物过敏各1例。

1.2.2 首发症状：肢体无力98例（49.0%），感觉障碍92例 （46.0%），视 力 障 碍 60 例 （30.0%），复 视 32 例（16.0%），括约肌障碍21例，呕吐26例，头晕18例，共济失调16例，眩晕13例，头痛11例，Lhermitt征8例，颈痛7例，面瘫5例，语言不利4例，失语、癫痫、精神异常各3例，意识障碍2例，延髓麻痹2例，呃逆、三叉神经痛、肋间神经痛、记忆力下降、肢体失用、发作性肢体痉挛各1例。

1.2.3 神经系统症状：（1）肢体无力共153例（76.5%），其中截瘫65例最多，其次为单肢瘫32例；（2）感觉障碍共140例（70.0%），其中肢体麻木110例，束带感82例，局部瘙痒9例，局部疼痛22例；（3）视力障碍106例（53.0%）；（4）括约肌障碍90例（45.0%）；（5）复视48例（24.0%）；（6）共济失调43例（21.5%）；（7）头痛27例（13.5%）；（8）发作性症状：Lhermitte征27例，痛性痉挛17例，发作性肢体疼痛8例，皮肤瘙痒5例；（9）其他：眩晕15例，延髓性麻痹13例，精神异常、智能障碍各9例，听力减退7例，意识障碍6例，上肢震颤5例，失语2例，阳痿1例。

1.2.4 神经系统体征：（1）脑神经损害体征：视神经损害105例，眼肌麻痹38例，三叉神经损害15例，面神经损害14例，舌咽神经损害8例，舌下神经2例，前庭神经1例；（2）运动系统损害体征：以肌力减退最常见，共145例（72.5%），其次为病理征阳性（下肢113例，上肢48例），肌张力异常87例，共济失调43例，肌萎缩17例；（3）感觉系统损害体征：感觉障碍共167例（83.5%），其中浅感觉减退146例，浅感觉过敏47例，深感觉障碍41例，复合感觉障碍4例；（4）其他：括约肌功能障碍90例，深／浅反射异常87例，眼球震颤23例，自主神经功能障碍12例，精神异常9例，意识障碍6例，强哭强笑5例。

1.3 MRI检查 共191例行 MRI检查。（1）大脑半球异常104例（52.0%），其中累及大脑半球皮质下白质35例（33.6%），侧 脑 室 旁 42 例 （40.3%），半 卵 圆 中 心 28 例（26.9%），胼 胝 体 20 例 （19.2%）；脑 干 异 常 63 例（33.0%）；小脑异常22例（11.5%）；部分病灶有强化，多见于急性发作期，极少病灶有占位效应。（2）脊髓异常134例（70.2%），其中颈髓异常108例（80.6%），胸髓异常68例（50.7%），腰髓8例（6.0%）。

2 讨论 本病好发于青壮年，好发年龄为15～50岁，高峰年龄在35岁左右。女性患病危险性高于男性，是男性的1.5～2倍。该组患者男女比为1∶2.17。MS多呈急性或亚急性起病，本组急性起病者占64.0%，亚急性起病占23.5%，符合国人MS的发病特点，而西方 MS患者以慢性起病较多。临床以复发－缓解型最为常见，约占85%，多次复发会造成残障累加，导致永久性功能障碍［3］。部分患者发病或复发前1～2周有诱因，以感冒最为常见，提示 MS与病毒感染有关。另外劳累、情绪刺激也是重要诱发因素。

首发症状以肢体无力最为常见，本组患者其发生率为49.0%，这与卢宏等［4］报道的49.1%接近，而与胡学强等［5］报道的以视力障碍（占31.0%）为首发症状最为常见不同，但本研究以视力障碍为首发症状的发生率30.0%与其接近。肢体无力是MS患者最常见的症状和体征，其中截瘫发生率最高，其次为单肢瘫及偏瘫，下肢受损较上肢多，病理征也较上肢多见，与皮质脊髓束受损率高有关。本组患者中感觉障碍发生率为70.0%，与英国报道的69.0%相近，主要表现为肢体麻木。视力障碍的发生率为53.0%，符合亚洲及我国MS以视神经受累多见这一特点。发作性症状在MS患者中也不容忽视，如Lhermitte征、痛性痉挛等。

MRI检查显示脊髓病变率最高，其次为大脑及脑干，脊髓病变以颈髓最多，与中国、日本视神经和脊髓病变率高相符，而欧美等国以大脑白质尤其是脑室旁受累多见不同。本组病例脑内病灶多分布在侧脑室旁、皮质下、半卵圆中心，而小脑病灶少见。脊髓病灶多位于颈髓和胸髓，呈多发性非连贯性与脊髓长轴一致的条索状病灶，多位于脊髓侧索和后索。部分病灶急性期MRI增强扫描病灶区可见异常增强，与血－脑脊液屏障破坏有关，表明MS在急性期及亚急性期病程处于急性炎性反应活动期。

综上所述，本病以青壮年发病较多，女性多于男性，多以急性或亚急性起病，首发症状以肢体无力最常见，临床以肢体无力、肢体麻木、视力障碍为常见，病变常累及视神经和脊髓，临床症状复杂多样，病程长，复发率较高，致残率高。

［1］Poser CM，Paty DW，Scheinbery L，et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis，guidelines for reseach protocols［J］.Ann Neural，1983，13：227.

［2］Polman H，Reingold C，Edan G，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis；2005Revisions to the“Mcdonald Criteria”［J］.Ann Neurol，2005，58：840-846.

［3］Leary SM，Porter B，Thompson AJ.Multiple sclerosis：diagnosis and the management of acute relapse［J］.Postgrad Med J，2005，81：302-308.

［4］卢宏，孙建奎，王左生.多发性硬化118例临床分析［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2006，13：270-272.

［5］胡学强，麦卫华，王敦敬.多发性硬化413例患者的临床表现特点［J］.中华神经科学杂志，2004，37：7-10.