青少年先天性分节不全型脊柱侧凸治疗探讨*

尹稳 李超付青松 周宇 于海洋 赵刚 崔西龙 李海江

（安徽医科大学阜阳临床学院骨科，安徽阜阳236003）

先天性分节不全型脊柱畸形是胚胎时期形成的一种脊柱发育异常，分为阻滞椎（block vertebrae,BV）和单侧骨桥（unilateral unsegmented bar,UUB）。分节不全型脊柱侧凸在先天性脊柱侧凸中占18%～42%，仅次于先天性半椎体畸形。但在导致脊柱畸形进展的因素中，分节不全型椎体畸形比半椎体畸形的危害性更大[1-3]，单侧骨桥形成患者畸形发生早，进展较快，且呈僵硬性。目前，国内外关于青少年先天性分节不全型脊柱侧凸畸形的手术治疗报道较少，本研究采用经后路凹侧肋椎关节松解联合单极或双极楔形截骨治疗青少年先天性分节不全型中、重度脊柱侧凸24例。

1 资料与方法

1. 1 临床资料

2004年11月至2009年12月，对24例青少年中、重度先天性分节不全型脊柱侧凸进行手术治疗。男女各12例；年龄13～22岁，平均16.7岁。术前均行脊柱全长正侧位和左右Bending位X线、脊柱三维CT重建、MR等检查，对于严重胸廓畸形患者行肺功能及心脏彩超检查。术前侧凸Cobb角50°～139°，平均84.1°；中度侧凸（Cobb角50°～80°）10例，重度侧凸（Cobb角 ≥80°）14例。侧凸柔韧性5.1%～30.0%，平均17.0%；侧凸主弯曲均位于胸椎，骨桥均位于凹侧，发生1处分节不全18例、2处分节不全3例、3处分节不全3例；合并脊髓纵裂2例。冠状面C7中垂线与骶骨中垂线垂直距离0.8～6.3 cm，平均2.54 cm；冠状面顶椎偏离距离3.5～13.6 cm，平均7.73 cm。

1. 2 手术方法

手术显露：患者全麻俯卧位，行脊髓诱发电位监测。采用脊柱后正中入路，切开皮肤、皮下组织及深筋膜，沿棘突两侧切开并剥离竖脊肌，用自动牵开器将肌肉向两侧牵开，侧方显露到横突外缘，显露畸形脊柱全段。采用椎弓根钉棒内固定。根据畸形类型及范围，选择顶椎上下3～6个椎体，分别于两侧植入椎弓根螺钉。

胸廓成形：于后正中切口内顶椎区凸侧，沿竖脊肌表面和腰背筋膜下广泛剥离，显露顶椎区凸侧竖脊肌，于竖脊肌外缘分离，将竖脊肌牵向内侧。背阔肌及斜方肌牵向外侧，显露顶椎区凸侧上下各2～3根肋骨。经肋横关节及肋椎关节，切除引起“剃刀背”最明显的5～6根肋骨。

后路凹侧肋椎关节松解：切除顶椎区凹侧横突，显露肋椎关节，于肋骨近端剥离胸膜，切除凹侧紧缩的3～5根肋骨头。如果凹侧肋骨头过度紧缩凹陷难以显露和切除肋骨头，可采用骨凿沿肋椎关节间隙逐渐向深部凿开，用骨膜剥离器将肋椎关节间隙进一步撬开，使肋骨头与椎体分离松动，即可达到凹侧肋椎关节松解，不必刻意切除肋骨头，以免损伤胸膜。

单极或双极楔形截骨：截骨前30 min快速静脉滴注甲泼尼龙1000 mg，对于中度侧凸患者，仅选择单极楔形截骨，截骨部位选择在分节不全脊柱段的凸侧下端椎体。切除棘突，楔形切除椎板，随后切除椎体凸侧对应的横突。切除肋骨及肋骨头，沿椎体侧壁作骨膜下剥离，将胸膜向侧方推开，深部到达椎体侧壁和椎体前缘，显露椎体侧壁，采用骨刀或磨钻切除凸侧的椎弓根、椎体的2/3及相邻的椎间盘。在硬膜下方保留椎体后壁一薄片，最后切除。随后通过凸侧的截骨间隙切除椎体后壁。最后清除椎管内残留的压迫硬膜的骨碎片和椎间盘组织，使硬膜周围游离不受束博。楔形截骨术中注意保留凹侧的椎间纤维环、黄韧带及小关节，以便作为截骨闭合的软性旋转铰链，完成单极楔形截骨。对于重度侧凸患者，用同样的方法行分节不全脊柱段上端椎体楔形截骨，即双极楔形截骨（图1）。

畸形矫正：采用压缩、平移和悬臂梁技术，通过矫正棒对畸形矫正。为了避免牵拉脊髓硬膜，矫正从凸侧开始。在凸侧植入预弯矫正棒，逐渐压缩闭合截骨间隙缩短脊柱，使松解段的脊柱畸形逐步矫正。随后，用矫正棒对凹侧施行撑开和平移使畸形得到进一步矫正。椎板去皮质后，将切除的椎体和肋骨植于后侧椎板。放置引流，关闭伤口。

图1 对中度侧凸患者分节不全脊柱段施行单极楔形截骨，OA、OB为2条截骨线，对于重度侧凸患者同时在分节不全上极行楔形截骨，O′A′、O′B′为上极截骨的截骨线，在O(O′)点保留部分黄韧带及椎间盘纤维环作为截骨闭合的软性旋转铰链（左图）；分节不全脊柱段单极或双极截骨（中图）；截骨间隙加压闭合（右图）

1. 3 术后处理

患者术后营养支持，抗生素应用3 d，术后伤口负压引流24～48 h，4周后佩带保护支具下床，支具保护半年。

1. 4 统计学处理

采用SPSS11.0软件，对术前、术后及最后随访时侧凸Cobb角进行配对t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

手术时间5.3～11.2 h，平均7.9 h；术中出血1500～4500 ml，平均2980 ml；无1例患者因截骨间隙加压闭合而致脊髓剪切损伤。1例术中发生胸膜破裂，术后行胸腔闭式引流，2周后痊愈。1例术后出现左下肢不全瘫，肌力Ⅰ级伴有感觉障碍，术后4 h CT检查发现T5椎弓根螺钉侵入椎管压迫脊髓，再次手术拔出该螺钉，3个月后患者左下肢不全瘫完全恢复。术后侧凸 Cobb角 6°～51°，平均 26.8°，矫正率 52.7%～90.9%，平均68.8%；术后冠状面C7中垂线与骶骨中垂线垂直距离0.3～2.5 cm，平均0.76 cm，矫正率12.5%～89.5%，平均65.7%；冠状面顶椎偏移距离矫正至术后0.7～4.2 cm，平均2.26 cm，矫正率51.9%～91.0%，平均68.9%。术前与术后侧凸Cobb角、冠状位躯体失衡及冠状位顶椎偏移距离比较，差别有统计学意义（P＜0.01）。随访24～48个月，平均32.2个月，末次随访患者侧凸Cobb角9°～53°，平均28.6°，矫正率50.5%～87.2%，平均66.7%，矫正率平均丢失2.1%；冠状面C7中垂线与骶骨中垂线垂直距离0.3～2.6 cm，平均0.81 cm，矫正率12.5%～89.5%，平均63.3%，矫正率平均丢失2.4%；冠状面顶椎偏移距离0.8～4.4 cm，平均2.39 cm，矫正率48.6%～89.7%，平均67.0%，矫正率平均丢失1.9%；末次随访与术后侧凸Cobb角、冠状位躯体失衡及冠状位顶椎偏移距离比较，差别无统计学意义（P＞0.05）。内固定无松动、断裂，矫形无明显丢失，未发生失代偿现象（表1，图2，图3）。

3 讨论

3. 1 分节不全型脊柱侧凸形成机制及特点

先天性分节不全型脊柱侧凸是先天脊柱畸形的一种特殊类型，脊椎间未分节的骨桥形成是该类型脊柱畸形的最大特点，发生于妊娠第5～8周胚胎形成时期，骨桥形成与遗传因素、基因异常、血管发育异常及胚胎末期一过性缺血等多重因素密切相关，常伴有多系统发育异常，发病机制较为复杂，在导致先天性脊柱侧凸加重的因素中起着最为重要的作用[1-6]。初期骨桥可呈软骨性，早期症状不明显，诊断困难，X线片上骨桥漏诊率高达80.4%[7]。随着3DCT重建技术的应用，骨桥的发现率高达100%，这使传统上认为所占比例相对较低的分节不全型脊柱畸形比例增高，并有超过半椎体畸形比例的趋势[8,9]。

根据骨桥形成的部位，可将其分为前侧、前外侧、后外侧、后侧及环形骨桥。侧凸进展速度和畸形程度与骨桥的范围、数目、部位以及脊柱的生长潜能有关。环形骨桥形成阻滞椎，椎体节段对称性生长发育障碍，仅表现为躯体缩短，椎体间活动度丧失，平均每年加重不超过0.5°，畸形程度不会超过20°[10]；单侧骨桥形成所致脊柱侧凸畸形进展较快，由于椎体一侧两个或多个椎体间骨桥形成，骨性融合，使椎体两侧生长发育失衡，最终导致脊柱形成局部多椎体组成的扇形脊柱段。脊柱两侧生长的潜能及发育是否平衡决定了脊柱发育的形态。单侧未分节骨桥跨越的节段越多对脊柱未分节一侧的生长潜能影响越大，脊柱畸形进展速度越快，形成的脊柱侧凸越严重。单侧骨桥位于胸椎时，侧凸平均每年进展2°～6.5°；位于胸腰段时，进展迅速，每年可达6°～9°；位于腰椎时平均每年进展5°[11]。患者青少年时期即发展为中度或重度侧凸畸形，且均呈僵硬性。凹侧骨桥及束缚带的形成是单侧分节不全脊柱畸形最主要的两大特点，因此治疗方案也不同于其他类型的脊柱畸形。

表1 24例分节不全型脊柱侧凸患者的矫治情况（± s）

表1 24例分节不全型脊柱侧凸患者的矫治情况（± s）

images/BZ_42_1720_2878_1749_2934.png柔韧性（%）20.8±2.4 14.3±1.0 17.0±1.3侧凸程度中度重度平均值侧凸Cobb角（°）术前62.8±2.4 99.4±5.0 84.1±4.7images/BZ_42_1148_2881_1177_2936.png术后18.5±2.3 32.6±2.9 26.8±2.4末次随访19.8±2.0 34.9±3.1 28.6±2.5冠状位躯体失平衡（cm）术前1.35±0.11 3.39±0.39 2.54±0.31术后0.49±0.04 0.95±0.15 0.76±0.10末次随访0.55±0.05 1.00±0.16 0.81±0.10冠状位顶椎偏移距离（cm）术前5.39±0.51 9.39±0.82 7.73±0.66术后2.13±0.18 2.36±0.30 2.26±0.19末次随访2.29±0.20 2.46±0.31 2.39±0.20

图2 患者，男，13岁，分节不全型中度脊柱侧凸。术前正位片提示躯干冠状面失衡，侧凸Cobb角78°（A）；凸侧Bending Cobb角74°，畸形僵硬（B）；术前侧位片提示脊柱矢状面失衡（C）；CT三维重建显示T8-T10椎体分节不全，T8-T10形成扇形柱段畸形，于分节不全脊柱段下极椎体T10行楔形截骨，OA、OB为截骨线(D)；术后冠状位Cobb角27°，矫正率65.4%，冠面平衡（E）；术后侧位片提示躯干矢状面平衡（F）；术后26个月脊柱正侧位片提示畸形矫正无明显丢失,脊柱平衡（G、H

3. 2 手术方法探讨

目前，对于青少年先天性分节不全型脊柱侧凸的手术治疗尚无统一成熟的手术模式。针对青少年分节不全患者的上述特点，如何有效改善脊柱柔韧性、选择合适的截骨方法，成为治疗青少年分节不全型脊柱侧凸的一个重要课题。

凹侧松解优势：先天性分节不全型脊柱侧凸畸形的主弯顶椎区域多节段椎体、椎弓根、椎板及小关节骨性融合，使顶椎区域变异成一个整体的扇形骨性结构，无论中度还是重度侧凸，顶椎区畸形均极为僵硬，与特发性侧凸的松解不同。特发性脊柱侧凸发生较晚，凹侧肋骨间距相对分散，肋骨发育影响小，软组织挛缩较轻，对脊柱侧凸矫正影响较小，仅行顶椎区域凸侧椎间松解即可。然而，椎体分节不全型脊柱侧凸由于单侧未分节骨桥先天固有，脊柱侧凸畸形发生早，进展速度快，凹侧的肋骨幼年时期发育即受到限制，肋骨发育短小，并与凹侧挛缩的软组织交织在一起，形成脊柱侧弯凹侧的束缚带（紧缩带），限制了凹侧脊柱的纵向生长。不仅加速脊柱侧凸的发展，而且对脊柱凹侧撑开矫正带来限制。传统的凸侧椎间隙松解无法解除顶椎区凹侧的束缚带。对此，2012年Li等[3]提出改善分节不全型脊柱侧凸的柔韧性不仅需要作凸侧松解，更需要凹侧松解。我们在分节不全脊柱段上、下两端的凸侧进行单极或双极截骨的同时，对顶椎区凹侧采取肋椎关节松解，这样可以有效解除凹侧紧缩带对脊柱的牵拉，便于凹侧撑开，为提高本组矫正率创造了有利条件。

图3 患者，男，15岁，分节不全型重度脊柱侧凸。术前正位片提示躯干失平衡，冠状位Cobb角95°（A）；凸侧Bending像Cobb角85°，畸形僵硬（B）；术前侧位片提示脊柱矢状面失衡（C）；CT三维重建显示T7-T9椎体分节不全，T7-T9形成扇形脊柱段畸形，于分节不全脊柱段上、下极分别行楔形截骨，OA、OB与O′A′、O′B′分别为双极楔形截骨截骨线的位置(D)；术后冠状位Cobb角29°，矫正率69.5%，冠状面平衡（E）；术后侧位片提示躯干矢状面平衡（F）；术后25个月脊柱正侧位片提示畸形矫正无明显丢失，脊柱平衡（G、H

单极楔形截骨与双极楔形截骨的选择：先天性分节不全型脊柱侧凸的矫正理念与其他类型脊柱侧凸不同。在其他类型侧凸矫形中，对于柔韧性差的中度脊柱侧凸矫正时，通常认为无需截骨，仅行脊柱松解即可达到满意的矫形效果。但分节不全型脊柱侧凸，由于分节不全脊柱段骨桥形成，顶椎区属于骨性僵硬，单纯通过软组织松解术无法改变主弯柔韧性。因此，对于中、重度先天性分节不全型脊柱侧凸，唯有截骨术才可以有效改变其脊柱柔韧性。由于先天性分节不全型脊柱侧凸顶椎区域解剖结构复杂，采用全脊椎切除术，手术风险大，难度高，对医生手术技术要求极高，难以为大多数脊柱外科医生所掌握。采用传统的顶椎楔形截骨术，在凹侧保留的是单侧骨桥的骨性结构，当顶椎凸侧截骨间隙加压闭合矫形时，凹侧骨桥会发生突然断裂，易导致截骨间隙椎体间移位，引起脊髓剪切损伤（图4）。为此，我们对本组中度畸形选择分节不全脊柱段上端或下端椎体进行一处楔形截骨（图1），即可达到满意矫正。在实施单极截骨时，我们尽可能选择在分节不全下极（分节不全脊柱段远端椎体）进行截骨，以避免高位截骨的风险性。当下极截骨部位于脊髓血液供应交界区的T9椎体时，则选择在分节不全脊柱段的上极椎体进行截骨，避开T9椎体，以减少截骨节段脊髓缺血损伤的风险。该截骨术具有以下优点：①截骨面的选择避开了脊椎结构严重变异、解剖标志难以辨认的顶椎区域，将截骨面选择在分节不全脊柱段上端或下端解剖结构相对正常的脊椎，大大降低了手术难度和风险；②保留截骨平面凹侧椎间纤维环、黄韧带及小关节作为截骨面闭合的软性旋转铰链，使截骨间隙相对稳定，防止了凸侧截骨面加压闭合过程中凹侧骨桥突然断裂所造成的脊髓剪切损伤，截骨矫形更为安全。我们将骨骼发育较为成熟的青少年，侧凸Cobb角为50°～80°，脊柱柔韧性小于30%的分节不全型脊柱侧凸作为单极楔形截骨的适应证。

图4 单一顶椎楔形截骨术，OA、OB为两条截骨线（左图）；分节不全脊柱段顶椎楔形截骨（中图）；截骨间隙加压闭合导致骨桥骨折，截骨间隙发生位移对脊髓剪切损伤（右图）

对于重度分节不全型脊柱侧凸，其侧凸畸形、椎体变异及凹侧软组织的束缚程度均比中度先天性分节不全型脊柱侧凸更为严重，仅选择一处单极楔形截骨难以获得满意矫正。Li等[3]对重度先天性分节不全型脊柱侧凸采取分节不全脊柱段上、下两端的双极楔形截骨，不仅增加了截骨间隙加压闭合的安全性，而且提高了侧凸矫正率，使重度分节不全型侧凸矫正率平均达到66%，获得了与全脊椎切除术相同的矫形效果。本组对于重度畸形患者采用双极楔形截骨术，同样获得满意治疗，矫正率达到67.3%。双极楔形截骨适应证为，骨骼发育较为成熟的青少年，脊柱侧凸Cobb角＞80°，脊柱柔韧性小于30%的分节不全型脊柱侧凸。在截骨程度和截骨术式的选择上，以恢复脊柱平衡稳定为主要目的，应避免过度的截骨矫形和追求矫正率。

综上所述，经后路凹侧肋椎关节松解联合单极或双极楔形截骨术治疗中、重度青少年分节不全型脊柱侧凸能较好改善脊柱柔韧性，增加截骨面加压闭合的安全性，是一种安全有效的治疗方法。

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