儿童及成人中枢听处理障碍诊断、治疗及干预——美国听力学会临床实践指南

徐勇 章薇 许珍 摘译倪道凤 商莹莹 审校

1武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科(武汉430060)； 2北京协和医院耳鼻咽喉科

概要：

以下临床指南为儿童及成人(中枢)听处理障碍[(central) auditory processing disorder,(C)APD]的诊断、治疗及干预提供循证医学建议。美国听力学会(The American Academy of Audiology，AAA)任命了一个工作组撰写了本文件，为从事该领域工作的临床工作人员提供指导，同时也为AAA及其会员提供了与公众交流的平台。该指南建立于之前其它专业协会[如美国言语-语言听力学会(American Speech-Language-Hearing Association, ASHA)等]及工作组(如Jerger & Musiek, 2000等)对(C)APD陈述报告的基础上，并对其进行扩充而形成的。本指南主要围绕(C)APD的四个方面：①患者的病史及入选标准，②诊断，③干预，及④专业问题、教育及训练。指南强调以下几点并包括以下建议。

(C)APD可在儿童及成人的广泛人群中发病，它可由多种能够导致中枢听觉神经系统(central auditory nervous system, CANS)功能缺陷的病因导致，从退行性变到暴露于神经毒性物质均可导致(C)APD。另外，发育、交流、学习相关问题、周围性听力损失及衰老等均可影响听处理能力。大量接受(C)APD评估的儿童及成人听处理障碍病例是由于中枢神经系统(central nervous system，CNS)弥漫性功能障碍造成的，而没有可确定的病灶，这些个体除了听力缺陷外，常常伴有语言、学习及阅读困难。在询问患者或被调查者时，临床工作人员必须考虑一系列问题，包括：听力、医疗、教育、社会、发育及交际情况，全面了解病史常常可以发现那些可能影响测试表现并干扰检查结果的潜在合并症，同时，还可以确保所选择的诊断性测试最适合该个体情况，并得到有效、可靠的信息以确保诊断准确。患者因素及考量包括：年龄、认知能力、一般行为、言语、语言和听力状况、积极性和注意力，深入、确切的病史以及谨慎地选择检测方法将能使诊断测试效能最大化。

中枢听觉测试的目的有两点:①确定CANS异常或功能障碍并诊断(C)APD；②描述该异常的性质和程度，为受影响个体的发展管理及干预计划服务。正确的诊断依赖于正确地开具和解读敏感、有效及规范的中枢听觉功能的行为及电生理学检测，由于中枢听觉系统的复杂性及冗余性，正确诊断通常要求进行多种检测。然而，尽管增加检测方法可提高敏感性，但实施过多的中枢听觉检测可能降低特异性。临床工作人员应选择规范的检测以观察(C)APD的存在，评定各种中枢听觉的处理及行为，评估CANS在多个部位及水平的完整性。那些已经被证实对CANS有敏感性和特异性的检测(例如，通过损伤研究，脑成像及其它方法)将能为各种听觉处理及CANS完整性提供指导。应选择有正常数据的检测方法，如果没有可靠的标准，无论该检查如何有效，其对临床都是没有意义的。

由于神经科学的进展证明了通过强化训练而产生的行为改变，听觉系统的可塑性在其中起了关键作用，因此，近来对(C)APD的干预越来越受到关注。文献已证明有多种听觉训练方法可改善听觉处理过程，这使得针对特定的听觉障碍使用综合性方法，从而改变脑，进而改变个体听觉行为成为可能。个体化治疗应适合患者的特点(如年龄、认知、语言、知识能力、伴发疾病)，典型的功能障碍通常同时包括自底而上和自顶向下的途径。除听觉训练外，声学条件(如教室声学)和信号(如通过高保真收听设备)的处理，外加教育、认知、语言、元认知、元语言策略可改善听力缺陷并能使聆听、交流和学习更有效。

尽管目前已经在(C)APD的专业教育及训练方面取得了长足进步，例如，在这方面的会议报告、文章发表及专业协会报告的数量都有所增加，但是在研究生教育这一层面及继续教育方面，仍然需要进一步提高。特别是额外的基础科学课程将能为临床工作人员提供必要的知识以便谨慎地应用诊断工具和治疗对策。

最紧迫的专业问题是学校中缺乏强化治疗。具有讽刺意味的是，尽管大量(C)APD患者为在校儿童，但是现今学校政策并不支持强化训练，而这正是皮质重组和行为改变所必须的。由于(C)APD常常是一个多因素问题，因此患者及其家庭需要最好的团队支持。(C)APD必须依靠听力学家诊断，然而，其它专家可以、也应该参与(C)APD患者功能缺陷的评估，并参与制定干预措施以使缺陷最小化。AAA和其它代表听力学家的专业组织必须继续努力对医生、教师、家长、立法者及其相关人员进行教育，使教育、培训、测试设备能达到足够的水平，并且有充足的临床时间，以确保(C)APD的早期、准确诊断，综合评价及干预。这些专业组织的支持及倡导能够促使学校中病例数减少而每个小儿的治疗时间增加。

这些指南并不详尽，它们不能作为临床工作人员的唯一指南，也不能替代临床判断。根据该工作组成员的判断, 这些指南代表了如今该领域最佳的循证医学实践。在各种人群中如果涉及到(C)APD的诊断及治疗时，临床工作人员应在此框架的指导下进行决策并开展最佳临床实践。

1 前言

美国听力学会(AAA)任命一工作组撰写了以下关于(中枢)听处理障碍[(C)APD]的临床实践指南，该工作组九名成员包括了多个专业及临床专家，他们具备丰富的临床和研究经验以及(C)APD知识，其代表了不同的哲学观点和多重视角，该文件主要为临床工作人员撰写。然而，该指南并未试图对(C)APD作详尽的论述，而是希望为临床工作人员提供实用的指导。虽然在中枢听处理及其障碍方面已经有着扎实的研究基础，但是还需要继续研究以提高我们对该疾病的了解并为(C)APD患者及家庭提供有效的临床服务。尽管研究需求并不是该工作组报告的核心问题，但该指南中每个主要部分的结尾处可以找到关于研究需求的评论。

本章节包括专家组对(C)APD的定义及基于该定义的称谓和注解，以保持全文的一致性，还提供了该指南概述。

(C)APD的定义已经过多年的发展，该文件是基于2005年美国言语-语言听力学会(ASHA)制定的定义，(C)APD指中枢神经系统对听觉信息的感觉处理困难，以及听处理潜在的神经生物活动障碍及其听觉电生理方面的障碍。虽然在这一临床实践领域仍有争议(如其它大多数一样)，但在过去的50年中积累了一些证据，最终还是将(C)APD定义为一种真正的临床疾病，并阐明了CANS的特定损害与行为及中枢听觉检测缺陷有很强的联系。最显著的例子就是完全中枢性聋，完全中枢性聋患者尽管外周系统正常，但由于损伤主要位于大脑听觉区域故可导致显著的听觉缺陷。虽然在一些术语的使用中有相当多的重叠和不精确，其包括中枢性聋、皮质性聋、词聋(word deafaess)及听觉辨识缺陷，但中枢性聋可能定义了更基本的障碍。很少有不伴不同程度的非言语刺激分辨或识别损害的辩语聋，而一些人争论听觉辨识缺陷(缺乏辨识声音的能力)可能由中枢性聋发展而来。研究还表明主诉、中枢听觉测试结果和功能成像结果之间存在一致性。

(C)APD影响儿童及成人，还包括老年人。(C)APD的诊断需要在仔细选择敏感、特异的行为测试和电生理检测的基础上进行，辅以观察和详尽的病史。诊断需要由受过(C)APD领域教育和训练的听力学家进行，包括检查及操作的开具和解释。测试刺激和测试环境的声学控制是必不可少的，有时诊断(C)APD需要特殊的设备。多学科评估是对听力学诊断的补充，能够揭示与(C)APD相关的功能缺陷，识别伴发疾病，为干预计划提供信息。同样，由于(C)APD患者在聆听、交流、学术成就、工作表现及社会功能等方面有潜在的影响，同时该疾病还常常与相关语言、学习和认知障碍等疾病伴发，因此(C)APD的干预通常需要多学科团队来完成。

虽然在不同的临床和研究环境中(C)APD患者术语不同(例如病人、就诊者、学生、研究对象、参与者)，但本文中涉及诊断为(C)APD儿童或成人时，我们均使用个体这个术语以保持其一致性，相反，本文中使用听力学家和临床工作人员这两个术语，以表明并不是所有这一领域的专家都叫听力学家。

诊断一词，指的是对损伤或功能障碍的识别和归类，常提供对听觉长处和弱点的描述。相反，评估一词指的是利用常规或非常规程序收集损伤或功能障碍对功能影响的数据和证据，达到鉴别伴发疾病并规划和实施干预的目的。(C)APD是一种听力学诊断，评估(C)APD患者通常需要多学科团队参与，包括听力学家、言语语言病理学家、心理学家、教育工作者和医生。敏感性是衡量一个测试的命中率(即真阳性)或当测试确实存在缺陷时可产生异常结果的效率。特异性是衡量一个测试的正确拒绝率(即真阴性)，当个体被测试的参数正常时得到正常结果的效率。特异性与假阳性率相关，假阳性率定义为：1-敏感性(如：1-80%特异性=20%假阳性率)。测试效能是特异性和敏感性的结合，即总的真阳性数和真阴性数除以总的检测数。有效性表示于该检测推荐范围内进行检测所得出的评分对证据和理论的支持度，即该检测的实际检测结果反映检测目的的程度。可靠性表示检测评分的稳定性，为检测有效性的重要指标。

处理、干预和治疗是在(C)APD和其它疾病康复中常用的术语，干预一词是指采取一种或多种行动以达到影响或改变疾病、失调或病理状态发展过程的目的，治疗是指采用特殊的手段以防止、矫正(即：治愈)或改善疾病、失调或病理状态；处理指使用补偿性手段(例如策略、科技)减少缺陷对疾病恢复的影响。

本临床实践指南提供了循证医学上的诊断和干预措施建议，该指南的每一章节均提供了支持相应实践指南的证据等级。证据等级级别以数字1～5表示，其中等级1支持度最高，等级5支持度最低。需要注意的是，虽然支持度以证据等级法很实用，但该模型主要为建立在生物统计学及流行病学上的研究，相对于听力学研究方法存在少许差异。此外，该模型视群组研究优于个案病例研究，然而这并未解释群组研究为对均值的反映，群组研究可能无法适用于某些特殊个案。事实上，个案分析及回顾性分析(被归类为第3或第4等级证据)常常能为临床工作人员提供某些特殊病例的分析与干预建议。临床工作人员在诊疗中应采取务实的态度来对待证据，而不应由于证据等级较低或较高即简单地完全排除或坚持采纳该证据。该指南中的循证医学建议根据该分级向读者提供目前临床实践及未来研究上的指导。各证据等级说明见附录A(略)。

本指南主要围绕四个主要方面，包括:①病史和选择标准，②诊断，③干预，④专业问题,教育和培训。

2 病史和选择标准

(C)APD是一种与一系列行为表现和多种症状相关的中枢听觉神经系统(CANS)障碍，而其中一些临床表现可以很隐蔽。中枢神经系统内听觉信息的处理过程非常复杂，既包含CANS自身垂直或平行的听处理过程，同时也包含与其他感觉和/或更高级的脑结构和系统共同处理的过程(如语言、注意力以及行动控制)。中枢神经系统的组织结构及听觉处理的特性使得(C)APD个体的行为、症状及听力损失的程度常常是各式各样的，而不是一致的。由于大脑并不是模块化的，而是由多个区域参与多种感觉系统、高级认知系统(如注意力、记忆力等)及语言功能的信息处理过程，这使得(C)APD个体的行为与症状常常与患有其它感觉或认知障碍的个体相同。基于以上原因，对怀疑患有(C)APD个体进行综合评价是对其听力学诊断的重要补充。

病史提供了是否可能存在CANS损害的重要信息，包括CANS内可能存在损害的部位(如脑干、皮层、胼胝体等)，还可提供关于个体听觉功能及相关主诉方面的信息。这些信息可帮助指导听力学家选择特异性行为测试和/或电生理检查，而这些检测应包含在评估且最终诊断(C)APD的组合测试中。病史同样能帮助听力学家识别是否存在以下情况：①是否合并存在其它感觉障碍，如果存在，那么必须对组合测试进行改进，②在解释测试结果时，是否需要考虑存在合并症。

2.1病史指南 仔细、全面地收集病史对于诊断和干预都是必不可少的。(C)APD与多种不同的病因学基础相关，包括直接的神经病变或CANS损伤，如肿瘤、退行性变(如多发性硬化)、癫痫(如癫痫发作诱发失语综合征Landau Kleffner Syndrome)、颅脑外伤、脑血管意外、代谢疾病，还包括良性的CANS功能紊乱，例如在CANS发育过程中的形态畸形、发育迟缓及CANS功能的老年退行性变，发育迟缓通常继发于听觉剥夺。大量被诊断为(C)APD的个体都是有听觉相关主诉的儿童和成人，但没有明确的CANS损害，并且这些病例都没有明确的能够解释其(C)APD病因的胎儿期及围产期疾病、外伤和暴露史。这些个体通常存在聆听、语言、学习、阅读及其它学业及社交领域的障碍。然而从这些病例的病史中得到的信息能帮助发现该疾病潜在的病因学基础，以及该疾病对这些个体的社交、职业及学业表现方面的功能影响(证据等级: 2, 3, 4, 5)。

病史采集应包含：①个体体验到的听和/或交流困难；②听力损失和/或(C)APD家族史；③既往病史，包括出生、耳部疾患及神经病史，一般健康状况，用药情况；④言语及语言发展及行为；⑤学历和/或工作经历；⑥是否存在任何已知的合并症，包括认知障碍、智力障碍和/或躯体疾患；⑦社会发展；⑧语言及文化背景；⑨曾经和/或目前针对任何认知、语言或感觉障碍或缺陷的治疗(证据等级：4,5)。

病史可以通过临床访谈获得，也可能需要对包括个体、个体父母、其他家庭成员或其他对个体负责的知情者进行访谈。此外，用药史、教育及医疗记录的回顾分析可能对进一步阐明疾病的本质或个体正在经历的痛苦有帮助。同样，病史采集也有利于记录个体是否有任何伴发症状，从而为以下专业方面的决策提供信息：①是否有必要修改诊断测试程序或方案；②是否需要后续认知、言语及语言、教育和/或行为测试；③如果已诊断为(C)APD且个体表现出伴发症状，是否要考虑修改干预方案。

对个体接受询问时的行为或周围环境(如教室、住家及工作环境等)进行观察，同样能够获得一些辅助信息。家长、老师、雇主、配偶、其他重要相关人员或个体本人完成的行为量表或问卷亦能提供一些有用的信息，帮助了解功能缺情况，选择测试方法并制定首选的干预措施。

由与个体熟识的人员完成自我评估工具和/或行为核查表，能为听力学家提供重要的信息，包括个体特定的听觉缺陷及其对个体交流、学业或工作表现、家庭及社会交往与活动方面的功能影响。有不少工具可以达到这一目的，其中一些专门针对存在(C)APD危险的个体，而另一些则针对普通人群，但其能够进行行为及症状观察分析提示潜在的(C)APD。

对存在(C)APD危险个体的直接观察能提供关于个体听觉行为及听功能障碍的额外信息。听力学家不仅能够在询问过程中得到信息，还能在整个诊断过程中通过对个体行为的仔细观察得到非常有价值的信息。如：个体对询问者的提问或指令有什么反应？他们的回应是快还是慢，或者不能正常回答？个体是否表现出容易分心？个体易冲动吗？是否有任何神经疾病的迹象，如不正常的眼球运动、步态异常，或手、脚或面部肌肉麻痹或无力？

在自然环境下(如学校或工作场合)对个体进行直接观察，尽管较难实现，但这种方法比在诊所里询问更容易得到真实的结果。直接观察对询问病史有补充作用，并且让听力学家有机会去发现一些重要问题的答案。如：个体在集体环境下是如何表现的？听觉障碍对个体的交流沟通能力产生了何种影响？他们的行为在噪声环境下发生改变了吗？是否有特殊的聆听环境对个体造成了特殊的困难？个体对他们遇到的困难是否能准确表述？他们是否会对自己的困难夸大其词或过于保守？这类问题的答案能提示听力学家该怎样选择组合测试中所包含的项目，如果个体最后被诊断为(C)APD，它们同样为干预方案提供了坚实基础。

在更多的情况下，听力学家无法亲自观察到个体在诊所环境之外的情况，这时可以通过询问家长、配偶和/或一些其他陪伴个体进行诊断的重要人员而得到答案。这可以通过诊断时面对面的交谈来完成，也可以通过在询问个体的时候让陪伴者在诊室内或诊室外完成上述问卷来完成。听力学家同样可以列出自己的观察清单，这可以使观察更加直接且有针对性，同时也可以记录自己感兴趣的行为。

与诊断测试的结果相比，在个体日常生活中报告的和/或观察到的这类行为也许更能揭示(C)APD对个体的功能影响。由于(C)APD通常涉及多种由不同水平CANS介导的处理过程，个体不一定会表现出以上所有的行为或特征。同样，由于上述行为或特征常与其他感知、语言或行为异常有较多的重叠，仅表现为以上一种或更多的症状并不一定提示个体患有(C)APD。许多行为表现与特征并不是(C)APD所独有，这些症状和/或行为表现由另一疾病或状态导致，而该疾病可能为该个体情况的病因学基础或是与(C)APD同时存在；因此，仅表现出以上一种或多种症状的个体仅仅视为患有(C)APD的可能，并不能作为(C)APD的确诊指标。(证据等级: 4, 5)。

2.2患者选择指南 仔细分析个体的病史，包括年龄、认知、智力、注意力、动机、记忆、语言功能，周围性听力损失和语言背景等因素，如果在选择评估对象、检测方法及判断结果时未考虑这些因素，则可能干扰检测结果。

2.2.1年龄 在儿童的评估中，年龄是首先要考虑的因素。在7岁(发育年龄)以下儿童中，很难对中枢听觉功能的行为测试结果进行解释。由于任务的复杂性、CANS成熟过程的差异性及需要对任务进行反应，中枢听觉功能的行为测试的正常值很有限或者很缺乏。同样的，由于CANS的成熟时间，在10岁以下儿童中，许多中枢听觉功能电生理检测可得到不同的结果。因此，进行行为及电生理测试时，需要了解CANS成熟过程对测试结果的影响。(证据等级3,4,5)。

少数几个行为测听工具已经被用于低龄儿童，如儿童语音清晰度测试(pediatric speech intelligibility，PSI);用于检测听处理障碍儿童的SCAN-3:C(SCAN-3:C tests for auditory processing disorders in children);交错扬扬格词(staggered spondaic word,SSW)。应用这些测试，再加上上述行为量表，便可筛选出(C)APD高危患儿，建议对其进行密切观察，增加能够促进其听觉发育的活动(见干预章节)，并对其进行密切随访以尽早明确诊断。然而，行为量表、筛选检测和/或单一检测评估并不是评价不同听觉处理技巧的综合诊断测试方法。因此，(C)APD的诊断应该在综合的、适合其年龄的以及有效的系列检测完成后才能确立。

2.2.2认知能力 个体的心理年龄及认知状态(包括IQ)能影响其复杂行为测听的完成导致结果难以正确判断，在某些病例中，可导致检测结果无效。在认知功能或智力有问题的个体中，综合评价必不可少，认知、神经心理、心理教育及言语-语言评估结果能提供重要的信息，并决定进行(C)APD的评估时是否应更谨慎。对于那些缺乏决定性评估数据而又怀疑存在明显的认知、智力或言语-语言缺陷的病例，应在进行中枢听觉评估前转诊至其他专家进行评估(如心理学家、言语-语言病理学家、神经生理学家)。

一些大脑发育迟缓或遭受后天性脑损伤的幼儿或个体，由于存在语言识别、记忆和/或注意力障碍，无法完成现有的行为检测。同样，老年个体由于记忆力和注意力减退，也会对中枢听觉功能检测产生不利影响。有些病例可以通过修改检测程序而达到目的；然而需要注意的是，听力学家需要知道这些修改过的方法将会对检测结果的解释产生怎样的影响，因为几乎所有的临床中枢听力检测方法均是基于智力和认知能力正常的个体来建立正常参考值的。许多并存的疾病，如：注意力缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)、焦虑症及抑郁症，在影响注意力的同时也可能影响到动机。听力学家必须识别这些疾病对听觉行为产生的潜在不利影响，并通过仔细观察受试者个体的状态，尽力确保该诊断部分能够对多重听处理能力进行评估。对于有这些并存疾病的受试者，通常需要改进检测程序并使用强化手段或其他方法来保持受试者的注意力才能完成听力检测。最后，如果评估的目的是诊断中枢听觉功能障碍，那么对于服用增强注意力、抗焦虑及其他认知障碍药物的病例，检测必须在个体按常规量服药期间进行。但是也可能存在临床工作人员为其他目的(如评估药物对听觉行为的影响时)而有意在个体未服药期间进行检测的情况。

2.2.3语言状况和能力 受评估个体的语言背景和语言功能水平对评估非常重要。许多中枢听觉功能行为测试是使用言语刺激并用言语做出反应的，行为测试和一些电生理检测要求受试者具备理解检测指令的能力。因此，确保个体具备足够的接受和表达语言的能力对于完成系列检测非常重要。

非英语母语或不精通英语的受试者可能需要修改组合测试的内容，可能需要包括电生理检测(如听觉中期和/或晚潜伏期反应)和通过简单语言刺激(如双耳分听数字测试法)和/或非语言刺激(如频率和/或周期模式测试、间隙测定)进行行为测试。有时可以通过将中枢听觉检测翻译、记录，并在受试者的母语中得到正常值，以达到足够的敏感性与特异性。如果有这样的检测可供使用且听力学家能够指导受试者进行检测并解释其反应，那么这种经过转化的具有语言特殊性的检测是很合适的。然而有些时候，显著的语言迟缓、障碍或差异将妨碍组合测验的有效实施，或严重限制检测程序类型，因此即使可能做出正确(C)APD的诊断，也将十分困难。

要排除评估或分析(C)APD检测结果时的语言混淆，其中一个方法是同时在无失真或非竞争条件下(如单耳、非滤过、时程完整)和特定检测条件下(如双耳、滤过或时间压缩)实施刺激。如果在听觉处理检测中存在缺陷而在非处理中不存在，则该检测中观察到的缺陷最可能是由于听觉处理障碍而非广义的语言功能损害或受试者自身相关的其他障碍引起的。同样，如果存在一致耳效应(即听力缺损局限于一耳)或半球效应(即功能缺失源于一侧半球)，尤其是在听觉敏感度和语音辨识得分中如有以上表现，则该缺陷最有可能是处理障碍，而非广义的大脑处理混乱或可能影响双耳听力的并存疾病引起。

有些作者已经开始开发国际化的组合测试，这主要是基于非言语检测方法以促进其对不同语种人群(C)APD诊断的稳定性和均一性。然而，不同语系对语言和非语言信号听处理过程的影响尚未完全阐明。如中文这样的声调语言与英语相比，其所要求的时序表示法不同；日语需要双侧大脑半球优势来完成语言功能，而世界上其他绝大多数语种仅需要左侧大脑半球优势来执行言语语言功能。此外，近期研究显示学习第二语言可能同时影响母语及该语言的听处理过程。目前尚不能保证在相同检测方法下此类个体的中枢性听觉损伤影响两种语言功能的形式相同。也许在评估使用不同语言个体的时候，除了使用核心国际非语言组合测试外，还应该进行语言特异性检测，也就是针对受试者母语的听处理过程进行检测的方法。遗憾的是，目前为止，核心国际非语言组合测试尚未确立，而针对受试者母语的语言特异性测试对于不同的语言，有些无法得到，有些则很有限。

2.2.4言语可懂度 在进行要求言语反应的中枢听觉功能的行为测听前，确保个体具备足够的言语能力非常重要，以便能够对其反应进行准确的判断。对于由多种发音错误导致言语可懂度下降的个体，利用言语刺激的行为测试方法可能不是好的选择，除非改进反应模式(如用指图片或书写作为反应方式)。

2.2.5周围性听力损失 能否对个体进行可靠评估，必须考虑周围听觉系统对中枢听觉功能的影响。多项研究证明周围性听力损失可能对中枢听觉检测的表现有负面影响。双耳重度听力损失个体常表现出字词识别能力减退，这些个体将不能得到准确的评估；而较轻度的听力损失且有良好语言识别能力的个体可能可以用现有检测方法进行评估，特别是那些较少受耳蜗性听力损失影响的方法(如双耳分听数字测试法、频率模式测试)，例如，对于轻-中度听力损失而中枢听觉处理过程评估正常的个体，对其CANS功能做出评价是可行的。同样，对出现某些特定表现形式听力损失的个体做出(C)APD的诊断也是可行的(如单侧听力损失个体的正常听力侧检测出中枢性听觉损失，对称性听力损失个体在中枢听觉组合测试中出现非对称性听力损失，或双侧对称性听力损失个体进行电生理检查时出现单耳或单电极活动异常)。相对的，缺乏明确可辨形式的中枢听觉表现则说明存在外周听力损失对检测结果造成影响的可能性(如中枢听觉检测显示为双侧减弱而个体具有双侧对称性听力损失)。此种情况下，即使(C)APD可能存在，也应慎重诊断(C)APD。

2.3中枢听觉检测受试者的选择 对于有听力或其它相关主诉(如听力问题，阅读问题或阅读障碍)的个体，有进行(C)APD评估的指征，个体年龄跨度可从婴幼儿到老年人。当然，那些外周听敏度正常而有相关听力减退症状或有外周性听力损失但听觉障碍较相应听敏度下降程度更重的个体，是中枢听觉检测的候选人，那些有明确分泌性中耳炎或其它可能导致听觉感官剥夺病史的个体也是候选人。一般来说，那些患有神经系统疾病、障碍或损害并可能影响中枢神经系统听觉区域的个体并伴有听觉减退症状的个体均适合进行中枢听觉测试，包括但不仅限于可对耳蜗核和大脑内其他听觉神经元造成影响的高胆红素血症个体，涉及听觉皮层的癫痫个体，多发性硬化及其他神经退行性疾病，脑外伤，占位性病变，以及其它可影响CANS的神经系统疾病。目前在军人及退役军人中出现的CANS障碍受到关注，考虑其与搏斗相关损伤有关，这需要对其中枢听觉功能进行全面的诊断性评估。最后，应该认识到，听觉中枢功能障碍和相关的听觉行为障碍在老年人群中比较常见，这也可以预测双耳佩戴助听器的成功率。

2.4筛查方法 筛查方法可以确定那些有(C)APD危险的个体，并让其进行诊断性评估。虽然人们经常为存在一系列发育功能障碍的儿童进行(C)APD的筛查，但是也应该对有听力方面主诉或典型病史的老年人进行筛查，例如，有听觉障碍但听敏度正常，纯音测听显示听力下降但与听功能下降程度不成正比，佩戴助听器后达不到预期效果，病史提示可能存在中枢神经系统疾患或功能障碍，包括颅脑外伤、脑血管意外、痴呆等。最后，需要注意的是，CANS功能障碍在老年人中很普遍，并且是老年性聋的重要原因之一。虽然已有一些调查问卷被用来筛查(C)APD，但它们通常都不具备特异性，转诊率过高，而且其效果也没经过证实。虽然一些问卷已用于(C)APD筛查，但总体特异性差，未被采纳。其他工具，SCAN-C，SCAN-3:A，SCAN-3:C和特异的筛查测试已用于筛查。此外，下文将要提到的一些有效诊断测试包含了最少的语言负荷，也有人提议将它们作为筛查方法。目前在筛查方面需要进一步研究，包括现有筛查工具的效率、诊断性测试用于筛查目的的效率以及为(C)APD开发新的筛查工具。

2.5进一步研究的方向 ①不与其他疾病并存的(C)APD在各年龄层发病率的流行病学研究；②(C)APD与其他儿童常见行为障碍(括ADHD、语言障碍、阅读障碍及学习障碍)作为并存疾病的流行病学研究。

3 诊断

3.1概述 在Helmet Myklebust博士(1954年)的推动下，对于听觉中枢处理重要性的认识已达成共识，第一份关于中枢听觉功能障碍的临床评估报告出现在19世纪50年代。自19世纪70年代起，临床开始使用以阐明(C)APD为目的的系列诊断方法。目前,(C)APD的诊断方法主要分为两大类:行为的(心理物理的)和电生理的方法，下文对这两类方法进行了阐述。(C)APD的定义对其诊断(和干预努力)必然有指导作用，由于(C)APD被定义为CANS的功能障碍,用于诊断和评估的测试组合应包括能够确定CANS损伤(包括弥漫性病变)及明确其听觉功能缺失(如听觉丧失)的检测。

(C)APD的测试组合必须在一个声学控制的环境下进行，采用专业的设备，其测试结果应由经过适当教育培训的听力学专家来解读。因为听力学专家是承担评估听力和平衡功能的专业人士，而听觉处理是听力的关键, 所以(C)APD的诊断应由听力学专家负责。

3.2测试的最小年龄 目前，关于中枢听处理的行为测试，要求最低心理发育年龄是七岁或八岁,或者其认知能力与此年龄段水平一致，这对于大多数涉及两大脑半球间(胼胝体)功能的行为测试尤其重要, 因为儿童大脑该区域的成熟时间是非常多变的,尤其是七、八岁以下的小儿。就检查本身而言，大部分年龄很小的儿童的行为测试，由于其标准差很大而导致了“地板”或“机会”效应，因而限制了其临床应用。因此,对于年龄小于七、八岁的儿童，进行(C)APD的行为诊断测试应非常谨慎。如上所述,对于年龄较小的儿童进行(C)APD评估可以使用筛查方法和行为量表，这些测试可以对有(C)APD高危因素的儿童进行了解并建议对其进行严密监测及规律随访，以便尽早诊断。

3.3是否使用语言刺激 中枢听觉功能的行为(心理物理)测试可以分为言语测试和非言语(即语音和非语音)测试。每类测试方法中，针对特定的听觉处理和机制，根据不同的敏感性和特异性，又对测试方法进行进一步区分。近10年的观点趋向于在确定中枢听觉功能障碍的过程中使用非语言测试方法，主要目的是减少语言背景对结果造成的影响。然而，语言测试方法仍然是(C)APD组合测试的重要组成部分，因为在成人和儿童的心理物理及电生理检查中，CANS障碍常常更容易体现为对言语信号(与非言语信号相比)的反应上。可能是在中枢听觉神经系统中，言语信号与非言语信号的处理机制不同，言语信号的处理更容易受CANS障碍的影响，导致言语信号更容易表现出CANS功能的非典型神经生理反应和/或半球不对称，而非言语信号却表现不明显(证据等级：2，3)。

3.4有效性和测试性能 听力学家、相关专业人士和临床科学家普遍认为目前临床应用的一些(C)APD测试缺乏严谨的心理测试设计、结构和验证。怀疑或推测患有(C)APD(例如那些有学习障碍、阅读问题或者注意力缺陷者)的人群不能用来确定中枢听觉处理过程诊断测试的效度、效率或临床规范。同样的,言语-语言、心理和其他测试不能用于诊断(C)APD, 即使 “听觉处理”这一名词包含在它们的标题或者部分测试的描述中。尽管有学习障碍或相关疾病的人群经常出现和那些有(C)APD的儿童和成人相似的听力障碍,但无法确定这些人群所表现出来的听力问题是由于CANS的缺陷或者功能障碍引起的。对于将正常值建立在怀疑有(C)APD受试组基础上的测试方法以确定中枢听觉通路的功能障碍，其实用性已经受到关注，但也有一些临床研究者认为它们的用途有限。相反,在被确诊患有CANS功能障碍的患者群体中，许多行为和电生理测试被证明是正确和有效的。其他测试被证明对于描述听觉障碍是有用的，可用于修正设计的目的。尽管如此,仍然需要开发出新的、更精确的中枢听觉功能测试方法，应具有正确性、可靠性、有效性，并有适当的正常数据。建议临床工作人员详细阅读测试指南和已发表的文献，以充分评估特定测试的效用。(证据等级：2,3)。

开发新的(C)APD临床测试方法和完善现有的测试方法的努力，应包括系统评估测试方法的性能和实现心理测试结构的公认原则。一些临床常用的中枢听觉处理测试方法缺乏测试性能方面的确实证据(如可靠性、效度、敏感度和特异性)。然而,目前临床上使用的很多测试有适当的、大量的证据来支持其效度、有效性及相关的测试性能变量(如模式辨别测试、分听测试、间隔测试、中潜伏期及皮层平均诱发反应)。

标准参考值(被称为临界值)可以指导评价中枢听觉性能。测试的首要目的是区分正常与不正常，为此,可以使用基于正常数据的临界值，可将临界值(如百分比正确率、百分位数、标准分)设置为某个水平(例如，比平均值低两个标准差)，以达到敏感性和特异性之间的最佳平衡。中枢听觉测试的另一个重要目的是描述听觉表现中的优势区域及弱势区域，各测试结果间的比较可协助临床工作人员判定各种听觉处理过程中的相对优势区和弱势区，目的是确定干预目标和靶向治疗。

大多数(C)APD测试方法最初是为了临床判定继发于明确病理改变的CANS障碍而设计的，而不是为了评估儿童的听觉处理过程。历史上，关于在儿童中确定(C)APD和其它异常(例如，语言)的“金标准”有过很多争论。以往积累的研究表明，儿童中枢听觉组合测试所表现的缺陷模式与病损局限于CANS人群中的研究结果相似并与神经影像学的结果相符；与此相似，有研究者在正常人群中对中枢听觉测试在成熟和老化过程中的表现模式进行了观察，这反映了中枢神经系统特别是胼胝体年龄相关的功能和结构变化的时间。如果某些测试方法对有确切CANS受损的成人有很好的敏感性和特异性，可以推测如果在儿童或老年人中观察到同样的测试结果，那么很可能该方法也能用于诊断儿童和老人的(C)APD。与很多行为相关学科(如认知神经科学、神经心理学)的临床标准相似，可以使用解释性方法，也就是由与确诊CANS功能障碍个体间的关系来推测出儿童和老人在类似检查中的表现。

另一种观点认为由于听觉中枢的可塑性和成熟特性，成人大脑的损伤可能不同于儿童的CANS的发育异常。这种观点认为任何测试都是局限的，受限于采集其数据的受试者的特征。与该观点相同，在有明确大脑病变成人中得到的测试标准值方面的信息可能不适用于有类似听觉障碍的儿童。另一种观点认为，成年受试者中的病变研究为理解和解释听觉行为提供了非常有用的信息；但是，那些不是建立在明确大脑病变基础上的研究可能为研究各个年龄阶段听觉功能受损者的听功能提供重要信息。

由于认识到那些不是将正常标准建立在有确切CANS病损个体标准上、以评估和制定干预计划为目的测试方法的价值，同时由于影响CANS疾病的异质性，绝对的金标准可能并不存在，很显然，从存在CANS确切病变个体中测得的测试方法有效性参数能为确立正确的中枢听觉诊断测试方法提供指导。一项近期的研究可能是支持大脑行为学联系最有力的证据，包括儿童个体，该研究证明了在患有侧裂池旁多小脑回畸形的儿童中存在CANS功能障碍。Boscariol的报告可能是迄今为止最有力的证据，其证明大脑与听觉和语言处理过程相关区域的改变能导致听觉处理和语言、学习的改变。这些研究表明，目前的中枢听觉测试在任何人群中诊断中枢听觉障碍的敏感性和特异性，无论可塑性及其他因素，也不论年龄和/或病因及CANS更弥漫受累等原因造成的个体差异。听觉诱发反应的研究，特别是在正常和异常人群中进行复杂(例如，语言)信号的研究，也许能够为儿童(C)APD的临床诊断提供“金标准”。(证据等级：2,3)。

3.5行为测试

3.5.1特定听觉处理过程测试 用于(C)APD诊断的行为复合测试应包括言语和非言语测试，以评估CANS不同水平和区域及各种听觉处理的机制或过程。这些方法包括但不限于评估以下听觉处理过程：声源定位和偏侧性、听觉辨别、听觉时间处理、听觉模式处理、两耳分听以及在竞争听觉信号和分解声学信号中的听觉能力。这一部分主要突出那些被证实对CANS完整性有很好敏感性的测试和方法。对于某些中枢听觉处理过程，其没有敏感的、能够用于临床的测试方法，或者尚处在发展阶段，本部分也有所涉及。其他方法，不能用来诊断(C)APD，但能用来评估与听觉功能相关的能力(如语言处理、语音分析、拼写等)，本文并没有细述。但是，建议读者继续阅读这些指南和ASHA(2005b)，因为认知-交流和语言障碍的评估经常与(C)APD相联系。对于这里所讨论的测试方法的更深入讨论，读者可参考以下文章：Baran和Musiek(1999)，Musiek等人(1994)和Musiek和Chermak(2007)。

3.5.2时间处理测试 (例如：通道内或通道间间隔测定，前掩蔽和后掩蔽，时间模式察觉) 噪声中间隔测试[the gaps-in-noise (GIN) test]是临床上一种新的时间分辨(通道内间隙检测) 测试，它基于对间隙测定的广泛的心理声学研究。这种方法在临床应用中的优点包括：认知需求低、对特定频率听力损失相对不敏感、方便管理、使用典型临床听力室中的仪器、有使用该检查证明听功能早期成熟的证据，因此适用于小儿(年龄大于等于7岁)。GIN对不同程度的皮层和脑干损伤有很好的敏感性和特异性。另一个很有前景的间隔测定方法与GIN类似，能测试通道内或频道间的时间分辨能力。(证据等级:2,3)。另外，目前临床上也应用一种称为随机间隔测试(random gap detection test)的方法和一种包含在SCAN-3:A和SCAN-3C中的筛查测试方法。

时间序列测试也是目前中枢听觉测试方法组合的一个重要组成部分。目前有两种经证实具有很好敏感性和特异性的方法：频率(或音调)模式序列测试(frequency or pitch pattern sequence test)和持续时间模式测试(duration patterns test)。另外，Newcastle 听觉测试方法组合(Newcastle auditory test battery)也包括一些时间处理测试方法，主要是各种频率和调幅率的阈值测量方法。(证据等级：2,3)。

3.5.3分听(言语)测试 该测试在50年前被发明，其对于(C)APD已经有很长时间和很好的敏感性报道。分听在临床上应用很方便，并且能够获得各种不同言语材料来进行各种分听测试，如数字、单词、句子等。另外，Scherg 和 von Cramon(1986)提出一种非言语分听测试方法，被证明对听觉皮层的损伤有很高的敏感性，提示非言语的方法可能也是临床中枢听觉测试方法组合的重要组成部分(证据等级：2,3,4)。

目前有很多针对双耳分听听处理机制的研究正在进行，包括使用功能磁共振成像(functional magnetic resonance imageing,fMRI)和皮层听觉诱发反应。尽管fMRI和听觉诱发电位目前还不能常规用于临床诊断，但是它们为对分听察觉功能正常和不正常的神经机制研究提供了很重要的视角。

3.5.4单耳低冗余言语察觉测试 通过去除部分频谱信息而增加敏感性的言语测试，是20世纪50年代首先应用于中枢听觉功能紊乱的检测方法之一。为了减弱言语信号的自然冗余，采用了多种策略，包括：滤过被选择的频率，言语信号的时间压缩，在言语中植入背景噪声和竞争语言。前两种低冗余言语测试方法比后者更不容易受到高水平中枢病变的影响，但是言语和认知状态可能影响上述所有测试的结果。虽然是一种经典的测试方法，低冗余度言语测试方法对(C)APD的敏感性比本章节列出的其他方法要低。 尽管如此，单耳低冗余言语测试可用于诊断(C)APD，在设计干预方案时可用来描述听觉功能(如听觉闭合，auditory closure)(证据等级：3,4)。

3.5.5定位、偏侧性和其他双耳(交互)功能测试 目前在定位和偏侧性评估方面，缺乏可用、合理有效的方法，虽然对这些听觉过程有过很多实验(实验室)研究文献。在临床上，中枢听觉测试很少包含传统的掩蔽级差(masking level difference，MLD)方法，其原因可能是该方法不能直接评估听觉系统的定位或偏侧性，但是MLD对低水平的脑干功能紊乱有很好的敏感性。试验室中发展了一些定位测试方法，包括一种利用优先效应的定位测试方法，研究显示其对CANS功能紊乱很敏感。另外最近也出现了一些用于评估听觉的空间位置的方法，也就是the listening in spatialized noise-sentences test (LISN-S)(证据等级：2,3)。

3.5.6听觉辨别测试 听觉辨别是一个基本的听觉过程，包括区分声音的三个基本属性：频率、强度、持续时间中的一个或以上小的差别。以言语为基础的听觉辨别测试包括区分音节或单词中单个音素的差别。Cranford 及其同事发展了一种时间整合和频率辨别的测试方法，显示出很好的临床应用和诊断能力。然而，还需要其他设计合理、有正常对照的临床测试方法，用于评估言语和非言语信号的辨别能力。在言语-语言测试方法中可以找到合适的方法,如，最小匹配测试(minimal pairs test);Wepman’s 听觉辨别测试(Wepman’s auditory discrimination Test)。

3.5.7中枢听觉行为测试的选择 在听力学中需要使用测试组合的概念和交叉测试的原则已经得到证实。(C)APD的诊断需要使用综合的测试方法来评估不同的听觉处理过程和机制以及CANS的不同区域和水平(例如，ABR用来评估脑干，P300用来评估皮层区域)。组合测试应该对确定CANS功能紊乱、描述(C)APD个体的听觉行为变化有很好的信度和效度。需要强调的是，多并不意味着好，因为随着测试方法增加，组合测试的特异性通常会下降。大体上，最好是选择尽可能少的测试种类来提供最好的敏感性和特异性，同时应评估听觉处理过程中最具代表性的样本。应该仔细挑选测试方法，不使受试者迷惑，同时能够明确听觉功能紊乱的类型，以达到诊断和干预的目的。虽然选择有效的测试组合的总体目标是在临床诊断能力和时间方面都符合要求，但是在临床上，常常选用两种或以上的方法对一个单一的听觉过程进行评估，从而对可疑结果相互印证，或印证从病史或其他测试中得到的证据，提示听觉处理是该个体的主要受损区域。

有效的行为学中枢听觉组合测试方法应该在时间、诊断效能方面都达到要求，应在45～60分钟内完成。持续1小时以上的评估过程，可能降低其特异性和增加疲劳、注意力和/或动机等方面的混淆因素。听力学家还能使用一系列软件来创造、操纵和录制语音和非语音刺激，包括Audacity(这是一种免费、资源开放的软件)和Adobe’s Audition[以往被称为Cool Edit (Syntrillium Software Corporation，2002)]。使用这些软件，听力学家可以研究中枢听觉功能，虽然这些软件能显著提高开发中枢听觉测试的潜在能力，但除非其有效性和临床实用性被足够的研究证实，否则不能将其用于诊断目的。

在开具中枢听觉组合测试申请之前，应对个体周围听觉功能进行评估，以排除或确定是否存在中耳或耳蜗性听觉功能障碍。下面是对评估周围听觉功能的建议：

①畸变产物耳声发射，刺激信号为500～8 000 Hz每倍频程一个频率的多重刺激，参照正常值进行分析来客观发现耳蜗(外毛细胞)的功能异常。

②声导抗测试，包括鼓室图和同侧及对侧声反射。

③纯音测听，气导频率在测试常规倍频程的基础上加测3 000和6 000 Hz，如果畸变产物耳声发射和声导抗正常，骨导测试不是必须。

④在安静舒适的环境下做词汇识别测试，并且使用语音平衡词表。

3.6听觉电生理测试 从听性脑干反应(ABR)到更高水平的皮层听觉诱发反应，听觉诱发反应(auditory evoked response，AER)对(C)APD有很高的临床价值。听觉诱发反应可以由简单的声学信号引出，例如短声和短纯音，也能由复合信号引出(如言语声)。

3.6.1听性脑干反应(ABR )。短声诱发的ABR对(C)APD的诊断价值有限。通过全面的行为学测试明确诊断有(C)APD的个体中只有不到1/10的人ABR异常。虽然与发育(如学习)相关的(C)APD患儿ABR通常是正常的，但是其对于继发于脑干听觉通路神经障碍的(C)APD个体有很好的敏感性和特异性。对于婴幼儿及其他任何不能进行行为学评估的个体，传统的ABR测试在听觉神经和脑干通路的完整性方面提供了非常有用的信息。疑诊(C)APD的个体，如果伴有ABR异常，需要进行耳科和神经科方面的评估和随访。ABR最大的优点为大量文献报道18月龄左右婴幼儿其反应是成熟(当使用短声诱发ABR时)的，因此对ABR结果的解释很简单，对于大多数进行(C)APD评估的儿童不需要考虑年龄影响(证据等级：2)。

最近的研究显示言语诱发ABR在(C)APD的诊断及评价干预效果中很有潜力。在适当的言语刺激下，ABR不但能记录对刺激信号起始的反应，也能反映对言语时阈特征的加工。言语诱发ABR的结果可能为(C)APD提供评价干预效果的指标。随着使用商品化的言语诱发ABR系统进行大规模研究和临床应用经验的积累，这项技术有可能作为(C)APD电生理学评估的一项重要指标，可能对幼儿中枢听觉处理过程起主要作用(证据等级：2,3)。

3.6.2听觉中潜伏期反应(auditory middle latency response，AMLR) AMLR由丘脑-皮层通路产生，包括初级听皮层，因此能作为(C)APD临床电生理学评估的选择。初级听皮层是中枢听觉神经系统处理言语和非言语信号的基本区域。在过去20年中，已经开始对AMLR诊断CANS功能障碍的敏感性和特异性进行研究。使用传统的ABR记录系统可以记录到AMLR，AMLR可由非言语(如短纯音)或言语刺激引出，通过2个通道检测(4或5个电极)。AMLR在小于10岁儿童中受年龄影响，其在10岁以下儿童中可以记录到，但是，由于发育成熟的影响，通常在10岁以前AMLR不能达到成人的振幅、潜伏期、形态等；由于发育成熟的变异较大，在一些小于10岁儿童中也能够达到成人水平。同时，年龄与刺激速率间有交叉影响。目前并不十分清楚AMLR是否有耳效应，也就是说对于同样的电极记录条件，刺激左耳和右耳所记录的反应不同。电极效应指当一个电极(通常在头的一侧)相比另一侧电极记录反应的振幅、潜伏期有显著差异。使用靠近耳部(耳垂或乳突)的反转电极或非头部(真正的参考)反转电极可能使耳效应最小化。AMLR的典型分析策略包括比较靠近每个半球听皮层上非反转头皮电极记录到的AMLR结果，主要是潜伏期和振幅。在正常人中，每个半球上方电极所记录反应的振幅非常相似，基于此，个体自身比较比受试者间比较能提供更好的诊断信息，与个体自身比较相比，受试者间比较在正常受试者中有更大的变异性。适当考虑年龄(成熟)的影响后，AMLR能提供一个电生理学的选择来评估儿童及成人的中枢听觉处理过程(证据等级：2,3)。

3.6.3其他皮层听觉诱发反应 目前越来越多的文献报道很多潜伏期在50 ms以上的听觉诱发反应，刺激信号可以是言语及非言语的。与(C)APD临床评估最相关的包括听性晚反应(auditory late response，ALR)，它由N1和P2诱发电位以及P300反应组成。皮层听觉诱发反应可以显示大多数(C)APD儿童可能的功能障碍位置。

颞叶损伤时N1和P2电位振幅显著降低，但其与额叶损伤无相关性。研究显示，对于颞叶损伤，N1比P2有更好的敏感性和特异性。顶叶受损的受试者及对照组相比，在颞上回损伤时，N1振幅降低。Jirsa、 Clontz和 Tonnquist-Uhlén的研究显示N1与P2对于儿童学习障碍和听觉处理障碍敏感(证据等级：2)。

尽管P300没有听觉成分，但有证据显示听皮层受损可导致P300的振幅和潜伏期变化。P300对CANS损伤有很好的敏感性，特别是颞叶癫痫疾患。成人(C)APD个体在竞争噪声环境下的P300潜伏期比听觉正常者长。Jirsa和 Clontz也指出儿童(C)APD个体P300振幅和潜伏期与对照组相比有显著差异(证据等级：2，3)。

失匹配负反应(mismatch negativity response，MMN)是一种已经被证实的研究工具，很多文献描述了其在正常和异常婴儿、儿童及成人中的应用。有研究显示MMN能反映听觉处理的基本机制和成熟过程及干预对听觉处理的影响。然而，由于MMN反应难以记录，并且缺乏MMN与相应行为反应关系的研究，还需要大量的研究才能将MMN用于(C)APD的临床常规诊断中。

有研究证实在使用言语信号诱发皮层诱发电位时，在对照组及CANS障碍个体、人工耳蜗植入个体中均有不同程度的半球不对称效应。皮层AER在记录和检测(C)APD干预效果方面也有很好的价值。如果需要关于这些反应的更详细信息，读者可以参考最近的一篇综述“Speech Evoked Potentials：From the laboratory to the Clinic”，或最近的教科书(Hall, 2007; Burkard, Don, & Eggermont, 2007)。

在使用听皮层AER进行(C)APD的临床评估过程中需要考虑很多实际问题。目前还没有被普遍接受的AER测试方案，缺乏有循证医学基础的刺激信号和记录参数，例如电极的数量和位置。每个主要的皮层AER都缺乏整个生命阶段的大样本正常数据，并不是在所有时候都有指征常规将AER作为临床上的标准程序。但是大量的证据表明，对特定的个体可以应用这些方法研究CANS中与行为测试结果相关或相对应的区域。这些方法对于个体内比较尤其有用(如电极效应)。

3.7听觉电生理程序的选择 目前关于临床评估(C)APD时何时应该包括AER没有普遍接受的标准，曾经推出的一套建议面临相当大的阻力。很显然，如果将AER纳入所有儿童(C)APD评估的标准测试组合中,将增加(C)APD的诊断费用，并将对诊断机构造成限制。事实上，很多医学中心的听力门诊都不能进行多通道AER记录及使用言语信号诱发AER，目前，只是在实验室有能够精确记录AER的仪器。考虑到以上的限制和上文列出的实际问题，与其在所有临床中枢听觉评估中均使用AER，不如定义使用AER的明确适应证。以下为可能的适应证：

①行为评估方法不能显示明确的损伤形式；②行为测试结果不完善或者不确定，或者受到受试者变异性的影响(例如：注意、动机、认知状态)；③儿童年龄小，不能使用行为测试方法进行全面的(C)APD行为学评估；④怀疑神经系统疾病、需要随访的个体；⑤对于行为评估显示明确(C)APD的个体，需要得到CANS受损部位的信息，没有受试者母语为基础的(C)APD行为测试方法；⑥没有儿童本国语言的(C)APD行为测试。

AER特别适合不能进行行为评估的儿童。目前AER并不是常规应用于(C)APD的诊断，综合行为评估应用更普遍。此外，尽管电生理学测试结果能提供CANS中声信号传导的客观信息，但也要注意，很多(C)APD个体的电生理反应可能完全正常，因为一些神经电生理病变可能很弥漫，而不是局限于某一部位并改变电生理记录结果，这种现象可见于某些头部外伤个体中。另外，即使电生理检查记录到异常，这些结果也不能提供关于(C)APD个体目前存在的功能障碍方面的更多信息(与行为测试结果相比)，因此，限制了其在针对个体功能障碍进行训练和制定个性化干预方案方面的应用。

3.8(C)APD测试结果的解读 长期以来指导着听力障碍病变部位诊断测试组合的构成、开具、分析和解读的原则同样也适用于(C)APD的诊断。有着长期临床评估(C)APD经验的几位听力学家不约而同地同意一个相同的(C)APD诊断原则，即：至少一侧耳在至少两种不同的行为听力测试方法里有不低于平均值2个标准差的听力下降。这项标准来源于对大量明确存在CANS功能障碍个体中各种中枢听觉测试方法使用不同截断值进行敏感性和特异性研究的结果，并且也得到了ASHA的推荐。这个标准的截断值是基于正常人群中的正常和标准测试结果。除用于(C)APD诊断外，测试结果也明确了相关处理过程的规律，包括听觉增强和减弱，同时也提供了CANS障碍对定位诊断方面的信息。这些关于特定听觉障碍方面的额外信息对于制定个体化干预方案很有意义。

对于以语言和神经系统病变为基础的语言/学习障碍，除了使用临界值，一侧耳优势评分也可以作为半球优势的有力指标，例如：一个听觉系统发育正常的儿童，使用分解信号进行检查的结果应该双侧分值接近，在言语分听测试中应表现为右侧强于左侧。随着儿童的成长，这种右耳优势会逐渐减弱，左耳功能会逐渐增强。如果出现其他结果，例如右耳优势过大或(表现出)左耳优势则有利于(C)APD的诊断。

有时会得到表面上相互矛盾的检查结果，例如某个测试提示右耳异常，但另一个类似测试则显示左耳异常。当出现这种情况时，需要考虑是否混杂了能影响测试结果的听者差异性因素(如认知能力、注意力)，或者存在CANS的多部位和多水平的功能障碍。相似地，如果所有测试表现均很差，可能更支持更高水平的更多的球形注意力、认知、或相关缺陷，而不是真正的CANS功能障碍。同样，如果随着诊断过程接近尾声，测试的表现越来越差，或者“障碍”随着强化得到改善，或者反应的可靠性降低，更有可能是疲劳加重和/或注意力或动机减退，而不是真正的CANS障碍。将中枢听觉组合测试的结果与听觉神经科学文献中得到很好证实的表现形式相比较，可以为鉴别非听觉因素影响听觉测试结果和真正的CANS障碍提供参考。例如，二重言语测试提示左耳异常的同时表现为时阈类型测试的双侧异常，再加上单声道低冗余度言语测试正常，这种表现被认为是胼胝体功能障碍的典型表现，这在儿童(C)APD个体中较常见。

3.9进一步研究的方向 ①系统研究相同样本中行为学测试和电生理学测试表现；②发展新的测试方法评估各种主要听觉处理过程，同时该方法应符合心理测量标准对测试方法结构、敏感性、特异性(也就是有效性)的要求；③发展能普遍(国际化)应用的非言语测试方法；④使用脑成像和其他电生理方法明确儿童和成人CANS的状态；⑤研究外周听觉障碍个体的(C)APD测试表现；⑥研究7岁以下儿童的中枢听觉测试方法的信度和效度；⑦建立整个生命阶段的行为测试和AER大样本量的正常数据；⑧更新皮层AER敏感性和特异性数据，特别是用于儿童(C)APD个体诊断过程中对CANS功能的分析和解释。

4 干预

(C)APD主要表现在听觉系统，最主要的主诉是关于听觉的。然而，由于脑组织的结构(例如，共享的神经解剖基础、神经纤维的并行/分布式处理，跨区域的时阈连接)，(C)APD通常与相关区域的功能减退相并存(如注意力、语言、交流和学习)。干预(C)APD，应该在发现行为学和/或电生理测试结果提示CANS障碍、能够诊断(C)APD时就开始进行。尽早诊断，随后给予高强度的干预，可以开发大脑本身的可塑性。成功的治疗效果依赖于能够诱导脑皮层重组的(也可能是脑干重组)刺激和练习，这种治疗效果表现在行为学的改变(如学习)。

庞大的听觉系统与其他系统共享神经解剖学基础和处理是复杂的行为障碍和经常伴发合并症的原因；然而，这也为通过多学科团队提供有效的干预措施提供相当多的机会。理解脑组织与其功能紊乱及其所导致听觉行为之间的关系，有助于制定有针对性的治疗方法。由于(C)APD对听力、交流及学业成就方面有潜在的影响，为达到治疗效果的最大化，通常需要多学科团队全面、综合的干预。

4.1干预组成 综合、多学科干预的手段主要分为自下而上和自上而下两类治疗方法。自下而上(即刺激驱动)干预手段包括听觉(以及多种方式的)训练(即直接听觉)技能修复以使CANS重组和对环境进行改造(即增加信号清晰度和/或改善听觉环境，包括辅助听觉系统、清晰言语、改进室内声学环境等)。自上而下(即策略驱动)的干预手段包括中枢资源训练(即言语策略、认知策略和元认知策略)、教育干预(即教学方法修改和学习策略)、工作地点、娱乐和居住设施(例如书面指令如备忘录、电子邮件，将家务事清单贴在白板上等)。这些方式可以建立听觉技能和策略，促进知觉和高级资源的有效配置(如语言、记忆、注意力)，并提供补偿方法以尽量减少听功能的缺陷。

4.2多学科团队 干预计划基于诊断评估确定的听处理障碍及多学科团队评估证实存在的相关功能性减退(例如，言语-语言、神经心理、心理教育方面)。同样的，对于存在交流或学习困难的个体的干预应由多学科团队来承担，这个团队里可能包括听力学家、言语-语言病理学家(speech-language pathologists,SLPs)、教育学家、心理学家、家长以及其他人员。对于小部分诊断为(C)APD的儿童，尽管他们付出了巨大努力才达到同年级水平，他们还是达不到享受特殊教育服务的资格，对于这种情况，听力学家可以在缺乏多学科训练的情况下提供听觉训练。同样的，对于患有(C)APD的成人，如果由于保险限制或其他原因不能接受综合干预，或者个体不需要接受多学科干预，听力学家会为其提供听力训练，在某些地区由言语-语言病理学家提供训练。团队具体组成取决于个体本身的功能障碍和个体主诉，也同样取决于会影响为(C)APD个体提供干预服务团队组成的外在因素(如保险责任范围等)。

4.3确定目标和记录改善(效果) (C)APD的治疗效果应当由中枢听觉测试及其他心理生理学和电生理检测方法记录到的改变来评价。使用标准化的、心理声学问卷可能为相关领域的功能和设置(如听力测试、学业领域、社交技能、工作环境等)方面的改善提供依据。但是，(C)APD的治疗效果不应仅由学业结果或社交能力改善来评定。

通过诊断性测试和过程确定的听觉处理障碍(时阈处理、听觉模式识别、听觉辨别、双耳整合、双耳分听、定位障碍)可以为制定治疗目标提供指导。临床工作人员应当最先处理那些通过中枢听觉诊断测试确定的对功能影响最大(如听力、学习成绩、工作成绩、社交功能)的听觉障碍。对儿童及成人进行适当的综合评估有利于进一步阐明功能性障碍。

4.4干预原则 对所有年龄阶段的个体，一旦得出(C)APD的诊断，应当立即开始干预。对怀疑有高风险但尚未确诊的幼儿，应该开始使用丰富的听觉刺激和听觉“游戏”(如音乐椅、西蒙说)，和/或能够练习在噪声中识别声音、鉴别音素的软件，并可以让家长、教育者共同协助训练。

有效的干预应采用与神经科学及学习原则一致的方法。这些原则指出：①大强度训练可以开发可塑性和皮层重组(接近于个人能力阈值的大量实践和重大挑战)；②大量的(综合的)中枢资源训练来开发大型的、共享的、重叠的听觉、认知、元认知和语言系统，并最大限度提高广泛性和有效性；③主动参与，加上显著增强和反馈来激励学习，并使学习达到最大限度。

4.5听觉训练 大量文献论证了听觉训练的神经生理基础，听觉训练是目前研究最透彻的一项治疗方式。通过以下方式可以使听觉训练效果最大化：

①不同的刺激和任务；

②在舒适的听力水平给予刺激(或者轻度放大或放缓，如双耳分听训练，清晰言语，计算机软件纳入振幅和/或转换时间变化)；

③系统地给予任务，逐渐增加难度使任务具有挑战性和激励性，而又不会因为太难而让个体有挫败感(也就是，任务应在个人能力阈值附近)；

④将中等强度的准确率定为目标，可以达到比较多的反馈强化；

⑤在进行更难的任务之前，至少需要一个中等强度的准确率，或较差耳的表现可比得上较好耳；

⑥进行强化训练(也就是经常，也可以是每天)，体现在训练课程的时长、课数、课程间隔及进行训练的持续时间。

要产生阳性变化所要求的训练数量因个体及任务而异(例如，与时间间隔训练相比，频率辨别可能要求更多的训练)。如果训练任务过于简单或过难都会降低学习效果，因为任务要求低于刺激或超过参与者所认知的能力都会降低参与者的积极性。适当的注意任务能够挑战参与者而不使其有挫败感。在听觉刺激训练中常用非语音刺激，对于临床工作人员是个特殊的挑战，当与孩子打交道时，临床工作人员必须改变死记硬背模式，使用“游戏”的方法。

4.6个体化干预 有效的干预应当是循证的和个体化的。临床工作人员必须决定对于特定个体哪些治疗是最好的，这需要对诊断和评估数据进行综合分析，并结合系统研究得到的最佳外部临床证据。例如，如果测试结果类型及双耳分听测试结果及多学科评估的结果表明存在大脑半球间交通障碍，则双耳分听耳间强度差(dichotic interaural intensity difference，DIID)训练和多模式训练(例如，将面部表情的情绪与信息韵律相关联、声音-标志结合)可能是适当的治疗方法。同样，噪声中言语辨别训练能够加强封闭技能，可能适合竞争或减弱环境下测得存在听觉障碍的个体。在噪声中言语辨识也可能增强大脑半球间的交通，因为左侧半球试图弥补音律信息的缺失而右侧半球试图补偿噪声中注意力增加的需求，这种补偿是通过调节两半球间资源分配及过滤半球间信号传输来完成的。同样，为明确测试结果和治疗方式之间的联系，临床工作人员可以考虑进行间隔测定和同源辨识训练来加强在组合诊断性测试中确定的时阈辨别缺陷。

为每个个体制定个性化治疗方案很有必要，通常自下而上和自上而下的治疗手段是互补的，两者都应纳入治疗方案以使效果最大化。但是，临床工作人员应决定某些策略和训练是否太复杂，是否需要修改或者去掉，因为它们是否由于成熟因素/年龄或存在合并症(如外伤性脑损伤、失语症等)而超出了受试者的认知范围、语言能力或者智力能力。例如，虽然记忆训练可能过于苛求，但听觉重建可能是一种有效恢复外伤性脑损伤患者记忆的方法。虽然自下而上的方式可能更适用于临床患者，它也可能仍然需要将练习量分解为更小的逐渐增加的步骤，减少训练强度。

特定的治疗方案(如个人FM系统)可能更适合推荐给单耳低冗余测试(如噪声环境言语识别、过滤或快语速言语测试)或者双耳分听言语测试存在异常的患者。应用清楚言语(即慢语速、清楚发音、强调关键词及有更多暂停)可提高信号的清晰程度，可以单独使用或者与提供声学放大的个人FM系统同时使用，都很有效。当推荐使用个人FM系统时，使用该系统的个人及为其提供支持(如教师、临床工作人员、家长)的人都需要接受如何使用和维护该系统的培训。调查问卷可以用于确定FM的效果，个体的属性缺陷也影响治疗决策的制定。例如，临床工作人员会认为，利用程序化的治疗方案对外伤性脑损伤患者进行过度刺激会导致患者与临床工作人员的面对面交流增多而多感官活动减少。临床工作人员会认为患者自身听觉缺陷(尤其是存在神经性听力损失的)程度影响着治疗成功的可能性。

4.7干预材料的来源 听觉训练和中枢资源训练的材料可从很多出版商提供的软件程序及工作簿中得到。电脑辅助程序有很多优点，包括一个良好的格式、多感官刺激、大量的反馈和强化，或许更重要的是提供了大量易行、有效的训练。中枢听觉测试、用于评估人工耳蜗植入个体的测试和材料，以及英语学习者用于提高英语水平的测试和材料都可能有帮助。

4.8可供选择的以声音为基础的程序 商品化可供选择的以声音为基础的治疗程序，旨在解决中枢听觉处理问题(也可以是一些其他疾病包括自闭症)，常由相关专业的执业者(如职业治疗师)开发。这些治疗程序(Berard 听觉整合，Tonmatis方式，听力程序)还没有得到代表听力学和儿科学主要专业协会的支持，因为缺乏有力的证据证明其有效性，其科学基础不可靠，研究设计存在缺陷，由于缺乏声学精度和对照而有潜在的危害(如过度的噪音水平)。事实上，只有很少一些没有正常对照的观察研究(等级4)和所谓的专家意见(等级5)支持这种替代方法，没有确切的证据支持这种替代方法对改善感觉和行为特性有益处。当记录到有改善时，这有可能是由于其综合效应(如改善注意力)带来的，不考虑是由特定方法所致。因此，相似的结果可能会从其他(治疗)方式得来，该方式可能更安全并且费用更低。在推荐任何治疗程序之前，对临床工作人员有以下几点建议：①对任务和练习进行分析来决定他们是否针对特定的听觉障碍；②确定该治疗有足够多的个人主动(与被动相对应)参与，激励个人，有足够的强化；③决定治疗目的是通过中枢听觉处理的解剖和/或生理机制得到有效的改变，并且对个体不造成危害。

4.9干预手段的有效性 对于有残疾的儿童、母语不是英语的人以及发育正常的儿童来说，大量等级2、3的证据支持改善课堂声学环境(如降低噪声水平、增强信噪比、适当的混响时间)，通常会促进儿童的言语识别率、教育、社会发展。支持听觉(以及听觉-语言)训练技术有效性的证据正在积累中，已经有几个研究为听觉训练技术的有效性提供了等级2、4的证据，包括DIID或者声场模式DIID。其他研究针对有言语缺陷、学习困难、阅读缺陷和失读症的患儿使用计算机听觉言语软件的效果提供了等级1、2证据，包括怀疑有听觉基础受损的患儿。有少数研究报道涉及软件间的比较，其结果显示计算机软件程序间的差别不大，并且得出结论：为了提高语言/听力处理效果，经过加工的言语对于有效干预并不是必须的。

等级4、5的证据证明将实验性的、功能性的活动与电脑作为媒介的活动相结合对于建立技能和策略有好处。等级2的证据证明清晰言语对于提高有听觉基础的学习障碍儿童在噪声中的言语识别率有效，而支持中枢资源训练(即言语策略、认知策略、元认知策略)效果的证据绝大多是在没有明确诊断为(C)APD的个体中得到的。对有听力理解困难、学习障碍和/或(C)APD儿童以及听力障碍成人的研究提供了部分等级2但主要是等级3、4、5的证据，支持在各种学习条件下中枢资源训练的效果。尽管有大量的等级3、4的证据证明声场FM放大器对于听力正常、发育障碍、轻度听力损失的儿童有多种好处，但美国声学会建议，声音放大器不应常规应用于普通儿童的小教室中，因为声场放大增加而不是减小整个教室的声音水平，在回声教室中这可能会起反作用。

已经有大量等级2的证据表明，对于患有(C)APD及听觉基础学习问题的个体，个人FM系统和教室放大对于其安静及噪声环境中言语识别、学业表现以及心理社会功能有很多好处。单一受试者研究(等级3证据)支持个人FM桌面、声场系统对于在噪声和回声环境中言语识别的效果，病例研究(等级4证据)支持个人FM系统对于增加主动行为、增强在竞争中的言语识别和学习能力的有效性。

需要更多的研究来证明(C)APD治疗方法的有效性，特别是最高级别的证据(如双盲、前瞻性、随机临床试验、时间序列及Meta分析)，在诊断为(C)APD个体中使用听力、行为测量及电生理测量方法的证据。然而，目前根据从听力诊断及多学科综合评估中得到的信息，已经有足够的证据来指导(C)APD个体的干预。

4.10进一步研究的领域 ①进一步研究明确诊断为(C)APD个体对于当前干预手段的有效性；②进一步研究在明确诊断为(C)APD的人群中比较当前已有的治疗(C)APD软件的效果；③开发新的干预手段用于临床、学校和家庭。

5 专业问题、训练及教育

5.1(C)APD在听力学中的地位 最近30年来，(C)APD引起了广泛的关注，这段时间里，召开了主要的会议，专业学会和工作组出版了关于中枢听觉处理的特点、诊断及治疗的报告。早在19世纪90年代，四个主要报告和意见书就已出版，这些出版物为(C)APD的定义和特点、恰当的组合诊断测试方式及干预方法提供了重要信息。本指南的出版进一步明确这个问题的重要性及临床更新指南的需要。

另一个研究和临床对(C)APD兴趣增加的指标是，同行审阅期刊出版物的数量正在不断增长(如American Journal of Audiology, Ear and Hearing, International Journal of Audiology, Journal of the American Academy of Audiology等)。同样的，在地区、州内、国内、国际的科学和专业会议上，在学校、医疗中心及相关专业组织的学术探讨里，关于这个话题的演讲数量有惊人的增加。另一个感兴趣的表现是，很多州的教育部门为本州教师出版了阐述中枢听觉处理障碍的文件，这些文件对很多专家来说是很有用的资料，并且能在互联网上共享。事实上，在互联网上有大量的信息，有些信息的准确性和价值是存在疑问的，但是它们清楚地表明了这个话题正得到很广泛的关注。

5.2(C)APD个体的教育、训练和练习 (C)APD是听力学中的一个特殊领域，就其本身而言，并不是所有的听力学家都参与这个疾病的诊断或干预治疗。最近十年进行的两项调查表明，很多听力学家并没有从事这个领域的工作，这两项调查数据的比较显示，在过去的十年里，完成至少一项关于中枢听觉处理课程的听力学家比例是增加的(从1998年的20%到2007年的69%)。然而，在临床准备的领域里，尽管学术研究方面有所提高，但该疾病的实践经验却非常少，2007年调查显示，对于(C)APD的临床经验平均只有12小时。当然，这对于掌握(C)APD的基础概念并对其进行准确的诊断和治疗是远远不够的，这很可能是为什么在2007年的调查中只有27%的临床工作人员表示他们常规评估中枢听觉处理并将其作为临床实践的一部分。Sykes, Tucker和Herr (1997)报道，他们注意到听力从业人员将中枢听觉诊断和干预列为听力实践领域中五项最不重要的领域(即助听器、耳鸣、人工耳蜗植入、眩晕均列在其前面)。这些看法可能会严重影响学生参加 (C)APD临床实践的机会。随着Au.D.的课程现在已成为听力学教学的支柱，我们期待这个领域的专业准备将会增加。

Chermak等调查显示，在很多大学的Au.D.课程中已经提供了该领域的额外课程。然而，考虑到这个疾病的复杂性和它的听觉神经科学的根源，还需要关于该疾病的科学和临床方面的额外课程，包括神经科学和认知心理学，以及中枢听觉测试和干预治疗。 对于已经涉及这个领域的听力学家，额外的继续教育机会需求很大。如上所述，很多执业的听力学家在他们的训练项目中，并没有受到足够的关于(C)APD方面的教育和训练。尽管在这个领域的大多数继续教育是通过出版物和州际及国家级会议的演讲来提供的，一些地区和全国会议也会不定期地将(C)APD作为专题。最近一个由ASHA赞助的在线会议(2007年9月)也可能预示着电子时代继续教育方式的改变。然而，由大学研究生项目提供的远程教育项目仍然很少见，也可能反映出目前在Au.D.学生能够获得的课程和实践机会中，这个领域地位相对较低。另外，在各部门内部和大学项目中对召开这个话题会议有兴趣的人需要面临很多来源的学习机会的竞争、高额的生产费和无止境的文字工作，以获得必要的认证和必需的CEU证书，所有这些都阻碍着(C)APD会议的经常举行。要解决这些问题，似乎需要由更多地区性和全国性组织提供更多地区会议。在ASHA开展网络会议之后，更多的在线会议也是可行的，因为它只需要很少的旅行并且可以自己安排时间。这也为经验丰富的听力学家提供毕业后的临床培训机会(与博士后的研究职位类似)。解决本科生和研究生培养中在(C)APD方面的局限性的可能方法，是举办全国性会议，针对(C)APD这一题目开发大学课程，明确进行诊断和干预所必须的实践经验，并为毕业后的(继续)教育提供建议。

5.3与其他专业及家庭的协作 (C)APD的评估和干预需要与相关专业协作(证据等级5)。家庭医师是重要的转诊来源，因为当家长发现孩子有听力障碍和/或学业困难时，他们是首诊医生，也是经历听力和交流问题成人的首诊医生。听力学家在筛查、评估、干预(C)APD时最常与言语-语言病理学家合作，因为言语-语言病理学家在评估认知和交流及与(C)APD有关的语言能力方面更加专业。言语-语言病理学家经常根据观察到的行为特征和/或筛查问卷或核对表的结果(见病史和选择标准部分)，而将个体转诊给听力学家进行中枢听觉测试。在中枢听觉评估之后，言语-语言病理学家可以试着确定听觉处理相关障碍对特定语言处理过程可能造成的影响。相反，最初的言语-语言评估可能提示存在潜在中枢听觉处理缺陷，后来被转诊以进行中枢听觉处理评估。言语-语言病理学家也适合提供本指南前面章节列出的一系列干预治疗(如中枢资源训练)。对于处理困难是由明确的神经病变造成的个体，听力学家和神经科学家的合作，对确定CANS障碍的位点以及它们对声音和言语语言刺激处理的影响十分重要。

其他专业组，包括心理学家和教育家，也经常参与干预计划，特别是对于儿童。学校心理学家评估儿童各方面的认知能力，包括言语和非言语的能力、认知能力及注意力方面的问题。这些信息为听力学家提供有关孩子参与中枢听力测试的能力方面的信息，包括潜在的混淆因素方面的信息。教师在发现儿童(C)PAD高危因素中起了很重要的作用，与家庭医生一样，是听力学家主要的转诊来源。除了将高危儿童转诊进行评估外，教师能为多学科评估提供很多信息，报告儿童的处理长处和弱点，实施听力学家推荐的程序化建议，包括个性化教育计划或504计划，并通过干预前后的问卷来协助监测干预进程。职业治疗师在评估和干预中也可能起到支持者的角色，比如，如果个体已经确定患有感觉整合障碍(也叫感觉调节处理障碍)或者运动顺序障碍，听力学家可能需要与职业治疗师协商决定这些全感觉缺陷与(C)APD之间的潜在关系。

遗憾的是，在其他行业的期刊、书籍、会议里，几乎很少有关于(C)APD的信息，这提示听力学家有机会能够增加其他行业对这个疾病的认识和理解，并有机会与其他专业合作。

虽然绝大多数转诊至听力学家处进行中枢听觉评估的患儿家长，在进行评估之前似乎都对(C)APD有所耳闻，但事实上很难对家长的了解进行评估。在学校中，进行中枢听觉评估及干预的需求似乎显著上升，正如Bellis所说，“这种意识的增加，导致了过多的错觉和错误信息，导致了很多混乱，例如关于什么是APD[(C)APD],如何诊断APD[(C)APD]，干预和治疗它的方法。” 需要咨询的家长数量在增加，他们需要听力学家来确定他们的孩子是否患有(C)APD，通常他们还需要听力学家来解释为什么孩子的听觉行为和学习看上去存在异常。一些家长试图寻求(C)APD的诊断，来代替其他一些更加不容易让人接受的诊断，也有一些家长试图用(C)APD的诊断来解释孩子学业上的问题，而这些学业的问题可能是由其他原因导致的，或者其他专业人员没有能够确定孩子问题的潜在原因。

在成年人中，对(C)APD的理解往往是听力学家与临床医生针对继发于医疗状况及头部创伤的处理障碍共同努力的结果。因为由(C)APD造成的改变往往非常明显，所以这些成年人以及其家人非常容易了解和理解他们的情况。另一群正在寻求更多(C)APD服务的成年人群是那些曾经在学校中挣扎、但是没有得到任何诊断或干预的人群，由于接触到这个话题(例如，因为他们的孩子正在接受(C)APD的服务，或者通过媒体)，他们决定寻求(C)APD评估和干预。

5.4其他专业人士对(C)APD的关注增加 如果听力学家想成功满足中枢听觉处理障碍儿童和成人的需要,其他专业人士，虽然不是听力专业，也必须关注(C)APD的诊断要求以及可提供的临床及相关服务的范围，才能使干预效果最大化，包括提供背景信息、为听力师转诊、或参加干预的人员。听力学家对其他相关专业人士的培训主要是通过撰写详细的书面报告来实现的。一份清晰详尽的报告包括：①各种测试步骤以及测试结果；②测试结果的意义；③对于已确定缺陷干预方法的建议。报告中的原始分数并不是最重要的,重要的是听力学家需结合该年龄范围的正常值进行说明，并阐述其潜在的社会学、教育学以及医学方面的含义，以及提高(C)APD个体听力、交流及学习能力的建议。听力学家们也可以通过在其他学科的会议上提供服务和工作室来提高其他相关专业人士对(C)APD的关注和理解。这些措施也为各相关学科之间探讨问题、解决问题提供了机会。当与没有接触过(C)APD的教师合作时，听力学家们有义务通过这种学术环境来提高他们对该疾病的认识，包括对疾病本质的认识和对那些能够帮助孩子的干预策略的了解。其形式不一，可以是面对面的交流和讨论，也可以通过学校讲授，抑或是通过书面材料的形式来完成。与此类似，教学医院的相关听力学家们可以通过与教学医院联系，以授课的方式或者大查房的形式对医学学生、各科的住院医师(儿科、耳鼻喉科、内科，神经病学老年病科)及实习医师进行相关知识的普及。

5.5学校中能享受特别服务人员资格的选取(略)

5.6中枢听觉测试的报销(略)

5.7职业道德 如同所有的专业领域一样，听力学家必须同时具有极高的专业素养和道德标准，才能为患者提供合理的临床医疗服务。为了能够对(C)APD做出正确诊断和提供治疗干预措施，听力学家们需要不断更新以掌握相关专业知识和技能。如果在大学医学教育中欠缺相关准备，则在从业后必须接受严格的相关临床领域的继续教育。职业道德修养同样有助于听力学家们在职业生涯中持续接受继续教育并保持专业水准。

听力学家必须与其他领域的专家合作评估并解决超出自己学科范畴的问题(如评价可能存在的合并症，包括ADHD、言语能力受损等)，并提供改善(C)APD相关的听力、交流和学习障碍等各种问题的干预方式。值得一提的是，听力学家应尽量避免从事缺乏坚实科学基础或其不感兴趣的临床执业内容。前文中提到的许多被称为“声学基础培训方法”的方式，其作用其实并未得到足够公开发表的、同行评议、循证依据的研究支持。在临床执业中应用这些替代治疗方式可能并不能达到最好的效果，且可能违背美国声学会(AAA,2009)及言语及听力协会(ASHA,2010)制定的规范。听力学家们应该随时做好准备，与那些想要咨询或寻找这些替代治疗方法的父母和其他专家做相应沟通，向他们传达信息，表明这些治疗方法缺乏科学根据，并且明确它们的成本可能远远超过受益，甚至对某些个体存在一定风险。这些讨论应直接明确，只有对个体做出了正确诊断和病情的充分评估之后，听力学家们才能提供循证支持的治疗干预建议。

5.8关于后续研究方向的思考 ①研究记录确诊的(C)APD儿童的转归，研究学校相关医疗服务的有效性；②为增加(C)APD诊断和治疗第三方付款提供支持的研究；③为相关专业培训、合作及专业学术信息传播提供更多更好途径的研究。

6 总结

该临床治疗指南为(C)APD成人及儿童个体的诊断、治疗和干预提供了循证依据。本指南强调内容总结如下：

①中枢听觉神经系统功能缺陷存在众多病因；

②(C)APD人群多样化，涵盖了儿童、成人及老年人等；

③通过使用有效的(也就是敏感的和特异的)行为学测试和电生理测试准确诊断(C)APD；

④在选择诊断测试方法和解读测试结果时需要考虑合并症；

⑤在通过听觉强化训练和学习代偿策略来减轻中枢听觉处理障碍并产生行为改变的过程中，神经系统重塑起了至关重要的作用；

⑥在评估与(C)APD相关的功能缺陷和制定干预计划的过程中，强调多学科团队的价值。该指南为临床执业人员提供指导，并为AAA及其成员与公众的交流提供资源。

7 参考文献 (略)

(摘译自：American Academy of Audiology.Clinical practice guidelines.Diagnosis,treatment and management of children and adults with central auditory processing disorder.2010.www.aduiology.org)