十二指肠间质瘤的诊断与外科治疗——附16例临床报告

厉学民，张家敏，毛根军，俞世安，许龙堂，吴荣进，郑樟栋

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，多见于胃和小肠。十二指肠间质瘤临床少见，仅占小肠间质瘤的10%～20%[1]，由于部位的特殊性，诊断和治疗都较困难。我院2000 年1 月—2011 年4 月收治16例，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组16 例，男10 例，女6 例；年龄31～86岁，平均56岁。肿瘤直径为2.5～12.0 cm，平均6.2 cm。肿瘤位于十二指肠降部9例，球部2例，水平部3 例，升部2 例。主要表现为上消化道出血10 例（其中反复黑便8例、呕血伴暗红色血便2例），上腹疼痛9例，无症状体检发现腹部包块2例。贫血9例，其中重度贫血3 例，血红蛋白最低达51 g/L。血CEA、CA19-9均在正常范围。

1.2 辅助检查 16例均行B超检查，14例发现腹部包块，其中5例考虑十二指肠占位，5例考虑胰头占位，4例考虑腹膜后占位。行增强CT或MRI检查12例，提示十二指肠占位9例，胰头占位3例，增强后均可强化，但无胆、胰管明显扩张情况（图1～2）。行内镜检查13 例，12 例发现十二指肠黏膜隆起性改变，其中4例有肠壁黏膜溃疡。内镜下钳取包块组织病理学检查，3 例诊断为间质瘤，其余均提示慢性炎症。行上消化道钡餐造影14例，12例发现病变部位（图3），其中1例发现十二指肠第四段近乎完全梗阻。

图1 平扫见十二指肠降部肿瘤

图2 增强扫描提示肿块血供丰富中央可见坏死区域

图3 钡餐造影示十二指肠升部间质瘤

1.3 手术方式 16例均行外科手术切除，根据肿瘤的部位及其大小选择相应的手术方式，其中行胰十二指肠切除手术7例，十二指肠节段切除术5例，远端胃大部切除术2例，肿瘤局部切除术2例。

1.4 术后并发症 本组术后3例出现胃排空障碍，1例出现十二指肠空肠吻合口瘘并腹腔感染，1 例出现胰瘘，经积极处理后痊愈。

1.5 病理结果 低度恶性潜能2例，中度恶性潜能8例，高度恶性潜能6例。免疫组化标记：酪氨酸受体CD117 阳性率100%，造血干细胞抗原CD34 阳性率75%，可溶性酸性蛋白S-100均为阴性表达。

1.6 随访 本组1 例失访，1 例术后15 个月死于肝转移，14例已健康存活6个月～10年。

2 讨论

胃肠道间质瘤系指来源于胃肠道间叶组织的肿瘤，可发生于消化道任何部位，其发生率较低，而发生于十二指肠者则更为少见。由于十二指肠间质瘤发病率低，起病隐匿，又缺乏特异性症状，故早期诊断较为困难。本组资料显示，消化道出血是十二指肠间质瘤最常见的症状，占62.5%（10/16）。其中表现为反复少量黑便8例，呕血、便血等上消化道大出血症状2例，伴有贫血9例。本组以上消化道大出血为首发症状的2例，间质瘤均位于十二指肠球部，急诊行胃大部切除术，术后恢复良好。我们认为，对于上消化道大出血的患者，除了考虑常见的门脉高压症食道胃底静脉曲张破裂出血、胃十二指肠溃疡出血等以外，尚需考虑胃十二指肠间质瘤引起大出血可能。上腹部疼痛是另一种常见症状，本组有9例，占56.3%。

上消化道钡餐造影对十二指肠间质瘤有很好的诊断价值，可较好地显示十二指肠腔内病变和黏膜情况，本组阳性率高达85.7%。上消化道钡餐造影不仅对明确十二指肠间质瘤病变部位和组织来源有重要意义，而且有助于制定合理的手术方式。但B超对于病变组织来源及肿瘤与周围组织关系的判断，不如上消化道钡餐造影检查。本组行B超检查发现腹部包块的14例患者中，有9例分别被误诊为胰头占位和腹膜后占位。CT或MRI检查对肿瘤来源部位的判断较有价值，本组正确判断率达75%（9/12）。内镜超声检查（EUS）对黏膜下肿瘤的诊断，尤其是在EUS引导下行消化道肿块细针穿刺活检，可明显提高诊断阳性率。文献报道，其敏感性、特异性、正确率分别为89%、88%、89%[2]。但由于国内目前开展此项技术并不多，结合本组资料，我们认为上消化道钡餐造影检查及腹部CT 或MRI，结合内镜检查，将有利于明确病变部位及提高十二指肠间质瘤的诊断率。

目前十二指肠间质瘤最有效的治疗方法仍是外科手术切除[3]，手术应根据患者的一般状况、肿瘤的大小，特别是具体的肿瘤位置，选择胰十二指肠切除术、十二指肠节段切除术、肿瘤局部切除术等不同的手术方式。对于十二指肠球部间质瘤，尤其是合并上消化道大出血者，我们认为行远端胃大部切除术比较适宜。对于十二指肠降部间质瘤，若肿瘤直径≥5 cm，且肿瘤距离十二指肠乳头2 cm 以内，宜行胰十二指肠切除术，术中仔细解剖，耐心寻找到主胰管，并置入细硅胶管支撑胰管，是预防胰瘘的关键。国外有报道，十二指肠间质瘤局部切除和胰十二指肠切除术后的总体生存率与无复发生存率相近，提示十二指肠间质瘤只需局部切除即可[4]。故对于十二指肠降部外侧，距离乳头位置较远或十二指肠水平部、升部间质瘤，应行十二指肠节段切除或局部切除术。在十二指肠节段切除或局部切除过程中以及消化道重建时应注意：（1）术中操作轻柔，防止肿瘤破裂。（2）强调切缘阴性，以避免肿瘤残留。（3）保护好十二指肠乳头部的胆胰管开口，必要时可先切开胆总管，置入胆道探子作引导。GIST的局部侵袭性不如消化道癌，边界相对较清晰，所以原发肿瘤的切除率较高，即使肿瘤较大，侵袭周围组织，也不要轻易放弃手术。GIST 很少经周围淋巴结转移，因此，即使是恶性，术中也不强调行淋巴结清扫术[5,6]。格列卫由于目前价格昂贵，术前术后辅以格列卫分子靶向治疗GIST尚难以普及，故规范合理的外科手术是治疗十二指肠间质瘤的主要手段。

[1] Yildirgan MI,Basoglu M,Atamanalp SS,et al. Duodenal stromal tu⁃mor: report of a case [J]. Surg Today,2007,37( 5 ):426-429.

[2] Vander Noot MR 3rd,Eloubeidi MA,Chen VK,et al. Diagnosis of gastrointestinal tract lesions by endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspirarion biopsy [J]. Cancer,2004,102( 3 ):157-163.

[3] Windfield RD,Hochwald SN,Vogel SB,et al. Presentation and man⁃agement of gastrointestinal stromal tumors of the duodenum [J].Am Surg,2006,72( 8 ):719-723.

[4] Goh BK,Chow PK,Kesavar S,et al. Outcome after surgical treatment of suspected gastrointestinal stromal tumors involving the duode⁃num is limited resction appropriate[J]？J Surg Oncol,2008,97(5):388-391.

[5] Dematteo RP,Lewis JJ,Leung D,et al. Two hundred gastrointestinal stroma tumor [J]. Ann Surg,2000,231( 1 ):51-85.

[6] Lanuke K, Bathe OF,Mack LA. Local excision of duodenal gastroin⁃testinal stromal tumor [J]. J Surg Oncol ,2007,95( 3 ):267-269.