肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床及病理特征

张春荣 樊怿辉 谢鹏飞 施民新

（江苏省南通市肿瘤医院胸外科，江苏南通 226361）

肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床及病理特征

张春荣 樊怿辉 谢鹏飞 施民新

（江苏省南通市肿瘤医院胸外科，江苏南通 226361）

目的:探讨肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床及病理特点。方法:回顾分析3例肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床资料。3例患者均有不同程度的咳嗽及咳痰，其中1例出现痰中带血，经胸部影像学诊断为左上肺占位2例，右上肺占位1例；3例患者均行肺叶切除。结果:3例患者均经手术完整切除肿块，均无围手术期并发症，术后经病理及免疫组化检查均符合肺炎性肌纤维母细胞瘤，患者平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）均为部分阳性。结论:手术切除是治疗肺炎性肌纤维母细胞的有效手段，因部分病例会出现复发及转移，故有必要进行长期随访。

肺； 炎性肌纤维母细胞瘤； 手术； 免疫组化

肺炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的肺部肿瘤。本文回顾分析了我院2007年3月—2008年10月收治的3例肺IMT的临床及病理特征。

1 资料与方法

本组3例患者，男性2例，女性1例；2例男性患者分别为45岁和59岁，1例女性患者为52岁。2例男性患者均有不同程度的咳嗽及咳痰，另1例女性患者有痰中带血的症状。影像学检查提示左上肺占位2例，右上肺占位1例，肿块直径分别约3.5 cm、4.0 cm及2.5 cm；其中2例患者行CT，结果显示左肺上叶及右肺上叶有周围型不规则肿块影且有分叶，疑为周围型肺癌；另1例显示左肺上叶类圆型囊性肿块影，疑为支气管囊肿，见图1。

2 结 果

2.1 手术及随访

图1 炎性肌纤维母细胞瘤，CT纵隔窗，提示左肺上叶类圆型囊性肿块影

3例患者均经手术行相应肺叶切除。术中发现，3例肿块均外侵脏层胸膜，并伴有支气管旁淋巴结肿大，行肺叶切除的同时清除局部明显肿大的淋巴结。术后胸管的平均留置时间为3 d（2～5 d），3例患者术后均未发生呼吸道并发症，无围手术期死亡病例。术后随访4年余，3例患者均无肿瘤复发及转移。

2.2 病理结果

术后大体标本显示肿块分别为4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm、3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm及3.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，病理结果显示3例均为梭形细胞增生性病变，淋巴结为慢性炎症，免疫组化检查结果符合IMT诊断。

2.3 免疫组化结果

3例患者平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）均为部分阳性，其中2例CD68部分阳性，1例S－100及CD34部分阳性，3例CK及甲状腺转录因子－1（thyroid transcription factor－1，TTF－1）均阴性。

3 讨 论

IMT是一种多发生于肺的少见而独特的间叶性肿瘤，也可见于头颈、躯干、内脏及四肢软组织。曾被称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性纤维肉瘤及组织细胞炎性假瘤等。2002年世界卫生组织软组织肿瘤国际组织学分类专家组［1］建议将其命名为IMT，其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”，这个定义已逐渐得到广泛认同。

肺IMT占所有肺部肿瘤的0.04%～1.20%［2－3］，本病多见于儿童，也有学者［4］报道可见于40～60岁的人群。多数肺IMT患者最初以咳嗽、咳痰等非特异性症状就诊，少数病例出现痰中带血症状，经检查后可以发现肺部占位病变。影像学上多数肿瘤表现为孤立性肿块，部分肿瘤有分叶及侵及脏层胸膜等表现，故难以将其与肺恶性肿瘤鉴别。本组术前有2例疑似为周围型肺癌。由于肺IMT的临床症状不典型且影像学表现为侵袭性占位性病变，故术前常难以对其确诊，其诊断只能依靠病理组织学结果。

IMT的组织学特点为:含有一种显示为纤维母细胞或肌纤维母细胞分化的混合性梭形细胞，这些细胞排列成束状或席纹状结构。IMT确诊需要行免疫组化检查，以证实肌纤维母细胞的免疫表型。梭形细胞表达间叶细胞标记Vim以及肌源性标记SMA和肌特异性肌动蛋白（muscle specific actin，MSA）。本组3例患者SMA均部分阳性，其原因2例CD68部分阳性。有文献［5］报道S－100及CD34在IMT中表达阴性，但是本组中有1例S－100及CD34均为部分阳性，其原因有待进一步研究。

手术是治疗肺IMT的有效方法，但由于术前往往无法明确其病理性质，且术中冰冻病理结果也无法快速提示其良恶性，故一般以肺叶切除为治疗肺IMT的常规手术方式。肺IMT通常被认为是一种良性肿瘤病变，单纯的肺叶切除即能对其达到治疗效果。也有学者认为肺IMT是一种真性肿瘤，1996年Biselli等［6］报道9例肺IMT中有3例出现了复发；毛成涛等［7］报道1例肺IMT就诊时已出现淋巴结转移，提示肺IMT有局部淋巴结转移的可能，虽然本组3例患者术中清除淋巴结均提示为慢性炎症，但笔者仍建议术中同时清除肿大的淋巴结；Fabre等［8］报道将肿块周围组织、胸壁及相应主支气管等切除可以使患者实现长期生存；Cerfolio等［2］报道肺IMT患者完整切除IMT后的5年生存率和10年生存率分别为91.0%和77.7%，而非完整切除的复发率可达60.0%。本组3例经4年多的随访均无肿块复发及转移，这可能与随访时间不足有关。

总之，肺IMT是一种少见的疾病，其病理学特征显示其有潜在的恶性倾向，完整的手术切除是治疗肺IMT的有效手段，术后长期的密切随访也是必要的。

［1］Coffin CM，Fletcher JA.Inflammatory myofibroblastic tumour［M］.//Fletcher CDM，Unni KK，Mertens F，et al.Psthology genetics of tumours of soft tissue and bone.World health organization classification of tumours.IARCP Press:Lyon，2002:91－93.

［2］Cerfolio RJ，Allen MS，Nascimento AG，et al.Inflammatory pseudotumors of the lung［J］.Ann Thorac Surg，1999，67（4）:933－936.

［3］Mitsudomi T，Kaneko S，Tateishi M，et al.Benign tumors and tumor－like lesions of the lung［J］.Int Surg，1990，75（3）:155－158.

［4］Dehner L P.The enigmatic inflammatory pseudotumors:the current state of our understanding，or misunderstanding［J］.J Pathol，2000，192（3）:277－279.

［5］Montgomery EA，Shuster DD，Burkart AL，et al.Inflammatory myofibroblastic tumors of the urinary tract:a clinicopathologic study of 46 cases，including a malignant example inflammatory fibrosarcoma and a subset associated with highgrade urothelial carcinoma［J］.Am J Surg Pathol，2006，30（12）:1502－1512.

［6］Biselli R，Ferlini C，Fattorossi A，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor（inflammatory pseudotumor）:DNA flow cytometric analysis of nine pediatric cases［J］.Cancer，1996，77（4）:778－784.

［7］毛成涛，雷培森.伴有淋巴结转移的肺炎性肌纤维母细胞瘤1例［J］.现代肿瘤医学，2010，18（9）:1847－1848.

［8］Fabre D，Fadel E，Singhal S，et al.Complete resection of pulmonary inflammatory pseudotumors has excellent longterm prognosis［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2009，137（2）:435－440.

Clinicopathological Features of Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Lung

ZHANG Chunrong

FAN Yihui XIE Pengfei SHI Minxin Department of Thoracic Surgery，Nantong Tumour Hospital，Nantong 226361，China

Objective:To study the clinical，pathological and immunohistochemical features of inflammatory myofibroblastic tumor（IMT）of the lung.Methods:Three patients with IMT of the lung have been enrolled.Chest radiograph and computed tomography of the chest revealed two masses in the left upper lobe and one mass in the right upper lobe.All the 3 cases underwent pulmonary lobectomy and local lymph nodes dissection.Results:All masses have been resected successfully.No intraoperative or perioperative complications occurred.Smooth muscle actin（SMA）were positive in all cases.Conclusions:Complete surgical resection of inflammatory myofibroblastic tumor of the lung is usually curative，but local recurrence may occur years after the surgery，therefore clinical follow－up is necessary.

Lung； Inflammatory myofibroblastic tumor； Surgical resection； Immunohistochemistry

R363

A