外伤性核间性眼肌麻痹临床分析

陈素英 刘 刚 李玉丽 刘现忠

河南省直第三人民医院 郑州 450006

核间性眼肌麻痹是脑干中各眼肌核之间联系通道内侧纵束的损伤，造成双眼同向运动障碍的疾病。颅脑外伤引起的核间性眼肌麻痹少见［1-3］，且因外伤病情严重，临床症状复杂，眼部症状易被忽视，给正确诊断带来一定困难。了解核间性眼肌麻痹症状及临床特征对正确诊断大有裨益。

1 临床资料

1.1 病例1 崔某，男，48岁，以颅脑外伤1个月，发现复视半月为主诉来诊。1个月前，患者因高空坠落致颅脑外伤，昏迷。CT 检查：左额叶脑挫伤，脑干、蛛网膜下腔出血。住脑外科治疗。半月后清醒，发现复视、头晕，遮盖一眼才能行走。为进一步治疗转来我院。平素体健，无传染病史，无毒物接触史及药物过敏史。全身检查无异常，眼眶、胸部CT正常，颅脑MRI正常。眼科检查：视力：双眼1.0，眼睑、结膜正常，瞳孔圆，直径约3 mm，对光反应灵敏，屈光间质清，眼底正常。第一眼位：右眼注视，左眼约呈-10°外斜。眼球运动：双眼内转受限，外转到位，外转眼伴有粗大的水平眼球震颤。交替遮盖：双眼由外→中运动，左眼前加基底向内三棱镜15△，交替遮盖双眼不动。复像检查：呈水平交叉复视，向二侧复像距离均增大。视野正常；眼压正常。新斯的明试验阴性。扩张血管改善微循环，维生素、能量剂及激素治疗，2周后，第一眼位恢复正位，远近距离复视均消失。交替遮盖双眼不动。双眼内转仍不到位，角膜内缘距泪点连线约2 mm，外转正常伴有眼球震颤（图1）。同视机检查：第一眼位＋2°，左右转15°呈单眼抑制，融合范围＋20～-10°随访6个月，眼部症状无变化。诊断：双眼前核间性眼肌麻痹。

图1 第一眼位正位，双眼外转正常，内转受限颅脑CT 显示脑干出血

1.2 病例2 马某，男，33 岁，以头部被矿车挤压伤后“斜视”4a为主诉来诊。4a前头部被矿车挤压伤，当时昏迷。住当地脑外科治疗。CT 检查：脑干出血水肿，蛛网膜下腔出血，颅底骨折，颅内积气。经抢救治疗7d后清醒，发现左右转眼时“斜视”。诊断为“动眼神经损伤”。4a来虽经多方治疗，“斜视”无好转。全身检查无异常。眼科检查：视力：右眼0.4，左眼0.5，双眼瞳孔约3mm，对光反射灵敏。屈光间质清，眼底正常。第一眼位：正位。交替遮盖双眼轻微由内向外运动，无复视。当双眼左右转动时，双眼外转明显受限，内转到位，内转眼睑裂略小，并伴有较慢的水平眼球震颤。其余各方位运动正常（图2）。同视机检查：第一眼位＋5°，左右转15°呈单眼抑制。融合点＋5°，融合范围＋25～-3°。诊断：双眼后核间性眼肌麻痹。

图2 第一眼位正位，双眼内转正常，外转受限颅脑CT 显示脑干出血

1.3 病例3 阎某，女，33岁，以颅脑外伤后双眼视物不清1.5a为主诉来诊。1.5a前，因车祸致右颞叶脑挫裂伤出血水肿，脑干、蛛网膜下腔出血，颅底、左颧弓骨折。昏迷20d，清醒后自觉双眼视物不清，遮盖一眼视力较好。无复视及其他不适。体格检查：双下肢外固定架固定，不能行走。其余全身正常。眼部检查：双眼视力0.8-0.5DS→1.0，结膜不充血，瞳孔3.0mm，等大，对光反应灵敏，屈光间质清，眼底正常。眼位：第一眼位正位，交替遮盖双眼不动，无复视。辐辏正常。双眼右转正常。左转时，右眼内转受限，角膜内缘位于泪点连线处；左眼外传正常，伴快相向左的粗大水平震颤。此时交替遮盖，右眼不动，左眼由外向内运动。诊断：右眼核间性眼肌麻痹（图3）。

图3 第一眼位正位，双眼右转正常，左转时右眼内转受限，左眼外转正常。颅脑CT 示脑干出血、水肿，右颞叶脑挫裂伤，出血水肿

2 讨论

后天性眼肌麻痹根据症状不同，大致可分为核上性和核下性麻痹，核下性眼肌麻痹系第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ神经核、神经干、肌肉的损伤引起的眼肌运动异常，以视线的不平行、复视为特征。核上性中枢，无单条眼肌的定位区，主要管理双眼的同向与异向运动。当病变主要影响双眼的同向运动时，双眼视线平行，不出现复视；异向运动功能损伤时，则出现复视［4，8］。核间性眼肌麻痹属核上性眼肌麻痹的同向运动异常。

核间性眼肌麻痹指位于脑干的动眼神经核与外展神经核之间的联系通道内侧纵束的损伤，造成了内外直肌的协同作用—同向水平运动功能障碍，表现为左右转（第二眼位）时，内或外直肌运动受限。这种内、外直肌功能异常，仅表现在同向运动时，并非真正麻痹。在第一眼位时，内、外直肌功能处于正常状态，双眼正位，亦不出现复视。同时因中枢集合运动纤维不经过内侧纵束，当内侧纵束病变时，辐辏功能正常［5-6］。此3例患者均有脑干损伤出血史，有典型的同向运动障碍，无复视，辐辏正常。符合核间性眼肌麻痹的特征。

核间性眼肌麻痹因在内侧纵束的损伤部位不同而分为前核间性麻痹与后核间性麻痹，前核间麻痹损伤部位靠近动眼神经核，除内转障碍外，可伴有辐辏异常［7］。例1发病后早期双眼内转受限，伴轻度外斜与复视，是内侧纵束损伤部位靠近动眼神经核，并波及动眼神经核的结果。当动眼神经功能恢复后，外斜与复视消失。呈现内侧纵束损伤的典型症状，双眼内转受限，辐辏正常，外转正常伴眼震，无复视。

外直肌运动功能障碍的后核间性眼肌麻痹比较少见，因罕见而被认为是一种理论上的假说［5］。国内所见报道［1-2］的2例均为单眼发病，本组1例后核间性麻痹为双眼发病。后核间麻痹，病变位于内侧纵束与水平同向运动皮层下中枢及外展神经核附近，有内转及外转障碍而辐辏正常。也有人认为，后核间麻痹，病变位于水平同向运动皮层下中枢及外展神经核之间，并发外转障碍［7］。例2双眼外转障碍，内转、辐辏正常，伴有眼震。第一眼位，正位，无复视。较符合Lutz的后核间麻痹病变位于水平同向运动皮层下中枢及外展神经核之间的观点。最新研究表明，同向性侧向运动过程中，联系动眼神经与外展神经的中间神经元是外展神经核的神经旁核发出的神经元，此中间神经元激动同侧的外展神经核，并发出分支，通过内侧纵束和动眼神经的运动神经元形成突触，激动对侧的内直肌［9］，当此中间神经元与外展神经核之间联系被破坏，而与动眼神经核的联系正常时，即可出现水平同向运动过程中外直肌运动受限，内直肌运动正常。

3例患者的患眼向对侧运动时，对侧眼均出现了较慢的水平性眼球震颤。这曾被认为是核间性眼肌麻痹标志性症状，可能是因为对侧眼过度转位引起的终末性震颤。根据Hering相等神经支配的原则，为使麻痹肌行驶正常的生理功能，中枢将向其释放更多的神经冲动，同样的神经冲动同时达到对侧眼的配偶肌，使配偶肌处于过度转动状态，出现了终末性眼震。例3双眼左转时，交替遮盖外直肌出现回转现象，即说明其处于过度转位状态。而核下性眼肌麻痹很少见到此现象。可能与核上性麻痹的中枢性代偿有关，眼震可作为核上性麻痹的佐证。例3出现了视觉干扰现象，可能与单眼核间麻痹，在一定范围出现了视觉不平衡有关，随经辐辏和融合矫正，在视觉方向上仍有微小偏差，产生了视觉干扰现象。

核间性眼肌麻痹的发病机制：（1）原发性脑干损伤；（2）天幕疝引起的继发性脑干损伤；（3）椎基底动脉的穿通支被剪切力损伤发生循环障碍［10］。最有价值的检查方式是MRI［11］，CT 亦有非常重要意义。与孙中书报道不同，本组患者发病早期均有脑干出血、水肿。出血、水肿吸收后核间麻痹症状依然存在，最长1例4a仍无恢复。说明脑干损伤后恢复困难。

本病应与动眼神经麻痹和重症肌无力相鉴别：（1）动眼神经麻痹：典型症状为上睑下垂，眼球向内、上、下运动受限，瞳孔扩大，调节麻痹，复视明显。多见于单眼发病。（2）重症肌无力：表现为复视、上睑下垂、一条或多条肌肉受累、同向和异向运动异常，可有类似运动性颅神经麻痹的表现。眼肌麻痹症状的多变性，复视的间歇性和无规律性提示重症肌无力的可能。任何有复视的患者都应考虑到该病的诊断。该病也是核间性眼肌麻痹首先要鉴别的疾病。新斯的明实验和肌电图均可作出诊断，但前者更有诊断价值，因为约20%的眼型重症肌无力肌电图表现正常。

［1］孙中书.外伤性核间性眼肌麻痹6 例［J］.中华创伤杂志，2006，22（1）：23.

［2］施晓耕.表现为后核间性眼肌麻痹的胆脂瘤一例及文献回顾中国神经肿瘤杂志2007，5（2）：129-132.

［3］James R，Keane MD.Internuclear ophthalmoplegia unusual causes in 114of 410patients［J］.Arch Neurol，2005，62：714-717.

［4］郝雨时主编.斜视［M］.天津：科学技术出版社，1982：269.

［5］李凤鸣主编.眼科全书［M］.北京：人民卫生出版社，1996：3 024.

［6］张晓君主译.实用神经眼科学［M］.北京：人民卫生出版社，2007：282.

［7］孟祥成编著.斜视弱视学［M］.哈尔滨：黑龙江人民出版社，1981：214.

［8］杨景存主编.眼外肌病学［M］.郑州：郑州大学出版社，2003：116，200.

［9］阎洪禄主编.眼生理学［M］.北京：人民卫生出版社，2001：558.

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