成人脊髓栓系综合征的手术治疗

刘健民，朱如森，张学利

（1.天津市武清区第二人民医院骨科，天津301700；2.天津市人民医院骨科，天津300121）

脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome,TCS）是指脊髓受到各种病理因素牵拉导致进行性腰骶髓和马尾神经受损为特征的临床综合征，具有较高的致残率，病理复杂多样[1]。成人脊髓栓系综合征（adult tethered cord syndrome,ATCS）患者就诊时多数已出现明显脊髓马尾神经损伤，一经确诊多需手术治疗，但手术治疗存在较多并发症。为进一步分析ATCS手术效果及其影响因素，笔者回顾分析了2001年1月-2008年6月手术治疗的ATCS患者30例，对手术效果及预后因素进行分析。

1 资料与方法

1.1 病例资料 本组30例，男22例，女8例；年龄21～43岁（35.2岁±1.4岁）。初诊病例16例，既往已明确诊断者 14例，病程1～16年（7.1年±0.6年），所有患者既往未曾行TCS相关手术治疗。（1）临床表现：以腰痛为主要症状者16例，下肢疼痛、麻木为主感觉障碍者6例，下肢运动障碍者4例，大小便功能障碍为主者4例。（2）辅助检查：所有患者均行X线、CT、MRI检查，其中X线、CT提示先天性脊柱裂8例，半椎体1例，脊柱侧弯畸形6例。MRI检查提示脊髓圆锥低位24例，其中L2/3 4例，L3/4 12例，L4/5 6例,L5/S1 3例，S1以下1例，脊髓圆锥位置正常者4例。终丝肪瘤12例，终丝增粗>2mm 8例，脑脊膜膨出者4例，脊髓内空洞者1例，脊髓裂2例，脑脊膜膨出修复术后3例。（3）参照Lee等[2]提出的ATCS分型：①脑脊膜膨出修复术后2例；②终丝紧张13例；③脂肪瘤形成12例；④脊髓裂2例；⑤蛛网膜粘连1例。ATCS评分方法[2]：优：疼痛、神经功能障碍、泌尿功能障碍完全或显著缓解。良：症状改善，但残留轻度局部腰痛或腿痛症状，感觉运动功能、泌尿系功能障碍无变化者同样列入良。差：疼痛持续或1个月内复发，或者神经和/或泌尿系统功能障碍进行性加重。

1.2 手术适应征 对于有影像学支持的ATCS，手术适应征包括：（1）难以控制的腰痛或下肢痛。（2）进行性神经功能恶化。（3）膀胱功能障碍。其他相对手术适应征包括进行性脊柱侧弯畸形和下肢畸形。

1.3 术前准备及手术方法 术前进行个体化手术方案设计，详细体格检查，除外脑脊液分流、Chiari畸形、脊髓空洞症。大小便功能障碍者行尿动力学和盆底电生理学检查。手术均采用全身麻醉，俯卧位，腹部用支架悬空。以脊髓圆锥或马尾病变为中心，腰椎后正中直切口，显露椎板或椎板缺损部位，切除病变上下端各1～2椎板，显微镜下分离硬膜粘连，显露正常的硬脊膜。将病变区的瘫痕、异常骨质、粘连带等切除。然后在上方打开硬脊膜，丝线悬吊，首先探查脊髓圆锥和马尾神经，确定脊髓栓系的原因。诱发电位监测下松解脊髓与神经根的粘连。如马尾神经严重粘连成一大束，无法分辨各神经根，则不应强行分离，而只分离脊髓和马尾神经与硬膜间的粘连。对于脂肪瘤或其他占位病变应从正常脊髓处开始，逐渐向脂肪瘤或粘连部位分离，如不能整块切除脂肪瘤，可用显微器械小块逐步剔除。如脂肪瘤与脊髓粘连紧密，无法完整切除，为避免脊髓和神经损伤，可做大部姑息切除，但尽量解除脊髓压迫和粘连。探查终丝：首先根据解剖特点判断终丝，牵拉终丝如其形变小于10%即可证实终丝紧张，随后在钳夹和最终切断终丝之前通过双极电凝刺激而缺乏EMG活动确定终丝，尽量靠近尾端结扎并切断终丝。冰盐水反复冲洗蛛网膜下腔，充分止血，将马尾神经排列整齐，用5-0无创缝线连续关闭硬膜，采用水密模式缝合，如果缝合欠佳可以使用三明治加强缝合或采用明胶粘连技术，确保脑脊液循环通畅，防止术后粘连和再栓系。留置引流管，严密缝合腰背筋膜，逐层闭合切口。术后处理：术后去枕平卧，24～48 h拔除引流管。术后24 h内静脉应用抗生素预防感染，手术平均时间170min（90～400min），平均出血 200mL，放置负压引流管。

1.4 统计学分析 采用SPSS11.0软件进行统计分析，参照Lee等[2]提出的ATCS评分方法对患者手术后效果进行评定，各组之间比较采用u检验。

2 结果

30例患者均获随访，随访1～9年（平均4.6年）。以主要症状分组术后疗效比较见表1。腰痛组患者恢复最佳，各组之间优良率比较具有统计学差异（u检验，P<0.05）。Lee分型各组术后疗效比较见表2：终丝紧张和脂肪瘤形成组疗效明显高于其他各组（u检验，P<0.05）。本研究63%患者术后有效率为优良；5例患者尽管实施了良好的去栓系手术，术后仍有持续疼痛或进行性神经功能障碍（16.7%）；既往手术脑脊膜修复或者去栓系者术中发现广泛蛛网膜粘连者术后效果最差。

并发症情况：脑脊液漏2例，强化缝合后自然愈合；硬膜外血肿1例，急诊手术血肿清理，术后效果为良。脊髓再栓系1例，出现时间为术后2年，保守治疗，效果差。

表1 30例ATCS患者以主要症状分组术后疗效比较

表1 30例ATCS患者Lee分型各组术后疗效比较

3 讨论

1953年Garceau最早描述了TCS，其最常见的临床表现为腰痛、下肢放射痛、下肢肌肉瘫痪、大小便功能障碍等。TCS通常被认为是一种先天性脊髓圆锥牵拉障碍，最终导致脊髓终丝和脊髓内临近结构之间出现粘连，牵拉脊髓导致TCS症状出现[3]。尽管多数患者发病出现于5～15岁，但文献中也有许多关于成人发病的报道[4]，其发病原因多样，包括终丝脂肪变、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓肿瘤等。Falci等[5]最近报道了一组创伤导致的ATCS。van Leeuwen等[6]对ATCS分型中表明脑脊膜膨出修复术后是一个重要组成部分。切除假性脊膜膨出、硬膜修补、蛛网膜下腔置管引流联合治疗，对于长径大于8 cm的假性脊膜膨出是安全、有效的治疗方法[7]。因此除了先天发育异常之外[8]，涉及到脊髓、马尾神经的创伤和手术操作尤其是蛛网膜疤痕是导致ATCS的重要原因[7]。

3.1 ATCS的主要临床表现 ATCS和幼儿TCS临床表现明显不同，在成年人中，疼痛往往是主要的症状，而且疼痛主要集中在腰部而不是双下肢。疼痛通常分布在腹股沟、肛门、会阴，或臀内侧以上地区或弥漫性双下肢，而真正的根性疼痛很少见[7]。腰痛可随腰椎活动进一步加重，尤其是腰椎的屈伸活动。Yamamda等[9]采用 3B 来描述 ATCS疼痛：（1）坐位时两腿不能交叉如佛。（2）腰部轻微弯曲即困难。（3）站立时怀抱婴儿或轻质材料（2.3 kg）在腰部出现疼痛。大部分ATCS患者（60%～70%）表现为感觉和运动功能缺陷。但这些缺陷往往很难定位，因为他们的特点不按经典运动节和皮节支配模式。

ATCS患者通常会出现膀胱功能障碍，最常见的症状包括急迫性尿失禁、尿急、尿频[9]，尿动力学检查提示这些症状和痉挛的“小容量膀胱”以及排尿反射亢进有关。同时患者可以出现括约肌-逼尿肌协同失调。最少见的是逼尿肌失张力相关的低渗大容量自主膀胱，此症是继发于局部失神经支配或骶自主神经核损伤，此类患者通常抱怨溢尿或尿滴沥和大便失禁。

3.2 ATCS影像学 X线对于继发性脊柱侧弯和术中椎板减压阶段定位具有良好的意义[7]；CT检查能够清晰显示骨性结构改变。MRI对ATCS检出是目前最有意义的影像学检查方法。其特点包括：（1）终丝增粗大于2mm或终丝脂肪化。（2）拉长和低位脊髓圆锥。（3）脊髓圆锥或者终丝向后移位。（4）宽大的蛛网膜下腔。（5）存在栓系病变、脂肪瘤或皮样囊肿。（6）脊膜脊髓膨出或者术后改变。传统观点认为脊髓圆锥位于L2椎体以下即可认为圆锥低位。其他学者认为对于5岁以上的儿童如果脊髓圆锥尖低于 L2/3 椎间隙即为异常[8，10]。

Yamada等[11]在回顾分析那些幼年时无症状的ATCS后发现，35%患者脊髓圆锥位于或者高于L2/3椎间隙。最近Selcuki等[12]报道了治疗13例成人脊髓栓系不很满意的报道，这些患者均表现为神经源性膀胱，影像学检查证实脊髓圆锥位于正常位置。本组研究中发现脊髓圆锥位置正常者4例。

3.3 ATCS手术方法 Phuong等[13]报告了45例新生儿时期进行脑脊膜膨出修复术的患者，随后出现ATCS症状和体征。这些患者后来仅用对症治疗（挛缩松解、脊柱畸形矫正、膀胱扩大术）等而未采用直接显微去栓系手术，平均随访12.2年后发现89%的患者需要进一步骨科矫形或泌尿科手术。我们认为对于有症状的成人脊髓栓系综合征，手术去栓系是治疗ATCS的金标准。手术注意事项：（1）微创：硬膜显露及分离时，尤其是对于蛛网膜粘连患者，注意采用微创操作保护神经组织。（2）终丝判断：首先根据解剖特点初步判断，然后钳夹和最终切断终丝之前通过双极电凝刺激而缺乏EMG活动确定终丝。（3）肿瘤去除：最大程度去除肿瘤组织而尽量避免神经组织损伤，联合采用双极电烧和显微剪锐性解剖是最好的选择。在去栓系的过程中，尽可能分离脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓脊膜膨出；在脊髓纵裂的患者，切除其骨性分隔。纤维条带及其连带的组织，出现皮毛窦时一并手术切除。Yamada等[11]认为术后腰疼、腿疼症状可部分有所缓解，尿急症状也可部分缓解，但大便失禁的情况则很难改善。Phuong等[13]提出为增强去栓系手术的安全性，可在手术中采用神经生理监测的方法。

3.4 ATCS预后因素 多数专家认为ATCS手术的有效结果不能完全评价，Phi等[14]最近报道了关于ATCS预后的最新结果，他们对16例患者进行随访，并发症概率为31%，仅有14%患者疼痛改善，11%感觉和运动功能改善。如果根据广泛分类来评价手术疗效，腰痛、腿痛、运动和感觉缺陷，手术改善率介于14%～100%。术后泌尿功能改善情况研究较少。膀胱功能与症状持续时间有关，如果病史小于3～5年，膀胱功能能够得到显著恢复。手术的延迟可能是最主要的原因。

在本文作者的随访中，紧张终丝和脊髓纵裂的患者术后预后良好，没有发现神经功能恶化的病人；而曾经行脑脊膜膨出修复术、圆锥脂肪瘤或粘连的患者有9%～50%的机会逐渐出现恶化性疼痛和感觉运动缺陷。这与Khoury等[3]提出的，广泛的蛛网膜疤痕是导致脊髓栓系的主要原因是相符合的。

3.5 并发症情况 Lee等[2]对60例成人脊髓栓系手术的随访研究中发现，术后脑脊液漏发生9例（15%），神经功能恶化2例（3.3%）。有研究报道表明脊髓栓系术后神经功能恶化的概率小于1%，但永久性的神经恶化亦有报道。本组术后出现脑脊液漏2例，强化缝合后自然愈合；硬膜外血肿1例，急诊手术血肿清理，术后效果为良。脊髓再栓系1例，出现时间为术后2年，保守治疗，效果差。为了减少术后并发症，Kokubun等[15]介绍了一种脊柱截骨短缩手术来治疗成人脊髓栓系综合征，其手术理念在于间接减轻脊髓-马尾神经紧张。术后再栓系多发生于术后3个月至1年内，但亦可出现于术后数年之后，后果严重而难以预防和处理。主要表现为腰椎、会阴、下肢等部位疼痛和进行性脊髓、马尾神经功能受损。可能与硬膜内积血、脂肪瘤复发、关闭硬膜后硬膜囊狭窄、创面与硬膜粘连、硬膜内瘢痕增生等多种因素有关，目前前尚无彻底的预防、治疗方法。

综上，ATCS手术效果一般较为满意，终丝紧张或脂肪瘤形成，主要症状为腰痛者效果最佳，既往手术脑脊膜修复或者去栓系者且术中发现广泛蛛网膜粘连者术后效果最差。

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