下颌骨恶性造釉细胞瘤椎体转移1例的报道

罗 勇，杨玉琼，吴 昕，李 平

（四川大学华西医院肿瘤中心，成都610041）

下颌骨恶性造釉细胞瘤椎体转移1例的报道

罗 勇，杨玉琼，吴 昕，李 平△

（四川大学华西医院肿瘤中心，成都610041）

恶性造釉细胞瘤在临床是一类罕见的疾病，文献报道以个案多见。现将本院收治的1例原发于下颌骨后转移至椎体的病例报道如下。

1 临床资料

患者袁某，男，60岁，因“腰痛3个月，腹部疼痛2个月，加重10d”入院。患者于1985年5月发现左下颌包块，入院行刮诊术，诊断为下颌骨恶性造釉细胞瘤，术后未进一步治疗。1992年7月患者左下颌再次出现包块，行左下颌切除术，术后局部放疗60Gy分30次43d完成。2000年3月出现左上颌包块，行手术切除。病理证实为恶性造釉细胞瘤转移。其后，左上颌出现3次复发，均行手术切除。2011年1月出现左侧眶下包块，手术切除后病理证实为恶性造釉细胞瘤转移。2011年7月患者出现腰痛，后逐渐加重。2012年3月出现双下肢无力，肌力减退。症状进展快速，后出现双下肢肌力及感觉消失。2012年4月入院行腰椎磁共振示（图1）：胸10椎体破坏，有软组织肿块突入椎管，压迫脊髓。胸10平面感觉及运动消失。疼痛评分发作时8～10分，缓解时5～6分。2012年4月13日急诊行经后路胸10肿瘤切除、椎管减压、钉棒系统内固定、取自体髂骨植骨融合术。术后病检示：胸10椎体恶性造釉细胞瘤转移（封4图2），免疫组化示（封4图3）Vimentin（＋）PCK（＋）CK5／6（＋）P63（＋）SMA（－）、Desmin（－）TTF（－）、EMA（－）、S－100（－）、Calretnini CK7（－）。术后患者疼痛减轻，肌力及感觉未恢复。

图1 椎体恶性造釉细胞瘤磁共振表现

2 讨 论

造釉细胞瘤为良性肿瘤，多发于下颌部，在下颌部肿瘤中约占1%。恶性造釉细胞瘤十分罕见，其发病年龄在5～74岁之间，平均发病年龄34岁，男女发病率相近［1］。恶性造釉细胞瘤常见转移部位为肺，约占转移患者的88%，其他少见部位为淋巴结、肋骨、脊椎、肝脏、皮肤、肾脏等部位［2－5］。本例患者为颌面部反复复发术后出现椎体转移，并致患者转移椎体以下部位瘫痪。2005年世界卫生组织将生物学上具有恶性表现及转移性造釉细胞瘤分为恶性造釉细胞瘤及造釉细胞癌，前者组织学形态与造釉细胞瘤无明显区别，但生物学特性表现为易复发及远处转移，后者主要表现为恶性病理形态。笔者报道的这例患者组织形态上与造釉细胞瘤相似，肿瘤细胞呈梭型或多形性，核大、不规则，细胞质相对少。临床及生物学特性表现与恶性造釉细胞瘤一致，其免疫组化结果显示Vimentin、PCK、CK5／6、P63均为阳性，这也与国外相关报道相符［6］。恶性造釉细胞瘤的治疗原发灶及转移灶均以手术治疗为主，但多次手术有提高转移的风险［7］。放射治疗推荐在手术无法切除的转移病灶上，但尚无数据证明其治疗疗效，因此，放疗被认为在治疗恶性造釉细胞瘤是姑息治疗手段之一。化疗目前无足够的证据证明其有效性，但造釉细胞瘤在EGFR呈现过表达，这可能在其靶向治疗上有一定探索意义。

［1］Gilijamse M，Leemans CR，Winters HA，et al.Metastasizing ameloblastoma［J］.Int J Oral Maxillofac Surg，2007，36（5）：462－464.

［2］Lanham R.Chemotherapy of metastatic ameloblastoma：a case report and review of the literature［J］.Oncology，1987，44（2）：133－134.

［3］Hayakawa K，Hayashi E，Aoyagi T，et al.Metastatic malignant ameloblastoma of the kidneys［J］.Int J Urol，2004，11（6）：424－426.

［4］Mileta G，Milan P，Drago B.Malignant ameloblastoma metastasis to the neck－radiological and pathohistological dilemma［J］.Vojnosanit Pregl，2012，69（5）：444－448.

［5］Henderson JM，Sonnet JR，Schlesinger C，et al.Pulmonary metastasis of ameloblastoma：case report and review of the literature［J］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod，1999，88（2）：170－176.

［6］Ciment LM，Ciment AJ.Malignant ameloblastoma metastatic to the lungs 29years after primary resection－a case report［J］.Chest，2002，121（4）：1359－1361.

［7］Amzerin M，Fadoukhair Z，Belbaraka R，et al.Metastatic ameloblastoma responding to combination chemotherapy：case report and review of the literature［J］.J Med Case Rep，2011，5：491.

10.3969／j.issn.1671－8348.2012.35.051

C

1671－8348（2012）35－3798－01

2012－08－14

2012－10－22）

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