成人腺泡型筛窦横纹肌肉瘤1例报道

陈肇臻，卓明英，李达人，方谷豪，郑晓晖

（长庚医院耳鼻咽喉头颈外科，福建厦门361028）

成人腺泡型筛窦横纹肌肉瘤1例报道

陈肇臻，卓明英，李达人，方谷豪，郑晓晖

（长庚医院耳鼻咽喉头颈外科，福建厦门361028）

1 临床资料

患者，男，32岁，因“发现左颈部肿物半年”为主诉于2010年9月6日入院。患者于半年前无意间发现左侧颈部肿物，大小约1.5cm×2cm，此后肿物进行性增大；无鼻塞、鼻涕带血、嗅觉下降、头痛、视力下降等症状；患者就诊于某医院，颈部CT提示：左侧筛窦占位性病变，左侧颈部占位性病变，诊断为左筛窦恶性肿瘤伴左侧颈部淋巴结转移，外院行颈部病理活检，病理切片经多家医院阅片会诊，先后病理诊断有：（1）神经内分泌肿瘤转移；（2）非角质化癌转移；（3）转移性神经母细胞瘤等。于2010年6～7月在外院行“表阿霉素、异环磷酰胺、顺铂”化疗后，复查CT：左筛窦及颈部肿物未见明显缩小。入院后行鼻内镜检查：左总鼻道见淡红色新生物，表面粗糙，易出血；右鼻腔未见常，鼻咽未见新生物；左颈部颌下、颈前三角可触及多个肿大淋巴结，大小1.5cm×1.0cm～3.0cm×2.0 cm，质地韧，部分相互融合，右颈部淋巴结未及肿大；心肺及腹部检查未见异常。入院后行头颈部CT及MRI检查提示左筛窦、上颌窦高密度影，见前颅底骨质破坏，左颈多发淋巴结肿大（图1～3）。

图1 冠状位：左侧前筛密度增高影，前颅底骨质破坏

图2 矢状位：左侧前筛密度增高影，前颅底骨质破坏

入院后局部麻醉下左鼻腔肿物活检联合左颈部淋巴结活检术；活检病理诊断：左鼻腔腺泡型横纹肌肉瘤及左颈部淋巴结转移；免疫组化染色：结蛋白（Desmin）阳性，神经特异性烯醇化酶（NSE）阴性，S100蛋白阴性，肌红蛋白（Myogenin）阳性，肌调节蛋白（MyoD1）阴性（封3图4～6）。于2010年9月15日在全身醉麻下鼻内镜下左鼻腔鼻筛窦肿物切除联合双侧颈部淋巴结清扫术。术后病理：左鼻腔横纹肌肉瘤，左侧颈部Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ区见横纹肌肉瘤转移，右侧Ⅲ区见横纹肌肉瘤转移。术后诊断左筛窦横纹肌肉瘤伴双侧颈部淋巴结转移［国际抗癌协会（UICC）分期Ⅲ期T2aN1M0］。术后建议患者进行放疗及化学治疗，术后患者失访。

图3 左侧颈部可见多发肿大淋巴结

2 讨 论

鼻腔鼻窦原发性恶性肿瘤少见，原发筛窦之横纹肌肉瘤更是少见。横纹肌肉瘤来源于骨骼肌分化中不成熟的间质细胞，是小于15岁的儿童中最常见的软组织恶性肿瘤，在儿童恶性肿瘤发病率为5%～10%。成人横纹肌肉瘤与儿童的临床过程及预后十分不同，成人横纹肌肉瘤常见部位在四肢，而儿童则主要在头颈部。超过60%的成人患者诊断时已经有局部或远处转移，主要为肺部及骨骼。而只有15%的儿童横纹肌肉瘤出现远处转移，预后较差。成人头颈部的横纹肌肉瘤极其少见，5年生存率小于或等于8%。鼻窦横纹肌肉瘤不易早期发现，就诊时往往是晚期并有局部或远处转移。横纹肌肉瘤主要分为4种组织病理类型：多形性、胚胎型、腺泡型、葡萄状型。胚胎型70%，腺泡型20%，其他型占10%［1－2］。胚胎型是头颈部最常见的病理类型，多形性及腺泡型较少见。普遍认为胚胎型预后较好，腺泡型预后最差；腺泡型是分化最差的肿瘤细胞，易出现远处转移，所以预后最差［3－5］。本例患者为腺泡型并出现前颅底浸润及双侧颈部淋巴结转移，提示预后差。

鼻窦横纹肌肉瘤临床及病理诊断较困难，须与常见的头颈部肿瘤鉴别，如鼻咽癌、淋巴瘤、神经内分泌肿瘤、黑色素瘤、未分化癌和转移癌，鉴别诊断要结合影像学、组织细胞学及免疫组化分析。横纹肌肉瘤免疫组化显示，结蛋白和肌红蛋白阳性；本病例外院由于只是行颈部局部活检标本，未经免疫组化染色病理诊断更困难。

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10.3969／j.issn.1671－8348.2012.32.048

C

1671－8348（2012）32－3463－02

2012－02－12

2012－07－16）

·短篇及病例报道·