成人原发腹部淋巴管瘤超声表现

谭 石 TAN Shi

苗立英1 MIAO Liying

王晓华2 WANG Xiaohua

2. 北京大学第三医院放射科 北京100191

成人原发腹部淋巴管瘤（adult primary abdominal lymphangioma, APAL）是一种发生于淋巴系统的良性病变，国内外鲜见报道[1]。由于本病发病率低，临床上较少见，加之症状不典型，以往常发生误诊。本研究主要探讨发生于成人的腹腔淋巴管瘤的形成原因和超声表现，以便与腹部其他病变进行鉴别诊断。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2000-08～2010-07在北京大学第三医院行超声检查并经手术证实的12例APAL患者，其中男4例，女8例；年龄24～73岁，平均（47.4±16.3）岁。病程20d至3年，平均4.8个月。临床症状表现为腹痛7例（上腹隐痛3例，中下腹痛2例，右下腹坠痛1例，腰背酸痛1例），其中间断性腹痛4例，间断性腹痛伴腹胀2例；其余5例为常规体检发现。所有患者行血常规和生化检查，除1例白细胞增高（10.9×109/L）外，其余均在正常范围。3例行癌胚抗原（CEA）及CA125检查，1例CEA及CA125增高（分别为8.7ng/ml和158μg/ml），其余2例正常。2例包虫血清学检查结果正常。9例患者行CT血管造影（CTA）检查，3例行MRI检查，1例行全消化道钡餐造影，1例行胃镜检查。

1.2 仪器与方法 12例患者均行超声检查，超声仪器为Philips iU22和HDI-5000超声仪，探头频率为2～5MHz。首先行常规全腹检查，然后重点检查病变，适当调节滤波、增益及血流标尺，清晰地显示病变部位、形态、边界、内部结构、内部回声及血流并逐项纪录，由2名具有5年以上工作经验的医师共同阅片，确定病变的超声特点。采用单盲法阅片，阅片结果与病理进行对照。

2 结果

12例APAL患者均经手术病理证实，其中海绵状淋巴管瘤1例，囊性淋巴管瘤11例。4例发生于脾脏，其中合并胃管状腺癌（胃镜证实）1例；起源于肠系膜3例，1例合并陈旧性出血，1例合并炎症，全消化道钡餐透视显示肠管外压性改变；另外5例均位于腹膜后，其中1例位于右侧肾上腺区。病变大小为2.0cm×2.0cm×1.5cm～14.2cm×12.0cm×10.2cm，4例临床无症状患者均位于腹膜后；脾内及肠系膜淋巴管瘤中5例为圆形或浅分叶状，发生于腹膜后的5例形态不规则。超声显示多发多房者3例，均位于脾脏，其余9例中4例为单发多房（图1），5例为单发单房。超声显示囊壁血流信号3例，2例分隔上有血流。CTA显示囊壁增强4例，其中3例囊内分隔上可见增强。

定位诊断中，超声诊断正确11例，1例肠系膜病变误诊为腹膜后占位， CTA和MRI全部定位准确；定性诊断中超声提示淋巴管瘤2例（肠系膜和腹膜后各1例），误诊为转移瘤和脂肪瘤各1例（图2）。 CTA和MRI提示淋巴管瘤3例，1例误诊为转移。

3 讨论

淋巴管瘤90%以上发生于2岁以下婴幼儿，病变部位以头颈部和腋下为主（约占95%），发生于肠系膜、脾脏和腹膜后者不足病变的1%[2]。腹部淋巴管瘤发生率仅为1/25 0000～1/20 000，而APAL更为少见[2]。

淋巴管瘤的组织学特性比较特殊，早期很多学者对其认识不清，近年来随着研究的深入，有学者发现病变常常发生于原始淋巴囊的部位[3]，提示淋巴管瘤可能是淋巴囊发育障碍导致与淋巴或静脉系统发生了离断所致，淋巴管内压力明显增高，管腔和管壁淋巴间隙增宽，残存的管壁还可出芽增殖形成多房囊状结构。也有的学者认为这是炎性改变、纤维化、压迫、外伤和淋巴结退化等造成淋巴引流不畅[4]，最终阻塞淋巴回流所致。尽管形成了瘤样结构，其引流位置仍然是正常的，这已经通过足淋巴管造影证实。

依据增殖及扩张程度的不同，淋巴管瘤主要分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤3种，后两种常常发生于腹部[4]。这主要是APAL病程比较长，宽大的腹膜腔及腹膜后间隙掩盖了对周围组织的压迫症状，发现时往往出现了大量淋巴液瘀滞及管腔扩张，形成了所谓的“囊肿”。由于APAL没有原发病史，不如继发性（如外伤、手术后）腹部淋巴管瘤易于诊断，同时淋巴管瘤好发于婴幼儿，成人腹部的囊性包块也不易与先天发育障碍联系起来，即使是影像学检查也不易鉴别，临床上往往发生误诊[2]。

腹部淋巴管瘤由于质地较软，生长速度缓慢，临床上往往症状不明显。只有当病变体积较大压迫正常组织时，或者出现感染、出血时才会出现腹痛、腹胀等症状，偶尔也可出现腹水或发热，极少见由于出血或扭转导致的急腹症[5]。本研究中即使体积巨大的囊肿（直径达14cm）也仅表现为钝痛、腹胀等症状，而4例发生于腹膜后APAL则是由常规体检发现，说明其对周围脏器挤压程度很轻。超声检查时能够发现囊肿形态受周围脏器影响较大，具有很大的塑形性，说明内部张力很低。相反，腹部其他肿瘤多数质地较硬，占位效应很明显，因此当影像学提示病变体积与产生的临床症状不成比例时，往往提示淋巴管瘤的可能。实时超声能够通过加压和呼吸等方法动态观察瘤体的形变特点及对周围组织压迫情况，这是其他影像学检查所不具备的。

生长于肠系膜和脾脏的APAL形态比较规整，超声上多表现为圆形或浅分叶，典型者内部为多房分隔样结构，而位于腹膜后的形态常常不规则。这主要是由于腹膜后腔隙比较大，APAL在腹膜后脏器的挤压下沿组织间隙生长呈铸型样改变，这是APAL的特征性改变。本研究中2例患者由于具有以上典型超声改变而提示为淋巴管瘤。而那些体积较大、不具有此种征象的淋巴管瘤与来源于实质脏器及系膜的囊肿、肠重复畸形、间质性肿瘤、转移瘤等难以区分，明确诊断尚需依靠病理检查。尤其是APAL多发或位于脾脏时，往往与淋巴瘤及转移瘤难以鉴别。本组中3例多发脾淋巴管瘤均未能确诊，其中1例因合并胃癌导致超声、CTA及MRI误诊。

APAL多为囊性无回声，囊壁小血管破裂出血时淋巴液呈黏稠的巧克力样改变[6]，严重时还可形成液-液平面。出血或感染时还可合并囊壁上的钙化，这种改变多由于含铁血黄素沉积形成，或是肉芽组织机化所致[7,8]。本研究中未见明显沉积，仅有1例陈旧性出血表现为絮状回声，壁上可见钙化的强回声。超声组织分辨率较高，即使是少量出血也可清晰显示，但是仅凭影像表现难以与感染进行鉴别。相比之下，CT或MRI不仅对囊内新鲜出血很敏感，而且对脂肪组织敏感性很高，尤其是淋巴液含有较多乳糜颗粒时，CT及MRI诊断常常具有特异性。

淋巴管瘤生长速度慢，不仅管腔细，血液供应差，而且血流速度也比较低，能够为超声所检测到的血管并不多。本研究中彩色多普勒超声仅仅发现3例囊壁血流，其中2例分隔上有血流。尽管CTA血管显示率较超声略有提高，但是对定性诊断同样没有帮助。

尽管超声检查具有一定的优势，但也有一定的局限性。首先超声对腹腔内较大囊状病变显示良好，但是对弥漫性微囊性病变显示不良。本研究中有1例位于肠系膜的海绵状淋巴管瘤，由于囊腔细小，声像图表现为实性高回声肿块，具有一定的占位效应，难以与肠系膜脂肪瘤、脂膜炎等实性包块鉴别。CT或MRI有利于鉴别诊断。不足之处还包括超声无法准确判定周围脏器是否受侵及深度，不如CTA能够准确显示病变范围、轮廓及受侵程度，确定手术的范围时略显不足。超声动态观察病变时也具有一定的局限性，本组中1例肠系膜淋巴管瘤由于与盆壁发生了炎性粘连从而导致病变位置固定，最终导致定位错误。

不同类型的APAL的影像学表现有所不同，并发症的出现加重了超声诊断的难度。尽管如此，超声由于具有简便、无辐射等优点，常常是淋巴管瘤检出的首选方法，尤其是动态检查下能够较好地评估病变的压迫情况及内部结构，为超声诊断提供有价值的影像学线索。

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