不典型多发性硬化1例报告

旷明丽 张 骏

遵义医学院附属医院神经内科 遵义 563003

1 病例资料

患者，男，27岁，因“夜间阵发性左肩关节疼痛20d”入院。患者入院前20d无诱因于夜间出现左肩关节疼痛，为针刺样，持续约1h后自行缓解，持续数日后疼痛消失，渐出现左侧肢体麻木及左颜面麻木，左上肢麻木以左肩及左上肢远端为主，数日后出现右肩关节疼痛，性质同前。患者无咳嗽、咳痰，无头昏、头痛，无视物模糊，睡眠稍差，平素体健。门诊行头颅CT后，以“缺血缺氧性脑病”收入。入院时体格检查：生命体征平稳，心、肺、腹检查无异常。神经系统检查：神清，应答合理。左侧鼻唇沟浅，伸舌偏斜不明显，左侧面部痛觉减退，左下肢痛觉消失，左上肢肌力、握力较右侧差，肌力4级，左手指不能伸展，双侧病理征阳性，余无阳性定位体征。辅助检查：头颅CT无异常。入院后诊断：（1）脊髓压迫症（颈髓可能性大）；（2）多发性硬化；（3）脑部病变（腔隙性梗死）。予营养神经治疗，同时完善颈椎及头颅MRI。后头颅（图1）及颈椎（图2）MRI结果显示双侧大脑、脑干、颈髓多发脱髓鞘病变，考虑多发性硬化或脑炎。结合病情特点后修正诊断：多发性硬化，给予糖皮质激素治疗，继续改善循环及营养神经治疗。住院8d后，患者自觉症状好转及经济原因，签字出院。出院后第7天因“眩晕、视物旋转伴恶心、呕吐10 d”再次入院。体格检查：生命体征平稳，心肺腹无异常。神经系统检查：神清，眼球活动可，无复视，口角无歪斜，伸舌居中，腱反射存在，双上肢及右下肢肌力、肌张力正常，左下肢轻偏瘫征（＋），指鼻、跟－膝－胫试验阴性，左侧病理征阳性。辅助检查：头颅CT正常；脑电图正常；脑干诱发电位示左侧ABR为异常，右侧ABR为中度异常。两侧VEP均为明显异常。结合患者病情特点，诊断多发性硬化，予营养神经及改善循环治疗。住院8d，因经济原因签字出院。后患者症状逐渐加重，并出现复视再次入院，完善相关检查明确诊断：多发性硬化，予改善循环、营养神经等治疗后，病情好转出院。

2 讨论

图1 头颅MRI表现

图2 颈椎MRI表现

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统以白质受累为主的炎性脱髓鞘性疾病，目前病因不明，可能与自身免疫反应或病毒感染有关或两者都相关多发生于成年早期，临床表现复杂多样，症状和体征可表现为脊髓、脑干、小脑、大脑任何白质区的损害［1］，病程长短不一，以病灶多发及病程中缓解与复发为主要临床特征，一般为亚急性起病，病灶部位不定，故临床表现不一。有研究提示，病灶散在多发，故影像学显示病灶的数目、部位与临床表现也不相符合。病变在颅内，主要发生在双侧脑室周围白质区，脊髓以颈段及颈胸段常见。因此病又缺乏标志性的临床特点，所以在临床工作中往往被忽略而漏诊或误诊为其他疾病，导致错误治疗或过度治疗。MS过去诊断主要依据临床表现和脑脊液检查，但随着影像检查技术的发展，其已逐渐成为MS的主要诊断手段，影像学检查方法主要有CT、MRI及近年应用于临床的PET检查。由于CT对软组织分辨率有限，部分病变较细小或轻微时CT可无阳性发现，且CT扫描后颅窝及颅中窝底区的伪影较为明显，故容易被误诊为脑梗死或其他疾病。PET对幕下脑干的观察敏感性较差，因PET昂贵的费用、偏低的敏感性及有限的可获得性，限制了PET的常规临床应用。而MRI以其无创性，软组织分辨率高及对幕下病变高敏感的优点，尤其是多方位成像，能准确反映病变的位置和范围等，目前MRI已成为检测MS病灶最敏感的方法［2］。头颅 MRI和诱发电位检查有助于临床早期确诊，联合应用可使其敏感性提高［3］。

该患者首发起病表现为夜间阵发性左肩关节疼痛，缺乏典型MS表现，故易被误诊为脊髓病变。但通过详细的神经系统检查发现其有多发大脑受损体征，进一步行颅脑、脊髓MRI发现病灶（双侧大脑、脑干、颈髓多发脱髓鞘病变）。MS典型MRI表现为脑室周围白质及半卵圆区多发斑块状、球形、卵圆形、环形或圆锥形，病灶的长轴方向与相应的小静脉长轴相同，表现为病灶长轴垂直于侧脑室，病理学家将这种围绕静脉血管出现的脱髓鞘改变称为Dawson’s fingers［4］，有人提出该征象为大脑型 MS的特征性影像学表现［5］。而该患者头颅MRI具有上述典型表现（图1）。脊髓病灶以颈胸段多见，多为散在小点状、斑块状，圆形或椭圆形，少数为不规则片状，部分病灶可融合。该患者颈椎MRI也具有上述典型表现（图2）。电生理检查目的是检出亚临床病灶，协助早期诊断。综合病情的演变、辅助检查（头颅及颈椎MRI及第2次入院行脑干诱发电位示左侧ABR异常、右侧ABR中度异常、两侧VEP均明显异常），明确诊断为 MS。虽然此病例首发起病缺乏典型表现，但通过详细的体格检查，利用MRI、诱发电位等技术，不难对本病作出正确诊断。

［1］王维治主编 ．神经病学［M］．5版 ．北京：人民卫生出版社，2005：213－240．

［2］黄颖，郑金瓯．67例多发性硬化的磁共振影像学分析［J］．国际医药卫生导报，2006，12（18）：21－23．

［3］王建洲，穆俊林，宋景贵，等 ．多发性硬化患者的 MRI及多种诱发电位研究［J］．中国实用神经疾病杂志，2008，11（6）：19－21．

［4］Goldberg－Zimring D，shalmon B，Zou KH，et al．Assessment of multiple sclerosis lesions with spherical harmonics：comparison of MR imaging and pathologic findings［J］．Radiology，2005，235（3）：1 036－1 044．

［5］黄文起，孔凡之，李保灿，等 ．多发性硬化的临床表现及 MRI诊断［J］．实用神经疾病杂志，2005，8（6）：38－39．