视神经脊髓炎20例误诊分析

刘永强，尹 娟

视神经脊髓炎 (neurom yelitis optica，NMO)又称Devic病，是视神经和脊髓相继或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病。表现为横贯性脊髓损伤和视神经炎症状，当二者症状同时存在时临床诊断并不困难，但多数患者发病时间不一致，最长者可间隔数十年，临床表现多种多样，故诊断较困难，临床误诊、漏诊率较高。我院自2000年以来确诊NMO 26例，其中20例确诊前发生误诊，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 20例患者中男4例，女16例，年龄17～62岁，平均 (37.6±4.7)岁。其中 ＜30岁1例，30～39岁4例，40～49岁9例，50～60岁5例，＞60岁1例。

1.2 临床表现 视神经受损为首发症状者13例，脊髓受损为首发症状者6例，顽固性呃逆、呕吐、复视症状发病者1例;视神经与脊髓症状间隔时间最短者3d，最长14年;13例视神经首发症状中，单眼受损2例，双眼受损11例，表现为不同程度的视力下降和视野缺损;19例患者最终均出现脊髓损害症状，其中双下肢异常8例，四肢症状6例，1侧肢体症状2例，合并尿便障碍6例。

1.3 影像学检查 20例患者均行颅脑及脊髓MRI检查，颅脑MRI检查中16例未见异常，1例为四脑室旁点状病灶，2例为皮质下弥漫性高信号;1例为胼胝体旁病灶;20例脊髓MRI检查均显示纵向融合病变超过3个或以上脊髓节段，其中仅累及颈髓6例，颈髓、胸髓同时受累8例，仅累及胸髓6例。表现为T2异常信号，灰质受累为主可呈中心性分布的横贯性损害，也可偏侧分布。

1.4 脑脊液检查 所有患者行一次或以上腰穿检查，所有脑脊液无色、透明;压力95～200mmH2O，平均 (142.5±12.5)mmH2O，全部CSF中糖、氯化物和含量在正常范围，7例白细胞计数异常，6例患者蛋白含量增高。

1.5 误诊情况 13例视神经损害为首发症状患者中，未出现脊髓症状前，8例误诊为球后视神经炎，5例误诊为视神经乳头炎;6例脊髓损害为首发症状患者，5例误诊为急性脊髓炎，1例误诊为多发性硬化;1例顽固性呃逆、呕吐、复视症状者，误诊为脑梗死。

1.6 治疗及转归 所有患者采用激素冲击治疗，甲泼尼松龙500～1000mg/d，或地塞米松20mg/d，连用5～7d。注射用皮质激素结束后改为口服泼尼松，大剂量皮质激素治疗未改善或者进一步加重的患者，数天内应采用血浆置换疗法，同时应用维生素B6、维生素C等药物及康复治疗等，住院时间18～54d。

2 结果

出院时7例明显好转，11例有所好转，2例效果不明显。

3 讨论

NMO，过去认为是多发性硬化的亚型，现认为是独立病种。东方人种女性常见，发病年龄6～58岁，以40岁以上多见。临床诊断标准:(1)急性、亚急性起病的横贯性脊髓炎。(2)急性单侧或双侧视神经病变。(3)除视神经和脊髓外，临床无其他部位受累表现。(4)排除脊髓肿瘤和血管畸形等脊髓压迫。(5)颅脑MRI不符合多发性硬化的改变，侧脑室旁、第三、四脑室旁，脑水管旁、延髓、丘脑T1WI可出现高信号 (水通道蛋白4常存在的部位)，脊髓MRI可见3个或以上椎体节段损害。(6)一次或多次发病［1］。NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、自主神经功能紊乱以及周围神经病。因多数患者脊髓炎症状晚于视神经炎表现，故大部分患者主诉视力下降而就诊于眼科，与单纯视神经炎很难鉴别。而以脊髓炎表现为首发症状者，又易误诊为急性脊髓炎、多发性硬化等。NMO临床可为单病程，但也可反复发作，进行性加重而导致患者残疾，甚至危及生命。故眼科医师和神经科医师均应提高对本病的认识，争取在疾病早期明确诊断，并进行及时有效地治疗。

1 Wingerchuk DM，Hogancamp WF，O'Brien PC，et al.The clinical course of neuromyelitis optica(Devic's syndrome)［J］.Neurology，1999，53(5):1107－1114.