脊髓痨的临床特点及误诊原因分析

吴 哲，柳忠兰，韩学艳，付贺飞，李 岩，罗小萌

脊髓痨又称进行性运动性共济失调，属晚发性实质性神经梅毒。脊髓痨非常少见，且很多患者缺少典型的临床症状和体征，故临床上常发生误诊或漏诊。为了提高对脊髓痨的认识，做到早期诊断，现对我院收治的4例脊髓痨患者及国内文献报道［1-3］的23例患者进行临床分析，并就其主要临床症状和体征与国外文献进行对比，探讨我国脊髓痨患者的临床特点及误诊原因。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2006年4月—2012年1月在我院住院的脊髓痨患者4例，其中男3例，女1例;年龄47～70岁，平均56.25岁。诊断标准:(1)有先天或后天感染梅毒的来源;(2)有神经梅毒的临床症状和体征，如阿-罗瞳孔等; (3)血清和脑脊液梅毒特异性实验阳性。4例脊髓痨患者中2例男性患者有婚外性接触史及生殖器破溃史。3例是在确诊为脊髓痨的同时确诊为梅毒;1例为先天性梅毒于20岁时确诊为梅毒。4例患者血清HIV抗体均为阴性，均无输血史。出现神经系统症状至确诊时间分别为8个月、1年、14个月、2年。4例患者中1例误诊为脊髓亚急性联合变性，1例误诊为周围神经病。

1.2 方法 回顾性分析我院收治的4例脊髓痨患者的临床症状和体征、实验室检查、肌电图检查及影像学检查，并结合国内文献报道的23例脊髓痨患者的临床表现，与国外文献进行对比分析。

2 结果

2.1 临床症状 患者均隐袭起病，以走路不稳为主要表现。首发症状:走路不稳3例，四肢麻木1例。临床表现:走路不稳4例，双下肢麻木3例，四肢麻木1例，走路踩棉花感、走路时掉鞋不知道4例，双下肢针刺样疼痛2例，双眼视力下降1例 (先天梅毒者)，排尿障碍2例，口角歪斜2例。

2.2 临床体征 双下肢关节位置觉和运动觉减退或消失4例，双下肢音叉震颤觉减退或消失4例，双下肢痛觉减退1例，四肢末梢型感觉减退1例 (先天梅毒者)，Romberg征阳性4例，跟膝胫试验欠稳准4例，双手大小鱼际肌萎缩伴双下肢远端萎缩1例 (先天梅毒者)，双下肢腱反射消失4例，双上肢腱反射消失1例 (先天梅毒者)。双眼视神经萎缩1例，视野缩小(管状视野)1例，阿-罗瞳孔1例，双瞳孔不等大2例。1例单侧面神经麻痹，1例双侧面神经麻痹 (先天性梅毒者)。4例均无内脏危象。

2.3 实验室检查 4例血常规及贫血系列化验均在参考值范围内，血清梅毒螺旋体特异性抗体梅毒酶联免疫试验 (TPELISA)阳性4例，梅毒快速血浆反应素试验 (RPR):微弱阳性1例，1∶32阳性1例，1∶64阳性1例，阴性1例 (先天梅毒者)。腰椎穿刺:4例脑脊液压力均在正常范围内，外观为无色透明。脑脊液细胞计数升高2例，分别为:120×106/L，单个核细胞比例10%，淋巴细胞比例90%;92×106/L，单个核细胞比例15%，淋巴细胞比例85%。蛋白升高3例，分别为875 mg/L、973 mg/L、1 100 mg/L，糖和氯化物均在参考值范围内。风湿免疫化验及其他血液化验均在参考值范围内。

2.4 肌电图检查 肌电图在正常范围内1例，异常1例 (先天梅毒者)。异常提示第一骨间肌、胫前肌有纤颤单位，呈神经源性损害;正中神经、尺神经感觉神经传导速度减慢 (传导速度分别为35.5 m/s和41.2 m/s，分别下降32%和29%)，尺神经诱发电位波幅降低、尺神经运动神经诱发电位波幅也降低，传导速度减慢 (传导速度42.6 m/s，下降30%)，腓总神经、胫神经运动神经诱发电位波幅降低，胫神经运动神经诱发电位远端潜伏期延长。

2.5 影像学检查 4例行腰椎MRI检查，3例正常，1例显示为腰椎间盘膨出。4例行颅脑CT检查，1例为陈旧性脑梗死，1例轻度脑萎缩改变。

3 讨论

20世纪50年代后梅毒在我国几乎绝迹，但20世纪70年代后其发病率又有上升趋势，特别是免疫缺陷患者或HIV感染导致细胞免疫低下的患者更易患病。脊髓痨多发生在梅毒感染后的10～30年，本病起病缓慢，以走路不稳，双下肢针刺样疼痛，深感觉障碍，排尿障碍及闭目难立征阳性为主要的临床表现［4］。

本组4例患者均慢性发病，进行性走路不稳，走路踩棉花感，双下肢深感觉障碍，Romberg征阳性。2例排尿障碍，2例双下肢针刺样疼痛，1例有阿-罗瞳孔，1例双视神经萎缩，1例四肢末梢型感觉减退，血清梅毒螺旋体特异性抗体TPELISA均阳性，RPR阳性3例，故均符合脊髓痨的临床诊断［5-6］。本组1例患者比较特殊，患先天性梅毒50余年，近2年逐渐出现肢体远端麻木，四肢无力，四肢远端肌肉萎缩，四肢腱反射消失，Babinski征阴性，四肢末梢型痛觉减退。排除糖尿病及风湿免疫病等。肌电图提示:周围神经损伤。说明神经梅毒病变晚期可出现周围神经损伤。而国内外资料报道，脊髓痨患者虽有四肢麻木和末梢型痛觉减退，但肌电图检查均未发现四肢周围神经病变。

本组4例脊髓痨患者与国内文献报道的23例脊髓痨患者均为慢性进行性发病，走路不稳即感觉性共济失调，下肢腱反射消失，Romberg征阳性 (100%)，与国外文献报道一致［7］。上述症状系脊髓痨的特征性症状和体征，双下肢深感觉和双下肢针刺样或闪电样疼痛是脊髓痨的特异性症状和体征，对脊髓痨的诊断具有高度特异性［5］。国内27例患者中21例深感觉障碍 (77%)，13例双下肢疼痛 (48%)，国外文献报道90%的患者疾病初期表现为双下肢闪电样疼痛，85%～90%的患者下肢深感觉障碍［8］，国内双下肢疼痛发生率明显低于国外报道。排尿障碍是“脊髓痨”的典型症状之一，国内患者共9例有排尿障碍 (33.3%)，国外报道72%的患者有排尿障碍［8］，排尿障碍表现为尿控制不住或排尿困难。眼部症状主要表现为瞳孔不等大，阿-罗瞳孔或视神经萎缩等。国内27例患者中有眼部症状9例 (33.3%)，其中阿 -罗瞳孔5例 (18.5%)，瞳孔不等大3例，1例双眼视神经萎缩。国外资料报道，70%～94%的患者有瞳孔异常，常为双侧性［5］，48% ～64%的患者出现阿-罗瞳孔，20%有视神经萎缩［8-9］。国内有双下肢麻木者16例 (59%)，四肢麻木者15例 (55%)，四肢末梢型感觉障碍者11例 (40.7%)，国外资料中四肢麻木及末梢型感觉障碍少见。国内病例未发现内脏危象及营养障碍，国外资料中10%～20%的患者发生胃危象，即突发性恶心、呕吐和上腹痛，2% ～10%的患者出现营养性障碍，如chacort关节和肢端神经性穿通性溃疡［9-10］。上述资料可以看出，国内脊髓痨患者的某些主要症状和体征与国外资料报道不一致。脊髓痨的主要症状和体征如双下肢刺痛、排尿障碍及瞳孔异常和阿-罗瞳孔的发生率均明显低于国外报道，且国内病例无内脏危象及营养障碍的发生。而四肢末梢型感觉障碍和麻木的发生率却明显高于国外报道。说明脊髓痨的主要临床症状和体征变得不典型，有些少见症状逐渐增加，因而使脊髓痨变成“非典型”病变。文献报道出现“非典型”神经梅毒的原因有:(1)早期神经梅毒未得到及时治疗; (2)治疗剂量不足; (3)与HIV感染有关［11］。而国内病例“非典型”病变的原因之一，可能与病变发生的时间短，典型症状还未出现有关。

典型的脊髓痨临床诊断并不难，但典型的脊髓痨极少见。由于患者年龄跨度大 (30～80岁)，梅毒感染及神经梅毒患病时间不同，加之各型神经梅毒可以互相重叠，使得脊髓痨的症状变得复杂且不典型。另外由于患者常不主动提供或故意隐瞒梅毒感染史，给疾病的诊断带来困难，故常发生误诊或漏诊。郭冬梅等［1］总结国内11例脊髓痨患者入院时曾被误诊为亚急性脊髓联合变性、糖尿病性脊髓神经病变、多发性神经炎、慢性脱髓鞘性神经根神经病 (CIDP)及遗传性共济失调等。李刚等［2］报道3例脊髓痨患者分别被误诊为多发性神经炎、CIDP和遗传性共济失调。我院1例曾误诊为亚急性脊髓联合变化，1例误诊为多发性周围神经病。其原因主要是因为临床医生对脊髓痨的认识不足，当时并没有把梅毒抗体检测作为常规检测项目，以深感觉障碍为主的表现误诊为亚急性联合变性;发现肌电图改变，没有详细询问患者既往史，诊断为周围神经病。发生误诊的主要原因是患者临床表现“不典型”，Conde-Sendín等［11］认为现代神经梅毒的临床表现变得不典型，且神经梅毒的临床模式已经改变。因我国神经梅毒是最近10年内逐渐出现，原来对梅毒的诊断缺乏经验，且对神经梅毒的变异了解不足，因而易出现误诊和漏诊现象。为此，建议对慢性进行性走路不稳、深感觉障碍、腱反射消失、排尿障碍及双下肢闪电或针刺样疼痛的患者应进行血清或脑脊液梅毒学检验，以便做到早期诊断、早期治疗。

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