脑血管畸形:发病之前有端倪

张献怀

让我们先看两位病人——

侯女士，27岁。2012年1月27日凌晨1点30分左右，突发头痛，而且是持续性钝痛，同时伴有恶心呕吐，及左侧肢体无力。家人急送她到解放军总医院第一附属医院。神经外科副主任医师郭晓明检查发现，侯女士呈嗜睡状，言语不清，左侧面瘫，左侧肢体偏瘫，头颅CT显示：右侧基底节区脑出血20毫升左右。根据侯女士的病情，医生考虑先天性血管畸形引起自发性出血可能性大。医生给予生命体征监测，持续低流量吸氧、止血、脱水、营养神经、补液等治疗措施。1月29日，脑血管造影证实，在患者右侧大脑动脉深穿支处有一小动脉畸形血管团。

杨女士，24岁。2012年1月27日上午9点30分左右，杨女士突然感到左手一阵发麻，继而头晕、憋气，瘫软在地，出现深度昏迷，抽搐、双侧瞳孔散大，送解放军总医院第一附属医院抢救。急查CT提示：右额顶脑出血破入脑室，量约50毫升左右，中线移位脑室受压合并脑疝，生命危在旦夕。医院立即启动急救绿色通道，11个科室的37名医护人员组成强大抢救团队，由著名脑血管外科专家张志文教授亲自主刀为患者行血肿清除术。术中发现患者右脑运动区皮层下有一3×3厘米的畸形血管团。经医护人员的精心救治和护理，患者脱离生命危险。

隐藏在脑中的“不定时炸弹”

张志文教授介绍说，?脑血管畸形是人胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的一种先天性、非肿瘤性发育异常。多见于年轻人，确诊年龄一般是20～40岁。?

脑血管畸形分为脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形和毛细血管扩张症。其中，脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种，占90％以上。

脑动静脉畸形一般是在胚胎发育第45天至60天时发生的。在胚胎发育第4周，脑原始血管网开始形成，以后再分化出动脉、静脉和毛细血管。这期间，如果局部脑血管分化发生障碍，就会导致动脉端与静脉端直接相通，而形成脑动静脉畸形。

脑动静脉畸形实际上是一团相互缠绕的管径大小不同的异常脑血管网，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通，并形成数量不等的瘘道，所以，脑动静脉畸形又称为先天性脑动静脉瘘。脑动静脉畸形可以发生在脑的任何部位，90％以上位于小脑幕上，而且大多数分布于大脑皮层。

张志文说，脑血管畸形就像隐藏在脑内的一颗不定时炸弹，在没有发病的时候，多数患者什么感觉也没有，人们也不会无缘无故去做脑血管造影检查，所以发病之前很少能发现。而一旦由于情绪激动或遇到其它刺激时，如醉酒、吸烟、高度紧张，甚至是性爱的时候，变薄的畸形血管就可能由于不能承受突然升高的压力而破损出血。畸形脑血管一旦破裂出血，半数以上预后不良，死亡率高达25%，有的经抢救虽保住了性命，但可能成为植物人。

最致命的是颅内出血

“脑血管畸形，尤其是脑动静脉畸形，最常见也是最致命的一个表现就是颅内出血”，张志文说。

脑动静脉畸形的血管团内血管壁厚薄不匀。在结构上表现为动脉壁的弹力纤维减少或没有，平滑肌薄或缺如，部分血管壁甚至只有单层或增生的内皮细胞和胶原纤维。大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲，血管壁进一步受损破坏，一旦不能承受血流压力时，局部就会破裂出血。同时，由于畸形血管团中动静脉之间缺少毛细血管，动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高，并由此而引发一系列血流动力学紊乱；加上血管畸形使静脉壁变薄，当大量血流冲击畸形血管团时，会导致静脉局部扩张而破裂出血。

脑血管畸形对脑血管引起的另一个损害是“盗血”现象。

大量血流通过脑动静脉畸形内的动静脉瘘道，由动脉迅速注入静脉，局部脑动脉压下降，致使周围脑组织得不到正常的灌注，动脉血流向血管畸形部位，出现“脑盗血”现象。长期的盗血，周围区域的小动脉处于扩张状态，血管结构随之发生改变。在某些情况下，如全身血压急骤上升时，扩张的血管就有破裂出血的可能。

发病之前有端倪

脑血管畸形就像一棵随时可能爆炸的不定时炸弹埋在脑内，如果能早期发现，并尽快、可靠、稳妥处理，就可以使这颗隐藏在脑内的不定时炸弹成为永不爆炸的哑弹。

张志文说，脑血管畸形虽然发病突然，但并非之前没有一点端倪。如有的患者常有搏动性、持续性头痛；有的会发生癫痫而久治不愈；有的儿童可有发育延缓、视力障碍、脑积水、颅内血管杂音等；有的新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，往往误诊为先天性心脏病；有些儿童在3～5岁时表现出不能走长路，出现疲软，需要原地休息等；有的患者读书时，小学期间成绩很好，进入初中阶段开始成绩下降。

张志文教授提醒，如果有上述类似表现，应想到是不是脑血管畸形，及时到医院找专科医生进行检查诊断，最好能做一个脑血管造影。

据张教授介绍，随着医学的不断进步，脑血管畸形的诊治水平已大有提高，治疗方法目前已有多种，医生会根据患者的身体状况、病灶所在位置及严重程度选择最适当的治疗方法。常用的方法有血管内栓塞、手术切除、立体定向放射治疗、联合治疗等。

高血流量、大型畸形血管团、位于重要功能区或手术不能达到的脑血管畸形，适用于栓塞治疗或栓塞后再手术或立体定向放射治疗；对于那些位于脑表面的小畸形血管团或位于非重要功能区者，可采用手术切除；对于那些既不能行血管内栓塞，又不能手术切除，并且无出过血的病例，可采用立体定向放射治疗；对于年龄较大仅有头痛、癫痫症状气愤者可采取药物保守治疗，同时注意养成良好的生活方式和生活规律避免熬夜、用力劳累和情绪激动

专家简介：

张志文，医学博士，解放军总医院第一附属医院神经外科主任、主任医师、教授、硕士研究生导师。对显微神经外科、脑血管外科、颅底外科基础及临床有深入的研究，尤其擅长采用显微外科切除颅底肿瘤、颅内动脉瘤、脑血管畸形，及颈动脉内膜切除、支架置放等手术，具有娴熟的操作技巧。出诊时间： 周四下午。