186例原发性心脏肿瘤临床分析

郑 颖，刘启明

(1中南大学湘雅医学院附属海口市人民医院，海口 570208;2中南大学湘雅二医院)

原发性心脏肿瘤临床发病率低，但由于肿瘤生长于心脏，即使是良性肿瘤也可因阻塞心腔而导致心力衰竭，或因肿瘤和血栓栓子脱落而发生肺与体循环栓塞，甚至发生猝死等严重并发症。2000年1月～2012年12月，中南大学湘雅二医院共手术治疗原发性心脏肿瘤患者186例，现对其临床资料作回顾性分析，旨在总结原发性心脏肿瘤的临床特点，为本病的诊治提供指导。

1 资料分析

本组186例心脏肿瘤患者中，男76例，女110例。年龄10～80(40.35±12.28) 岁，其中41～50岁者 68例，占 36.2%;51～60岁者 46例，占24.3%。病程7 d～10年。

本组患者临床表现为心悸气短154例，心脏杂音119例(于心尖部闻及2/6～3/6级收缩期和(或)舒张期杂音98例，双期杂音21例)，心律失常104例(包括房性心律失常、室性早搏、不完全性右束支传导阻滞等)，血沉增快83例，贫血64例，脑栓塞32例，肝肿大、肢体水肿29例，血小板减少23例，咳嗽22例，发热11例，心包积液7例，咯血7例，胸痛7例，晕厥5例，肢体栓塞4例，消瘦2例;体检发现19例。胸部X线片示双肺淤血103例，心胸比0.51～0.70，恶性肿瘤大多有心包积液或胸腔积液。根据病理类型分为良性黏液瘤组171例、良性非黏液性肿瘤组7例(纤维瘤3例、横纹肌瘤2例、脂肪瘤1例、乳头状弹性纤维瘤1例)、恶性肿瘤组8例(平滑肌肉瘤1例、横纹肌肉瘤1例、血管肉瘤3例、间叶肉瘤2例、黏液瘤恶变1例)。良性黏液瘤组中肿瘤位于左心房151例、左心室2例、右心房15例、右心室3例;良性非黏液性肿瘤组中肿瘤位于左心房1例、左心室1例、右心房3例、右心室2例;恶性肿瘤组中肿瘤位于左心房1例、左心室1例、右心房4例、右心室2例;黏液瘤主要位于左心房，右心恶性肿瘤比例高于左心(χ2检验，P＜0.05)。

良性黏液瘤组的171例在全麻、浅或中度低温体外循环下行肿瘤切除术，术中使用冷晶体灌注133例、冷血灌注6例、温血灌注25例，心脏不停跳下手术7例;良性非黏液性肿瘤组的7例在体外循环心脏停跳下手术切除;恶性肿瘤组的8例中，有6例在体外循环心脏停跳下行肿瘤切除术，2例在深低温停循环下进行肿瘤切除术，同时行下腔静脉内血管植入术。本组中所有随访存活患者术后远期心功能均较术前有所改善，术后大部分病例经胸片检查肺淤血改善，心影缩小。良性肿瘤患者死亡5例、复发6例，恶性肿瘤患者死亡7例、复发5例，两者相比，P均 ＜0.05(χ2检验);左心肿瘤患者死亡4例、复发5例，右心肿瘤患者死亡死亡8例、复发6例，两者相比，P均 ＜0.05(χ2检验)。

2 讨论

2.1 心脏肿瘤患者的年龄分布特点 心脏非肿瘤的好发部位，尸检报告原发性心脏肿瘤的发病率为0.0017% ～0.28%［1］。年龄会对心脏肿瘤的诊断提供一定帮助，心脏肿瘤好发于31～60岁［2］，40～60岁是心脏良性和恶性肿瘤的高发年龄段。于坤等［3］报道242例心脏肿瘤患者中，40～49岁者所占比例最高(占29.8%)。本资料显示各个年龄段均有发病，其中41 ～50 岁者占 36.2%，与文献［2～4］报道相符。

2.2 心脏肿瘤的病理学特点 临床上原发性心脏肿瘤的病理类型以良性肿瘤为主，良性肿瘤中75%～95%为黏液瘤［5］。本组 186例中良性肿瘤占95.7%，与文献报道相近。心脏黏液瘤为最常见原发性心腔内良性肿瘤，本组经病理证实者171例，占91.9%，与文献报道的80% ～90%相一致［1］。原发性恶性肿瘤多为肉瘤，以血管肉瘤最常见［5］，本组恶性肿瘤占4.3%，血管肉瘤占恶性肿瘤的37.5%，本组发病率与文献［1，3］报道相似。

2.3 心脏肿瘤的生长分布特点 文献报道［2］良性黏液瘤多发生于心房，特别是左心房，其中75%有蒂与卵圆窝旁的房间隔相连，外观上呈息肉或葡萄状突入腔内生长，由于造成血流不畅，常伴血栓形成，部分患者临床上有一次或多次栓塞史而就诊［6］。心脏良性非黏液性肿瘤和原发恶性肿瘤好发于右心系统［2］，肿瘤呈多样类型，多表现为房或室壁内浸润性或局限性生长，呈蛋形或梭形，质硬，边界不清，明显凸向心腔内外。由于恶性肿瘤生长较快，呈浸润性，常出现血性心包积液。新近发生、迅速恶化的心脏压塞和顽固性心力衰竭是心脏恶性肿瘤的特征［7］。本组186例患者中151例黏液瘤发生在左房，约占81.2%，与文献报道相一致［2］;良性非黏液性肿瘤71.4%位于右心系统;本组8例恶性肿瘤中，6例位于右心系统，即原发恶性肿瘤75%位于右心系统，与文献报道相一致［2］。

2.4 心脏肿瘤的临床表现 原发性心脏肿瘤临床表现复杂多样，缺乏临床特异性，可表现为:①血流动力学障碍:主要为肿瘤堵塞心腔大血管以及心脏瓣膜口引起的心力衰竭症状。本组患者最常见的症状是心悸气短，共154例(83.9%)。②栓塞:由肿瘤本身黏附物脱落或转移所造成，少数患者以栓塞或晕厥为首发症状，脑栓塞最常见，约占栓塞的50%［8］。本组有栓塞史者36例，占19.3%，低于国外报道的30% ～40%［9］，与国内文献一致［3］。③全身症状:表现为乏力、发热、体重减轻、贫血、血沉增快等。其发生机理可能与机体对肿瘤本身及肿瘤组织的变性和多系统栓塞的免疫反应有关。发生贫血是由于机械性溶血引起，由于肿瘤的创伤性作用使红细胞破坏［10］。本组64例患者血红蛋白＜110 g/L(最低为62 g/L)。④心包积液:肿瘤易发生心包内播散转移，累及心外膜或心包可产生心包积液和心包压塞，通常是血性的，可以是首发症状，常出现渗出性心包积液和心包压塞［11］，本组恶性肿瘤患者5例均有不同程度的血性心包积液。

2.5 心脏肿瘤的手术预后特点 本组黏液瘤组171例患者的围术期死亡率为1.2%(2/171)，而其远期死亡3例 (2例死于再手术低心输出量综合征，1例死于多发性脑梗死)［11］;恶性肿瘤组患者因手术死亡2例，远期死亡于心力衰竭和肿瘤复发［11］。因此对还有恶液质和远处转移的患者，应严格控制手术指征［12］。本组患者围术期左心肿瘤死亡4例，右心肿瘤死亡9例，显示右心肿瘤的死亡率明显高于左心肿瘤，这可能与恶性肿瘤多发生于右心系统有关。另本组黏液瘤复发率为4.1%(6/145)，这与文献报道相似［13］，恶性患者复发5例并死亡(右心室2例、右心房壁3例)，而左心肿瘤复发6例，右心肿瘤复发6例。本组资料显示，良、恶性肿瘤的复发率具有显著差异，右心肿瘤在复发率与左心肿瘤也有差异。良性黏液瘤手术效果极好，复发率和死亡率均较低。恶性肿瘤予外科治疗亦是可取的，手术解除病灶不仅缓解症状，提高患者生活质量，也能延长其生命。

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