多灶性运动神经病1例

孙晓鹏 周德生

1 临床案例

患者，男，48岁，2011年9月13日至我院就诊。既往有“慢性浅表性胃炎”、“甲状腺腺瘤”。入院时症见:四肢乏力，以左侧为甚，气短咳喘，咳黄粘痰，症状于下午加重，无波动性，口干口渴，脘腹胀满，不欲饮食，夜寐欠安，二便尚调。查体:低热，甲状腺肿大，颅神经无受损，四肢肌张力减低，左侧肢体肌力4-级，右侧肢体肌力4+级，四肢肌肉萎缩，腱反射存在，四肢可见肌束震颤，病理征未引出，舌暗红，中裂少苔，脉沉涩细数。脑脊液检查:压力正常，脑脊液蛋白略升高，余成分正常，未见肿瘤细胞;免疫学检测:血清抗神经节苷酯(GM1)抗体阳性;神经电生理检查:双正中神经、尺神经、桡神经、胫神经均可见1～2处节段性运动神经传导阻滞，并伴有节段性运动神经传导速度减慢、波形离散;F波潜伏期延长;双正中神经、尺神经、桡神经、腓肠神经感觉神经传导速度及波幅均正常;肌电图检测左三角肌，肱二头肌，岗下肌，伸指总肌，拇短展肌，小指展肌安静时可见纤颤、正相电位，轻收缩时运动单位电位波幅升高，时限增宽，重收缩时为单纯相或单纯混合相;左股内肌安静时未见自发电位，轻收缩时运动单位电位数减少，重收缩时为混合相，呈多灶性运动神经病电生理改变。中医诊断:痿证，脾肺两虚，瘀热内结。西医诊断:①多灶性运动神经病;②甲状腺腺瘤;③慢性浅表性胃炎;④胆结石并胆囊炎，入院后予泼尼松片剂50 mg，口服，1次/d，连服7 d后减量5 mg;并予人免疫球蛋白注射液25 g静脉注射，1次/d，连用5 d;奥拉西坦注射液4 g、单唾液酸四己糖神经节苷脂钠40 mg、痰热清注射液30 ml、灯盏花素40 mg分别入生理盐水静脉滴注，连用12 d;中药汤剂自拟方以益肺健脾，凉血化瘀，通经活络:黄芪30 g，炙麻黄 6 g，矮地茶15 g，白茅根15 g，黄柏10 g，川牛膝10 g，红景天 15 g，忍冬藤20 g，石楠藤20 g，僵蚕20 g，全蝎6 g，桑枝10 g，山楂 15 g，生麦芽 15 g，湘曲 30 g，1 剂/d，分 2 次内服。经服用7剂后，患者四肢乏力较前明显缓解，脘腹胀满消失，食欲好转，但仍气短咳嗽，咳黄黏痰，口干口渴，舌暗红、苔黄少、脉细涩而数。辨证为脾虚血瘀，肺热伤津。中药汤剂自拟方以补脾化瘀，清热润肺，通经活络:一诊去忍冬藤、石楠藤、黄柏、桑枝、山楂，加南沙参15 g，金刚刺30 g，威灵仙10 g，玄参 10 g，五味子 3 g，葛根 30 g，黄连 6 g，茯神 10 g，山药30 g，1剂/d，分2次内服。又经服用21剂后，患者四肢乏力明显缓解，左手可缓慢抬起，咳嗽咳痰消失，无口干口渴，饮食可，夜寐安，二便调。本病为慢性病，故应长期治疗及长时间段随访。

2 讨论

多灶性运动神经病现多认为是以周围神经为主要目标的自身免疫性疾病，临床发病率较低，临床表现为慢性、多发性、不对称性的肢体无力，电生理特征是节段性运动神经传导阻滞(CB);病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿;血清检查可有非特异性抗体如血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性［1］。对于本病的预防尚无较好的办法，对临床治愈患者预防复发应注意以下几点:①加强营养，增强体质，防止感冒;②练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染;③重症患者，生活不能自理，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。

本病归属于中医学的“痿证”，系指局部或肢体肌肉萎缩，肢体痿废不用等一类疾病。其病机要点为脾肺两虚、气衰津少、内热蕴结、血行瘀滞、经络壅涩。《素问.痿论》指出:“脾主身之肌肉”;《素问.太阴阳明论》亦云:“四肢皆禀气于胃，而不得至经，必因于脾，乃得禀也。”说明脾胃能够化生气血，输布精微，以温养四肢百骸，即所谓“脾为孤脏，中央土，以灌四旁者也。”脾气不足，清阳不实四肢，则将肢痿无力或四末不温;脾为气血生化之源，肺所主之气有赖于脾气的强弱，故脾虚肺亦虚，而脾气亏虚，又致湿热内停，久病成瘀，瘀热内结，耗液伤津，令“肺热叶焦”，不能布送津液以润泽五脏，遂致四肢筋脉失养，瘦弱不用。故刘完素在《素问玄机原病式》中曰:“病痿，皆属肺金。大抵肺主气，病则气衽郁。至于手足痿弱，不能收持，由肺金本燥，燥则血液衰少，不能荣养百骸故也。”本病例患者为中老年男性，病程9月余，久病脾肺两虚，则见四肢乏力，以左侧为甚，气短咳喘，脘腹胀满，不欲饮食;脾气亏虚，湿热内停，久病成瘀，瘀热内结，则见低热、口干、舌暗红;津液耗伤，肺热叶焦，则见口渴，咳黄黏痰;据其舌暗红，中裂少苔，脉沉涩细数辨证为脾肺两虚，瘀热内结;治以自拟方益肺健脾，凉血化瘀，通经活络。费伯雄云:“治痿独取阳明，盖胃为水谷之腑，一身之精神气血，从此而生。”因而方中重用黄芪、黄精、山药补中益气，滋肾润肺，山楂、生麦芽、湘曲合用消食导滞，健运脾胃;红景天、金刚刺益气活血;川牛膝、桑枝祛风胜湿、通利关节;复入威灵仙，取其性温以鼓舞阳气;石楠藤、僵蚕、全蝎舒筋活络，通经散结;南沙参养阴清肺，佐以炙麻黄、矮地茶、白茅根清肺化痰，宣肺平喘;黄连、黄柏清热燥湿，泻火解毒凉血;忍冬藤既助清热解毒凉血之功，又增疏风通络之效;玄参、五味子、葛根滋阴益气生津;茯神宁心安神;纵观全方，以补气健脾为主，用药精炼，病证相符，对症下药，故脾肺得补、瘀热得清、经络得通。

［1］刘明生，崔丽英.多灶性运动神经病的临床和神经电生理特点及预后.中华神经科杂志，2001，34(6):372-374.