神经精神狼疮24例诊治体会

段红霞 钱洪军 王保东

1）河南漯河市第六人民医院神经内科 漯河 462000 2）河南漯河市中心医院 漯河 462003

神经精神狼疮（NP－SLE）是指系统性红斑狼疮（SLE）病人病情活动期累及神经系统，出现神经精神症状的SLE，又称狼疮脑病。在SLE患者中发病率为14%～75%，由于早期不典型，轻者仅有头痛，性格改变，记忆力减退或轻度认知障碍重者可以表现为脑血管疾病，昏迷、癫等，极易被误诊。本文对我院2006－01－2011－08收治的24例 NP－SLE患者，就其临床资料进行回顾性分析，旨在提高对NP－SLE的认识。

1 资料和方法

1.1一般资料NP－SLE患者24例，男3例，女21例；年龄29～48岁，平均42.3岁。发病前确诊为SLE 18例；急性起病15例，亚急性起病5例，慢性4例。NP－SLE的诊断标准：（1）符合1997年美国风湿性学会（ACR）推荐的SLE分类标准；（2）具有神经或精神异常表现，神经系统辅助检查可见脑脊液、脑电图或者头颅MRI影像学异常；（3）排除精神病、高血压脑病、尿毒症性脑病、颅内感染、脑血管病及药物作用等其他神经精神异常的原因［1］。

1.2临床表现24例患者中首发精神异常7例，癫3例，偏瘫3例，头痛11例。24例患者均有不同程度的发热。其中头痛16例，精神异常15例，意识障碍13例，癫8例，肢体瘫痪12例，皮疹13例，面部蝶形红斑16例，关节痛15例。其中5例误诊为病毒性脑炎，4例曾误诊为脑血管病。

1.3实验室检查血常规：白细胞减少4例，白细胞增多12例，中性粒细胞增高3例。红细胞沉降率快23例；风湿免疫检查：包括抗核抗体（ANA），抗双链DNA抗体（dsDNA），抗ENA抗体均为阳性。X线检查：胸部SCT发现10例有不同程度的胸腔、心包积液，6例有双下肺炎改变。头颅 MRI：7例正常，11例见颅内多发的点状或者斑片状长T1、长T2信号，无占位效应，3例有不同程度的脑萎缩，1例有出血灶；16例行脑电图其中表现为双侧弥漫性慢波12例，正常4例。24例均有不同程度的蛋白尿。脑脊液检查：本组患者24例均行脑脊液检查，22例（91.67%）结果异常。主要表现为压力升高，细胞数增多，蛋白含量升高。其中脑脊液压力110～330mmH2O，平均压力为（221±58）mmH2O，压力升高19例（79.17%）；蛋白0.14～5.9g／L，平均蛋白定量（0.8±0.4）g／L，蛋白升高18例（75%）；白细胞（3～140）×106个／L，平均（50±8）×106个／L，细胞数升高17例（70.83%）；脑脊液抗酸染色、墨汁染色、细菌培养及结核菌培养均阴性。

1.4治疗方法24例均行甲泼尼松龙及CTX冲击治疗，其中10例行地塞米松及CTX鞘内注射，治疗过程中不良反应。同时给予抗炎、脱水降颅压、改善脑代谢、补充水电解质、维持内环境平衡，合并抽搐着给予抗癫治疗。

2 结果

24例患者中3例在治疗开始2周内死亡，1例在治疗20多天时死亡，1例因症状较重放弃治疗，剩余19例中于治疗3d～2周内开始缓解，4周内完全缓解13例，部分缓解6例。存活的19例中有12例治疗初期头颅MRI有病灶，治疗1月后头颅MRI复查大部分病人病灶缩小。

3 讨论

SLE是自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样，变化多端的一种涉及多系统、多脏器的自身免疫性疾病。可累计皮肤、浆膜、关节、肾脏、中枢神经系统等。而NP－SLE是其中较为严重的类型，有报道在SLE早期并发狼疮脑病的发生率为25%，在治疗过程中可达60%［2］。也有报道5.1%～71%的SLE患者病程中可发生NP－SLE，部分患者以神经精神症状为首发表现，出现精神症状的患者生活质量明显下将，其他器官受累更多见［3］。临床表现NP－SLE繁多而复杂，可以是首发症状SLE，也可是其继发症状。中枢神经病变表现包括头痛、癫、脑血管病（短暂性脑缺血发作、运动障碍、脑静脉血栓形成）、特发性颅压升高、脑神经麻痹、小脑综合征、周围神经病变及其他少见的神经症状。NPSLE精神表现是多种多样的，包括急性意识模糊状态、谵妄、痴呆、抑郁、焦虑、强迫症、幻觉、精神分裂症。据报道，NPSLE患者头痛的发生率为28%～68%［4］。本研究共收集24例NP－SLE患者，16例发生狼疮性头痛，发生率为66.67%，与以往研究相符；其次为急性意识障碍，情感障碍癫发作及肢体功能障碍。周惠琼等［5］报道的NP－SLE中最常见为狼疮性头痛，其次为癫样发作，脑血管病变、急性意识障碍及性格改变占居第3位。国外报道最常见的症状多为头痛和认知障碍［6］。

目前临床上还没有确诊NP－SLE的诊断试验，且NPSLE临床表现无特异性，因此早期诊断比较困难，易误诊为精神病、脑炎、癫、脑血管病、高血压脑病等。NP－SLE的发病机制尚不明确。发病机制包括B细胞自身抗体介导的神经系统损伤，免疫复合物形成后在血管沉积、微血栓、血管炎和血管病变。并认为这些因素是相互作用的结果。以上因素引起中枢神经系统的缺血、缺氧，也可引起周围神经系统的损害。神经系统的病变可以是单灶的、多灶的，也可以是弥漫的。神经系统所产生的症状有头痛、癫、脑血管病、颅压高、无菌性脑膜炎等，目前国内外多采用激素及免疫抑制剂，但不良反应相对大，且易复发。目前临床上对于NP－SLE急性期过后的后续治疗，以及怎样预防复发尚无统一的认识。神经系统受累的SLE患者病死率较高，仅次于肾脏受累、继发感染和心血管并发症，被认为是预后不良的征兆之一［7］。死亡原因：感染导致的多器官衰竭是近年来死亡SLE的首要原因［8］，同样也是NP－SLE死亡的首要原因。感染除了与疾病活动导致免疫力低下有关外，还与长期大量使用糖皮质激素、强效免疫抑制剂等有关。提示在治疗NP－SLE时要高度警惕感染的发生，有效的抗感染治疗对SLE的预后至关重要。

［1］陆再英，钟南山 .内科学［M］.7版 .北京：人民卫生出版社，2008：856－853.

［2］周沛兴，何家寻 .实用内科疾病神经系统损坏医学［M］.天津：天津科技翻译出版公司，1994：182－185.

［3］Hardy JG，Urowitz MB，Sanehez－Guerrero J，et al.Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus：a international inception cohort study［J］.Arthritis Rheum，2007，56：265－273.

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［5］周惠琼，冷晓梅，张奉春 .神经精神狼疮患者240例的临床特点、治疗及预后分析［J］.中华医学杂志，2006，86（11）：771－774.

［6］李向培，厉小梅.35例系统性红斑狼疮死亡原因分析［J］.安徽医学，1994，15（2）：23－24.

［7］曾惠琼，曾冬梅，方向红 .狼疮脑病25例分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2006，9（2）：43－44.

［8］Mokk CC，Lee KW，Ho CT，et al.A prospective study of survival and prognostic indicators of systemic lupus erythematosus in a southern Chinese population［J］.Rheumatology（Oxford），2000，39：399－406.