Wells综合征1例

刘建勇，赵亚楠，张德志，普雄明

（新疆维吾尔自治区人民医院，乌鲁木齐 830001）

Wells综合征1例

刘建勇，赵亚楠，张德志，普雄明

（新疆维吾尔自治区人民医院，乌鲁木齐 830001）

嗜酸性粒细胞；蜂窝织炎；临床表现；组织病理

1 临床资料

患者女，10岁，维吾尔族，右手起皮疹伴痒2周余为主诉就诊。患者自诉于2011年8月口服脊髓灰质炎活疫苗糖丸，服用后右手大鱼际处出现红色皮疹，痒明显，后皮疹渐增大，在家外用药物治疗无明显效果。为进一步治疗于2011年9月3日就诊我科门诊，考虑“结节性红斑，环状肉芽肿”，给予皮肤组织病理检查。既往史：否认高血压、糖尿病，否认家族性遗传性疾病以及传染病病史，自诉过敏体质，蚊虫叮咬后皮肤常出现明显皮疹，痒感明显，外用药物治疗效果明显。

皮肤科查体：右手大鱼际可见一分钱币大小的暗红色斑块，浸润感明显，无压痛，见图1。病理检查：表皮基本正常，真皮弥漫的嗜酸性粒细胞浸润，伴灶状的胶原坏死，似火焰现象，数量不等的淋巴细胞浸润，IHC:CD68阳性，LCA阳性，见图2、3。结合临床病史、皮损特点和组织病理结果诊断为嗜酸性粒细胞增多蜂窝织炎。给予卤米松软膏外用，依巴斯汀片口服，随访1个月后疹明显消退。

2 讨论

Wells综合征又称嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎,1971年由Wells首先以“伴有嗜酸性粒细胞增多的复发性肉芽肿性皮炎报道[1]，1979年由Wells和Smith再次报道时更名为“嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎”，并将其界定为一种复发性肉芽肿性皮炎，伴有嗜酸粒细胞浸润。该病较少见，主要为成人发病，也可累及儿童。本病病因、病理机制尚未明了。一般认为是机体对某种因素的过敏反应。如虫咬、药物诱发、寄生虫感染、肿瘤、病毒感染、疫苗等。该例患者有服用疫苗史，可能与此有关。

Wells综合征在早期表现似急性细菌性蜂窝炎。晚期表现为皮内或皮下浸润性肿块，边缘为玫瑰红色或紫色，有时类似硬皮病外观。其皮损可为多形性，包括结节、红斑、水疱、脓疱、丘疹、溃疡、血管性水肿、皮肤划痕症等。本病持续3～6周后可自然消退或遗留硬结、皮肤萎缩及色素沉着，但常复发，也可伴有系统症状，如发热、哮喘及关节痛[2]。

Wells综合征的病理表现分为3期:急性期、亚急性期和消退期。急性期呈现真皮水肿及大量嗜酸粒细胞浸润；亚急性期可见真皮弥漫性嗜酸粒细胞浸润，有时可出现大而淡染的组织细胞及异形巨细胞围绕嗜酸性小定形物，呈栅栏排列，称为“火焰现象”，其被认为具诊断意义；消退期组织细胞渐进坏死，似环状肉芽肿。在光学和电子显微镜下对火焰现象的超微结构火焰的观察发现:胶原纤维外包于脱颗粒的嗜酸性粒细胞，没有发现胶原变性。其中细胞外嗜酸性粒细胞颗粒的主要成份是碱性蛋白。火焰现象很可能是罕见的针对不同刺激的非特异性嗜酸性粒细胞反应的结果，但并非该病的特异性表现[3]。

该病系统性使用皮质类固醇激素治疗有效。有报道使用氨苯讽、抗组胺药物和隔日使用泼尼松龙能使病情缓解。此外也有成人应用米诺环素成功治疗本病的报道。

［1］Wells GC.Recurrent granulomatous dermatitiswith eosinophilia[J]. Trans St JohnsHosp DermatolSoc,1971，57:46-56.

［2］赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社，2009：903.

［3］朱学骏，孙建方.皮肤病理学—与临床的联系[M].第3版.北京:北京大学医学出版社，2006：697.

R758.6

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1672－0709（2012）05-0329－01

2012-07-01）