肺原发性软骨瘤的CT表现

冒晋宇，郑红伟，尹 所

(1.江苏省南通市老年康复医院放射科 226001；2.河南省郑州人民医院CT、MRI室 450003)

软骨瘤是一种起源于软骨细胞的良性骨肿瘤，通常发生于趾骨、指骨等骨；发生于肺部者甚少，发病率极低,国内文献报道大多以个例为主，其影像定性诊断较困难,误诊率高[1-4]。现对14例经手术病理检查证实的肺内软骨瘤CT表现进行回顾性分析,结合文献总结其CT的表现,以期提高对该病的认识及诊断。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析南通市老年康复医院与郑州人民医院自2005年1月至2011年10月经术后病理检查确诊的14例肺内软骨瘤患者,其中，男9例,女5例,年龄38～80岁,平均54.9岁。临床表现：3例有咳嗽、咳痰，无发热；1 例有咯血；2 例伴有胸痛；8例体检时发现。

1.2检查方法 14例患者均行CT平扫,CT检查使用GE公司16排LightspeedCT机或16Philips BrillianceCT。扫描范围和方法:扫描范围从肺尖至肺底,从头侧向足侧扫描，包括12胸椎。技术参数:管电压120 kV,管电流100 mAs，层厚5 mm,重建层厚1.0 mm,描时间约5 s，视野(FOV)为360 mm×360 mm。

1.3图像处理 将扫描获得的图像资料以重建层厚1.0 mm行薄层重建后传送到工作站进行后处理,包括容积重建(volume rendering,VR)、多平面重建(multiplanar reformat,MPR)及最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)等,结合多角度旋转、切割和Add /Rmove Structure功能充分显示肿块及其周围结构的关系。

2 结 果

2.1肿瘤部位、形态 14例病变中，右肺8例，左肺6例，病变具体部分如下，右上肺4例:尖后段2例(图2)、前段1例、肺门旁1例；右下肺4例:后基地段3例(图1)、前基地段1例；左下肺3例:左下肺外基地段、后基地段(图3)及背段各1例；左上肺2例:左上肺尖段1例、左肺门旁1例；左肺舌叶下段1例。12例位于肺周外围带，2例位于肺门旁。病灶均呈结节或肿块，可伴分叶，大小不等，约1～3.7 cm不等,均为单发。

2.2CT表现及诊断结果 12例结节或肿块影(图1～3)，2例呈分叶状结节影，7例伴斑点状或小斑片状钙化(图1～3)，12例边缘光整，周围肺野清晰；2例边缘毛糙伴周围小斑片状密度增高影。14例患者中，11例诊断良性结节或良性占位，建议随访；2例诊断为结核、结核球；1例诊断为错构瘤。

同一病例。a:肺窗见右下肺结节,边缘清晰，周围肺野未见异常改变,与胸膜粘连；b：纵隔窗显示病灶呈软组织密度影，内见散在点状、小斑片状钙化；c:病理检查显示肿瘤由分化成熟的软骨组织构成，HE染色(×400)。

同一病例。a：肺窗见右上肺胸膜下结节,边缘清晰，周围肺野未见异常改变；b:纵隔窗显示病灶呈软组织密度影，内见小斑点状钙化；c:病理检查显示肿瘤由分化成熟的软骨组织构成，HE 染色(×100)。

2.3病理特点 结节表面包膜完整,灰白色，切面质地较硬,灰白色,半透明状。瘤细胞表面被覆纤维性包膜,瘤体由较成熟的软骨细胞构成,软骨细胞排列规则，无异性，周围为软骨基质包绕。病理诊断:软骨瘤。

同一病例。a、b:肺窗见左下肺结节灶,边缘清晰，周围肺野未见异常改变、推挤邻近肺血管；c:纵隔窗显示病灶呈软组织密度影，内见小斑点状钙化；d:重建像见结节表面血管影穿过；e:病理检查显示肿瘤由分化成熟的软骨组织构成，HE染色(×200)。

3 讨 论

3.1组织来源及病理 软骨瘤为起源于软骨细胞的良性肿瘤,可发生于任何软骨组织,多发生于四肢长、短骨，肺软骨瘤临床上很少见,肿瘤由软骨组织构成，与胃平滑肌肉瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤并发时称Carney′s 综合征[5-6]。其发生机制尚不清楚,其来源可能为：(1)胚胎发育时残留在肺脏中的异位软骨组织;(2) 其他部位的软骨细胞随血流入肺脏;(3) 结缔组织、纤维网细胞在一定条件刺激下向胚胎原始方向发展,成为胚胎性的间叶组织,以后发育成为软骨细胞,生成软骨组织。这些均仅是理论上的推测。显微镜下示肿瘤由分化成熟的软骨组织构成,周围为软骨基质包绕,软骨组织可为透明软骨、纤维软骨、弹力软骨或各种软骨混合存在,没有其他间叶组织成分,软骨细胞可发生钙化、骨化及黏液变性。

3.2临床特点 肺软骨瘤好发于成年人，文献报道病例多见于40～50岁中年人,男、女发病无明显差异，偶尔有新生儿患病的文献报道[7]；右肺多见，常位于肺周边组织，且进展缓慢,较少引起气管或支气管的压迫症状，临床表现无特殊症状或体征，多为体检发现，少数肿瘤位于较大支气管或胸膜附近，抑或肿块体积较大时，压迫周围支气管或肋间神经，可出现刺激性咳嗽、胸痛等症状[8-10]。本组患者平均年龄54.9岁，40～60岁年龄阶段9例，8例体检发现，6例因咳嗽、胸痛或咯血等症状检查发现；本组资料与文献报道基本一致。

3.3CT表现 CT上常表现为肺野外带圆形或椭圆形孤立结节，中等软组织密度,密度均匀，多伴有钙化，界限多清楚，可有轻度分叶，无毛刺，多数直径1.0～4.0 cm，无卫星病灶，无肺门、纵隔淋巴结肿大。 本组病例中，12例呈边缘光整的结节或肿块影，仅2例呈分叶状结节影，其中1例伴周围炎性病变，误诊为结核；7例伴小斑片状钙化；12例位于肺周外带，2例位于肺门旁。本组资料CT 表现与文献报道基本一致[11]。文献报道，肺软骨瘤CT 增强扫描后病灶多表现为无强化或轻度强化，本组病例均未增强检查，不能评估其血供情况。

3.4鉴别诊断 肺软骨瘤需与错构瘤、结核球、周围型肺癌鉴别。错构瘤钙化多位于病灶中心，可见典型的爆米花样，并可测得脂肪密度，而肺软骨瘤钙化则较小，多呈点状。周围型肺癌可见毛刺征、血管纠集征、胸膜凹陷征，增强扫描可见强化，延迟扫描强化明显,一些腺癌也可见钙化。结核球常见空洞及周围卫星病灶，且肺结核球与肺软骨瘤相比较,有如下特征:多位于上叶尖后段、下叶背段;附近常有周围气肿征、支气管扩张征、卫星病灶及纤维条索影。

总之，本病的诊断及鉴别诊断需临床、影像、病理的综合分析,近胸壁的肿瘤可行CT 引导下穿刺活检,或较大支气管旁病变可纤维支气管镜活检，最终确诊依赖病理检查。本病首选治疗方法为为手术治疗,有使用纤维支气管镜将软骨瘤取出的报道[3],预后良好,复发、恶变、转移罕见。还需注意的是,软骨瘤常为Carney 三联征的表现之一[6],Carney三联征是由肺软骨瘤、胃肠道平滑肌肉瘤和肾上腺外的功能性副交感神经瘤组成,因三联征中的胃肠道平滑肌肉瘤和肾上腺外的功能性副交感神经瘤有潜在致命的可能，因此对肺软骨瘤患者,临床上需要完善相关检查。

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