浅析非典型川崎病的临床诊治措施

高岭 申改青 党晓慧

川崎病(kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，一种以全身非特异性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。其临床表现多样化，缺乏特异的实验室检测指标，临床诊断较为困难，容易漏诊和误诊，故临床称为非典型川崎病(A typ ical Kaw asak i disease，AKD)，如何提高对川崎病的认识，尤其是提高对非典型川崎病的早期诊断，能减少或避免漏诊、误诊，减少心血管病变等并发症，现将我院2004～2009年收治的非典型川崎病42例进行总结分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共42例，其中男32例，女10例。起病后1～3 d入院15例，3～7 d入院24例，7～10 d入院3例;发病年龄6个月～10岁;其中＜1岁5例，1～5岁30例，5～10岁7例。四季均有发病，其中1～3月发病12例，4～6月发病15例，7～9月发病10例，10～12月发病5例。

1.2 临床表现 本组42例均有发热表现，发热持续5～10 d;31例出现皮肤损害，与病程2～3 d出现，持续1～4 d;表现为斑丘疹14例，猩红热样皮疹6例，荨麻疹3例，充血性斑丘疹5例;30例出现口腔黏膜改变，多于病程3 d～1周出现，持续6～14 d，其中口腔咽部黏膜呈弥漫性充血12例，口唇潮红干燥10例，皲裂2例，杨梅舌2例;球结膜充血19例，无脓性分泌物，与病程2～4 d出现;肛周脱皮17例，多与病程5 d～7 d出现，持续5～10 d;手足皮肤硬性水肿8例，多与病程3～5 d出现;指(趾)端脱皮28例，与病程7～10 d出现;颈淋巴结肿大20例，病程3～4 d出现，持续3～7 d;心脏损伤9例，其中心悸6例，胸闷1例，心律不齐1例，早搏1例，多与病程5 d后出现。

1.3 诊断标准 1988年日本川崎病的诊断标准中6项只有4项或3项，但病程中超声心动图或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者;若诊断标准中6项只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强，应除外其他感染性疾病;参考项目：卡介苗接种处再现红斑、血小板增高、CRP、ESR明显增加，超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强，心脏出现杂音、低蛋白血症或低钠血症。

1.4 辅助检查 本组42例患儿的血常规中白细胞均升高，(12～20)×109/L，以中性粒细胞为主;血小板升高者19例＞(500～600)×109/L;ESR升高者23例;肝功能损害者11例：ALT及AST均明显升高;肾功能损害者3例Cr及BUN升高明显;42例行心脏彩超检查均提示冠状动脉有不同程度的改变。

1.5 误诊情况 误诊为上呼吸道感染10例，败血症4例，支原体感染2例，支气管肺炎2例，颌下淋巴结炎5例，荨麻疹4例，传染性单核细胞增多症各4例，咽结合膜热7例，心肌炎4例。

2 治疗与转归

患儿入院后均给予抗感染、对症治疗，并完善相应检查。本组均在病程10 d内确定诊断，给于静注丙种球蛋白，2 g/kg，静注1次或400 mg/(kg·d)，连用3～5 d，同时口服肠溶阿斯匹林30 mg/(kg·d)，热退后减至3～5 mg/(kg·d)，症状消失、直至ESR，C反应蛋白恢复正常。本组42例经治疗症状消失，5例冠状动脉扩张者经治疗1个月后复查正常3例，2个月正常2例，3个月正常1例。

3 讨论

3.1 误诊原因 川崎病的基本病理改变是以冠状动脉病变为主的变态反应性血管炎改变，好发于5岁以下的婴幼儿。近年来非典型川崎病发病率增加，给临床诊断造成一定困难，初诊误诊率高达70%。川崎病的诊断仍以临床表现为依据，缺乏特异性诊断方法，实验室检查均有不同程度异常，但难以确诊。部分病例因发热临床诊断上呼吸道感染，经抗炎治疗出现周身皮疹，易误诊为过敏性疾病或药物疹;部分年长儿发热、同时有颈淋巴肿大，一例发热三天后出现猩红热样皮疹，结合末梢血象白细胞总数升高，临床易误诊为颈淋巴结炎或猩红热;高热伴有阵发性咳嗽，胸片显示为肺炎表现，支原体抗体阳性，易误诊为支原体肺炎。

3.2 预防误诊 KD是一种急性发热性出疹性病症，儿科临床上有不少疾病都可出现发热、皮疹、颈淋巴结肿大等症状，如猩红热、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原体感染、幼年类风湿关节炎全身型(Still病)、药物过敏综合征等。持续高热伴有淋巴结肿大的患儿，以淋巴结炎、猩红热抗炎治疗无效，特别注意非典型川崎病的可能;有学者认为川崎病可能与支原体感染有关，可能是川崎病的诱因，也可能是二病兼得，对于支原体抗体阳性，具备其他非特意的临床表现的，抗支原体治疗无效，注意非典型川崎病可能;发热皮疹同时临床伴有其他很难用过敏性皮炎及药物疹解释的症状，注意考虑到非典型川崎病;临床医生要有丰富的临床经验，在排除常见的感染性疾病外，警惕此病的可能，在诊断发热患儿时，要仔细询问病史，做详细检查，如查看病程中有无一过性皮疹，口腔黏膜及全身淋巴结肿大等，以提高此病的诊断率。

［1］张乾忠．不典型川崎病的临床表现和诊断．中华儿科杂志，2006，21(10)：728-730．

［2］王冬玲．小儿不典型川崎病临床分析．中国实验诊断学，2010，14(2)：283-284．

［3］龚全叶．小儿不全性川崎病23例临床分析．中国实用儿科杂志，2007，22(9)：659．