青年隐源性脑梗死的临床特点

曹小丽 梁志坚 秦娇琴

广西医科大学第一附属医院神经内科 南宁 530022

隐源性脑梗死(cryptogenic cerebral infarction)的概念由Sacco RL等在1989建立,是指在脑血管病分类中不明原因或无法分类的缺血性脑卒中,多发生于年龄较轻的患者。当时估计占全部缺血性梗死的40%[1],目前关于青年脑梗死研究多限于对梗死原因及危险因素的探究,尚无长期的随访观察,尤其缺少对于复发及预后的相关报道,作者对我院收治的29例青年隐源性脑卒中患者进行临床特点分析及3年的随访评价,旨在对其特点进行探讨。

1 对象和方法

1.1 一般资料 全部对象来自于广西医科大学第一附属医院神经内科2005-01～2008-01收治的年龄18～45岁的脑梗死患者29例,男20例,女9例;平均年龄(35±4.47)岁。

1.2 入选及排除标准

1.2.1 纳入标准:所有病例均符合中华医学会第4届脑血管病学术研讨会通过的脑卒中诊断标准,并经头颅M RI确诊,表现为T1加权像呈低或等信号,T2加权像呈高信号;经详细追问病史,体格检查,并按我院建立的中青年卒中诊断流程行如下检查进一步排除脑血管病危险因素及病因:尿常规、24 h尿微量白蛋白、血脂、血液流变学、自身抗体检测、钩体显凝试验、梅毒血清学测定、HIV抗体检测、同型半胱氨酸、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ水平;24 h动态心电图、经胸心脏超声、经颅多谱勒超声(TCD)、颈动脉血管超声及头颅MRA;所有患者在随访期间均进行疾病自我管理而未涉及以下预防复发的医疗干预:①改善生活习惯,坚持运动锻炼。②定期专科门诊复诊。

1.2.2 排除标准:患有严重脑萎缩或白质疏松等已经明确对认知有明显影响的疾病;不愿参加研究或无条件随访者。

1.3 随访观察

1.3.1 观察指标:①神经功能评价:神经功能测试检查取得被测试者的同意和合作,被测试者无明显语言障碍或虽有语言障碍,但不影响检查,于首次发病后36个月进行随访观察,应用NIHSS进行神经功能评价。②复发及病死率:评估发病后12个月、24个月及36个月的复发情况。③缓解情况:评估36个月后的社会回归及工作能力。④其他血管事件发生率:其他脏器及外周血管事件。

1.3.2 随访期限:首次发病后第36个月。

2 结果

2.1 临床特点 既往史:被动吸烟3例,习惯性熬夜 3例,其中5例所从事职业压力较大;其他患者无特殊。起病形式:患者均为急性起病(6 h内病情达高峰),偏瘫或偏身感觉障碍15例(51.7%),失语7例(24.1%),意识障碍2例(6.9%),头晕2例(6.9%),头痛、呕吐1例(3.4%),单肢瘫痪1例(3.4%),无症状仅因体检发现1例。主要临床表现包括:单侧肢体无力16例(55.2%),偏身感觉障碍15例(51.7%),语言障碍例8例(27.6%),意识障碍2例(6.9%),视物模糊或视力下降2例(6.9%),抽搐1例(3.4%)。影像学检查:原发病灶位于皮层9例(31.0%),内囊或基底节区17例(58.6%),脑干4例(13.8%),小脑1例(3.4%),多发病灶 2例(6.9%),大面积脑梗死2例(6.9%),病灶位于左侧大脑半球16例(55.2%),右侧13例(44.8%),未发现同时累及双侧大脑半球的病例。神经功能评价:NIHSS评分2～23分,平均8分;36个月后NIHSS评分0～12分,平均4分。

2.2 预后及复发 所有观察对象中12个月内复发仅1例(3.4%)为女性患者,表现为与首次发病类似的症状与体征,重点复查心脏彩超及24 h动态心电图,未发现卵圆孔未闭及阵发性房颤;12～24个月内复发3例(10.3%),其中1例为34岁男性,首次发病NIHSS评分高达23分,表现为右侧肢体完全瘫痪、失语,出院前右下肢可活动,NIHSS评分14分,第2年复出现右侧下肢不能活动,至随访期末NIHSS评分12分;女性2例,其中1例复发部位与原发部位相同,分别在左侧基底节、左颞叶,1例不同,该例为32岁女性,表现为反复颈内动脉系统TIA发作,多在劳累和情绪激动后出现;24～36个月内复发2例(6.9%),1例为42岁男性,首次发病部位位于左基底节区,NIHSS评分6分,出院后恢复良好,可正常工作,34个月后复发,复发部位与主要表现与第一次发作类似,至随访期末评分为8分;另1例男性患者在距首次发病27月后复发,病灶位于左侧脑干及胼胝体,NIHSS评分12分。

3 讨论

隐源性脑梗死较难定义和诊断[1-2]。属于TOAST分型中少见病因、不明病因或无法归类的类型,但近年来研究发现,部分隐源性脑梗死并非真正原因不明,仍与血管因素及凝血机制异常有关,如动脉夹层、55岁以下人群的卵圆孔未闭、高凝状态、镰型细胞病和以Fabry病为代表的遗传缺陷,以及其他获得性血栓形成倾向等[3-9];家族史和孪生子研究提示某些基因可能与这类梗死有相关性[10],阵发性房颤及偏头痛发作所致一过性血管痉挛,由于其可逆性或者仅短时间出现,难以被突击式住院检查捕捉到也易被诊断为隐源性脑梗死[11],精神压力导致高凝状态及血小板功能激活,引起一过性血栓形成也被认为是可能的原因[12],由于缺乏大规模的病例对照研究,这些推测仍然难以与脑梗死之间建立确切的病因学联系。随着影像学的发展,通过敏感的检查手段和严谨的评估也有可能找到与这类梗死直接或间接相关的病因,隐源性脑梗死的诊断率会不断下降,韩国的一项主要针对亚裔人群的研究表明,其诊断率仅占脑梗死的18%[13]而不是此前文献习惯引用的40%。

我院神经科建立了较完善的基于实用原则的卒中诊断路径,尽管无法包括所有可能的病因,但对于中青年卒中所建立的诊断程序可基本除外动脉夹层、卵圆孔未闭、Fabry病,轻至中度动脉硬化以及具有易栓症倾向的疾病等,在严格对常见病及可治性疾病进行排查后,我们诊断了以上29例青年隐源性脑梗死。

我们发现,青年隐源性脑梗死发病率较高,占我院同期诊断的109例45岁以下脑梗死的26.6%,男女罹患率接近2∶1,以累及基底节和皮层为主(89.6%),单个病灶多见(93.1%),首发症状、主要临床表现多样;短期内对常规治疗反应好;Arauz A[13]针对87名被诊断为隐源性脑梗死青年患者的研究中,男女性别比为1∶1,65%病灶位于前循环供血区,所有患者均坚持服用阿司匹林,预后良好,与我们的观察结果类似。关于隐源性脑梗死复发率的研究较少,Bang OY等发现30%病例在1 a后复发[14];Kolominsky-Rabas等报道2 a复发率为14%;Arauz A观察了54个月,发现这类患者总复发率仅4%;Mas在一项长达4 a的研究中指出,排除PFO及房颤的55岁以下的隐源性脑梗死患者,卒中的总复发率为4.2%,若计入TIA发生率则达6%;本研究针对青年隐源性脑梗死患者的随访观察显示1 a复发3.4%,2 a复发10.3%,3 a复发6.9%,3 a总复发率高达20.6%,与前期研究并不完全一致,排除年龄及种族差异,推测青年隐源性脑梗死具有自身特点,需要更大样本及更长时间的随访观察。

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