颞骨先天性胆脂瘤11例分析

胡国勤 郑文雯 徐明安谢金

颞骨先天性胆脂瘤11例分析

胡国勤1郑文雯1徐明安1谢金1

目的 探讨颞骨先天性胆脂瘤的病变部位、范围、临床症状、诊断及手术方式。方法 回顾性分析1998年1月～2009年1月诊治的11例颞骨先天性胆脂瘤患者的临床资料。结果 11例先天性中耳胆脂瘤患者的年龄为9～38岁，中位数为15岁，男6例，女5例，术前平均听阈为39 dB HL，气－骨导差为20～55 d B。病变仅位于鼓室7例，累及乳突4例，其中1例患者外耳道后壁受累破坏。手术方式：3例行鼓室成形术，7例行闭合式乳突根治加鼓室成形术，1例行开放式乳突根治加鼓室成形术。术后6个月平均听阈为28 dB HL，气骨导差在20 dB以内；术后1年复查CT没有发现胆脂瘤残留或复发。结论 先天性胆脂瘤通常起源于鼓膜前上象限，可侵犯中耳、乳突和听小骨，造成传导性听力损失；病变侵犯听小骨时应手术治疗，术后可获得较好的听力重建效果。

先天性胆脂瘤； 中耳； 手术

1.1 临床资料 1998年1月～2009年1月合肥市第二人民医院耳鼻咽喉一头颈外科收治的11例颞骨先天性胆脂瘤患者，男6例，女5例；年龄9～38岁，中位数为15岁。左耳3例，右耳8例。2例因面瘫就诊，2例因眩晕就诊，7例因听力下降就诊；伴耳鸣2例，头痛3例。7例听力下降患者中6例为传导性聋，术前500、1 000、2 000 Hz平均纯音听阈为39 dB HL，气骨导差为20～55 dB；1例为混合性聋。所有患者均无慢性中耳炎及中耳手术史，鼓膜均完整，2例鼓膜前上象限及5例后上象限可见珍珠白样软组织影。颞骨CT扫描乳突呈气化型6例，板障型3例，2例硬化型；病变仅位于鼓室7例，累及乳突4例，其中1例患者外耳道后壁受累破坏。2例面瘫患者以House－Brackmann标准分级，分别为Ⅲ级及Ⅳ级。

1.2 手术方法 2例病变位于鼓室前上象限及1例位于后上象限的患者在局麻下经外耳道径路行鼓室探查，将外耳道鼓膜皮瓣从锤骨柄上掀起后，可见珍珠白样组织位于鼓室，均未侵及听小骨及咽鼓管，清除胆脂瘤后行一期鼓室成型术。4例患者病变位于鼓室累及听小骨，可见砧骨短脚及锤骨头破坏，行闭合式乳突根治加鼓室成形术。4例病变累及乳突的患者中，3例经乳突径路行闭合式乳突根治和鼓室成型术，1例外耳道后壁破坏患者行开放式乳突根治术和鼓室成形术，这4例患者听小骨皆有不同程度的破坏，术中均进行了听力重建；其中3例面神经管破坏（典型病例见图1），分别位于锥曲段2例，鼓室段1例；可见鼓室段面神经干裸露，被胆脂瘤包裹，清除胆脂瘤，切开神经外膜；锥曲段破坏患者沿缺损部位扩大面神经管，发现面神经水肿明显，给予减压至正常面神经；合并外半规管破坏2例，瘘管皆未侵及骨内膜，彻底清除胆脂瘤后给予颞肌筋膜覆盖。所有患者术后平卧休息2天，全身用抗生素7天，10天后抽出耳道内填塞的碘仿纱条。

图1 典型病例的颞骨CT扫描图高分辨CT显示鼓室有中等密度影，面神经管有破坏（白色箭头）

2 结果

所有病例术后随访0.5～3年，术后6个月平均听阈为28 dB HL，气骨导差在20 dB以内，术后1年复查颞骨CT均未发现胆脂瘤残留和复发。两例面瘫患者术后3个月恢复至Ⅱ级。眩晕患者术后1月好转。

3 讨论

典型的先天性胆脂瘤患者在完整鼓膜内侧的前上象限可见珍珠白样病变，其起源主要为4种学说：①中耳黏膜化生学说；②移行学说；③鳞状上皮增生学说；④表皮样结构学说。上述理论都认为胆脂瘤是异位的胚胎上皮残留所致［3］。其临床表现主要与胆脂瘤发生的部位有关，渐进性听力下降是主要特点，本组有7例因此而就诊。影像学检查为判断病灶部位和范围的重要依据，以高分辨率薄层颞骨CT为首选，本组中有7例病变位于鼓室，累及乳突4例，2例有面神经管破坏，均经术中证实。

目前，关于先天性胆脂瘤的诊断标准尚有争议，本文使用levenson诊断标准［4］：鼓膜完整，鼓室内有白色软组织，可以有中耳炎病史，但如果有鼓膜穿孔病史、鼓膜切开及耳部手术史者则排除在外。Koltai［1］认为临床上出现耳漏、传导性听力损失、非传统位置的鼓膜穿孔以及乳突胆脂瘤等，虽然不符合先天性胆脂瘤的诊断标准，但也可能是先天性胆脂瘤发展的结果。作者曾遇一病例，无耳漏、慢性中耳炎病史，听力减退两年，因左耳一周前突然流脓就诊，术中见鼓膜后方穿孔，鼓室、乳突被巨大胆脂瘤占据，面神经管破坏。该患者未纳入本文病例组，但分析该患者病史，符合先天性胆脂瘤首先出现传导性聋的特点，说明该患者可能是先天性胆脂瘤逐渐发展所致的耳漏及穿孔。先天性胆脂瘤患者相对于后天胆脂瘤中耳炎患者，除了无长期流脓病史和鼓膜穿孔外，前者的乳突气化较好［5，6］。有学者［6］指出先天性胆脂瘤患者虽无慢性中耳炎病史，但当胆脂瘤向前侵犯堵塞咽鼓管开口时，会并发分泌性中耳炎，故认为分泌性中耳炎不应排除在先天性胆脂瘤的诊断标准之外。顾建森等［7］指出诊断时应注意，当颞骨内先天性胆脂瘤病灶超出颞骨范围、甚至侵及中、后颅窝时，应与神经外科的颅内先天性胆脂瘤（尤其是近颅底岩骨）相鉴别，以便准确地选择手术径路。后者在起源上与前者相似，为胚胎后期脑细胞形成时外胚层表皮样细胞带入形成的病灶，但后者位于硬脑膜内，主要是颅内占位引起的表现，无颞骨内破坏的症状体征。

先天性胆脂瘤的治疗主要是手术切除，根据病变部位、范围选用不同的手术方式。对于病变位于鼓室内，无听小骨破坏的患者，可经耳道行鼓室探查，清除胆脂瘤，本组即有3例患者行此术式。对于病变位于鼓室内且侵入面神经隐窝或前上隐窝的患者可选择闭合式乳突根治术加鼓室成形术，受侵犯的听小骨摘除后可一期行听力重建术。如病变侵犯乳突，破坏面神经管及半规管可选择闭合式或开放式乳突根治术加鼓室成形术，本组中7例经此术式治疗。如果出现外耳道后壁破坏，则需行开放式乳突切除术，本文即有1例行此术式。若病变侵犯岩骨、迷路后可采用颅中窝、乳突联合人路手术，也可经迷路切除病变。开放式手术遗留较大的术腔时易感染，且需长期耳部护理，故建议尽可能选择闭合式手术，这样有利于提高患者的生存质量。胆脂瘤侵犯的范围与术后胆脂瘤是否残留有很大的关联［8］。对于病变广泛的患者，累及鼓室的各个隐窝或乳突，其胆脂瘤复发率为34%，说明这类患者，手术很难彻底清除胆脂瘤，所以术后9至12月可以行手术探查，以防复发［9］。本组患者根据病变情况分别采取不同术式治疗，术后取得良好效果，听力有明显提高，伴面瘫者面神经功能有所恢复，术后1年CT复查无胆脂瘤复发。

1 Koltai PJ，Nelson M，Castellon RJ，et al.The natural history of congenital cholesteatoma［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128：804.

2 Potsic WP，Samadi DS，Marsh RR，et al.A staging system for congenital cholesteatoma［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128：1 009.

3 Lesinskas E，Kasinskas R，Vainutiene V.Middle ear cholesteatoma：Present—day concepts of etiology and pathogenesis［J］.Medicina（Kaunas），2002，38：1 066.

4 Levenson MJ，Parisier SC，Chute P.A review of twenty congenital cholesteatomas of the middle ear in children［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，1986，94：560.

5 McGill TJ，Merchant S，Healy GB，et al.Congenital cholesteatoma of the middle ear in children：A clinicaland histopathological report［J］.Laryngoscope，1991，101：606.

6 Friedberg J.Congenital cholesteatoma［J］.Laryngoscope，1994，104：1.

7 顾建森，喻红，赵啸天，等.颞骨先天性胆脂瘤的临床诊治分析［J］.临床耳鼻咽喉科杂志，2004，18：207.

8 Jang CH，Cho YB，Kim YH，et al.Congenital cholesteatoma associated with blue eardrum［J］.In Vivo，2009，23：163.

9 Nelson M，Roger G，Koltai PJ，et al.Congenital cholesteatoma［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128：810.

（2010－05－11收稿）

（本文编辑 李翠娥）

A Study of 11 Cases of ConganitaI ChoIesteatoma in TemporaI Bone

Hu Guoqin，Zheng Wenwen，Xu Ming＇an，Xie Jin
（Department of OtoIaryngoIogy－Head and Neck Srugery，The Second HospitaIof Hefei，Hefei，230011，China）

Objective To investigate the location，range，clinical symptoms and operative technique of congenital cholesteatoma of temporal bone.Methods A retrospective review of clinical and surgical records of 11 patients with congenital cholesteatoma enrolled at Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery of the Second People＇s Hospital of Hefei from January 1998 to January 2009.ResuIts The mean age of the 11 cases of congenital cholesteatoma patients was 15 years（9 to 38 years），of which 6 cases were male and 5 female.All patients had pure tone audiometry and high－resolution temporal bone CT scan.The mean preoperative PTA was 39 dB，the mean ABG was 45 dB.By surgical procedures，3 cases were tympanoplasty，7 cases a canal wall up tympanomastoidectomy，and one case canal wall down tympanomastoidectomy.All patients were followed up for at least one and a half years.After six months the mean PTA was 28 d B HL，air bone gap was within 20 dB.A CT review found no residual or recurrent cholesteatoma.ConcIusion The congenital cholesteatoma usually originates in the anterior superior quadrant，but may variably occupy the middle ear and mastoid，thus resulting in ossicular destruction and conductive hearing loss.when congenital cholesteatoma violations ossicles operated should be in time to control the progress of congenital cholesteatoma and obtain better hearing reconstruction.

Congenital cholesteatoma； Middle ear； Operation

10.3969／j.issn.1006－7299.2011.01.011

R764.2

A

1006－7299（2011）01－0037－03

1 资料与方法

胡国勤，男，安徽人，硕士，副主任医师，研究方向：耳科学。

颞骨先天性胆脂瘤是胚胎时期外胚层组织残留于颞骨中，日后上皮逐渐生长堆积而成［1］。有研究指出，先天性胆脂瘤患者的发生率占所有儿科胆脂瘤的10%～28%［2］。颞骨先天性胆脂瘤病变隐匿，易延误诊治。本文回顾性分析我科诊治的11例先天性颞骨胆脂瘤的临床资料，以了解其发病部位、临床特征及手术效果。

1 合肥市第二人民医院耳鼻咽喉科（合肥 230011）