超声诊断心肌致密化不全1例报告

李开文 （长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院超声科，湖北 荆州434020）

1 病 例

患者，男，58岁，突发晕厥入院。患者于2个月前无明显诱因出现胸闷、气短，尤以活动后为重，伴心慌、乏力，休息后症状可缓解。查体：T 36．2℃，P 58次／min，R 19次／min，BP 150／80mmHg，双肺呼吸音粗糙，两肺无明显干湿性啰音，心界向左心扩大，律齐，心尖部可闻及2／6收缩期杂音，局限，不传导。心电图：窦性心动过缓，完全性左束支传导阻滞，左室肥大，心肌损害。临床诊断为冠心病、高血压心脏病。超声检查：升主动脉稍宽，肺动脉内径正常，左房增大，左室明显扩大，右房、右室无明显增大，房间隔及室间隔连续性好，各瓣膜形态结构正常，未见心包积液。左心功能减低。左室心尖部及左室侧壁、后壁中间段可见许多粗大的肌小梁及深陷其间的隐窝 （图1），局部室壁外层的致密心肌明显变薄，最薄处厚度约0．4cm，室壁活动幅度减低，以心尖部为甚。彩色多普勒显示深陷的隐窝内低速血流与心腔内血流相通 （图2），二尖瓣、三尖瓣微量反流。超声提示：左室心肌致密化不全。

图1 心肌致密化不全二维声像图

图2 心肌致密化不全彩色多普勒血流图

2 讨 论

心肌致密化不全 （NVM）是以心室肌异常粗大，肌小梁和深隐窝交错为特征的一种遗传性心肌病，临床极少见。该病被认为是胚胎时期由于基因突变引起病变区心肌发育停滞所致，导致心肌致密化过程失败，肌小梁隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，心肌呈海绵状。多数患者早期无症状，以渐进性心功能不全、心律失常、体循环栓塞为临床表现。无论起始时有无症状，左室舒张和收缩功能均呈进行性恶化。由于肌小梁隐窝中血流缓慢，尤其是合并心律失常时易形成附壁血栓，若栓子脱落，可引起体循环栓塞。因临床症状与许多心脏疾病相似，临床容易误诊，成人多误诊为扩张型心肌病、缺血性心肌病，幼儿多误诊为心内膜弹力纤维增生症等。超声心动图能清楚显示本病的特征性改变，即心腔内许多粗大的肌小梁及深陷的隐窝，且非致密化心肌与致密化心肌厚度之比大于2，对临床诊断及鉴别诊断具有独特的价值，并能评价其血流动力学变化，为临床治疗提供可靠的依据。