新生儿先天性会厌囊肿的诊断及治疗探讨*

李武杰 杨振刚 李勇强

(泰山医学院附属泰山医院耳鼻喉科，山东 泰安 271000)

新生儿先天性会厌囊肿是一种少见的胚胎性疾病，常发生于会厌舌面，以喉喘鸣、呼吸困难乃至窒息、进食呛咳及呕吐为临床特征，常误诊为“新生儿肺炎”、 “先天性喉喘鸣”，如延误诊断，往往会造成患儿窒息死亡，我院2006年3月～2010年9月共收治5例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1临床资料 本组5例，男4例，女1例，年龄分别为3、3、6、14、27天，均表现为出生后渐进性哭声含糊，喂奶困难，喉喘鸣，I°～II°吸气性呼吸困难，均在院外按肺部感染治疗，转入我院经抗感染、吸氧等处理后，症状无明显改善，经我科会诊行直接喉镜检查后诊断为先天性会厌囊肿。

1.2治疗方法及结果

首先在无麻下(有麻醉师监护)行直接喉镜检查，直视下行囊肿穿刺解除呼吸困难后，行气管插管，全麻下切除大部分囊壁，吸尽囊液，彻底开放囊腔，电刀彻底止血；病理报告为会厌表皮样囊肿；术后随访6个月～1年，咽喉发育良好，无复发。

1.3典型病例 患儿男，27天，第一胎足月顺产。因反复气促、憋喘10天于2010年9月10日由外院转入我院新生儿监护病房。患儿出生时哭声无力、含糊不清，哺乳时常伴呛咳，时有呕吐，10天前出现气促，憋喘，吸气性呼吸困难，渐进性加重伴喉喘鸣，在外院诊断为 “新生儿肺炎，先天性喉喘鸣”，应用抗生素治疗，效果差；查体：患儿精神差，T37℃，P160次/分，R40次/分，张口呼吸，可闻及吸气性喉喘鸣，吸气性四凹征明显，口唇紫绀，经我科会诊行直接喉镜检查发现舌根部有一约2 cm×3 cm大小乳白色囊性肿物突入口咽，遮盖会厌及喉口，表面光滑，并可见细小血管分布，基底未能窥及，即在手术室麻醉师监护下，粗针穿刺抽出乳白色囊液约4 ml，见囊肿位于会厌谷，患儿呼吸略有缓解，暴露出喉口后，行气管插管，在全麻下切除大部分囊壁，彻底开放囊腔，吸尽囊液，电刀彻底止血后，患儿带管返回监护室，术后继续应用抗生素治疗，2天后拔除麻醉插管，症状完全缓解，6天后出院；切除囊壁送病理报告为：会厌表皮样囊肿。随访半年，无复发。

2 讨 论

先天性会厌囊肿是喉囊肿的一种，它起源于胚胎期的内胚层和中胚层细胞，多因粘液腺管阻塞，粘液潴积所致[1]，常发生于会厌舌面，此处因黏液腺管堵塞，黏液滞留形成囊肿。1881年Abercrombic首先命名本病，直到1978年Helinger LD等[2]才详尽的描述本病的病理、病因及治疗；其主要表现为上呼吸道梗阻，约40%在出生后数小时内出现症状，95%患儿在生后6个月内均有症状[3]，其症状出现早晚与囊肿大小及位置有关。最常见的症状为喉喘鸣及吸气性呼吸困难，呼吸急促，严重者可出现发绀、呼吸暂停或窒息，危及生命。查体时患儿有吸气性三凹征，哭声多有鸭鸣音或含混音；直达喉镜检查可见广基、乳白色、球状光滑之肿物，基底位于会厌舌面或会厌谷。

根据病史、临床表现及直接喉镜检查或纤维喉镜检查，诊断较为容易，因此类患儿多因合并喉梗阻就诊，病情危重，辅助检查难以进行，最直接且安全有效的检查是行直接喉镜检查或小儿超细纤维喉镜检查，新生儿会厌囊肿囊壁较薄，检查时易破溃，导致囊液误吸入气管引起窒息，因此检查时动作宜轻柔，准备好吸引器，并尽早手术治疗。本病应与下述先天性疾病鉴别：①先天性喉软骨软化：直接喉镜检查可见会厌呈沟形，随呼吸而卷曲折叠入喉口，随着患儿发育，症状多在2岁以后自行消失。②先天性喉蹼：直接喉镜检查可见水平面膜状物连接于喉腔两侧使声门狭窄。

本病一旦确诊，应尽早手术治疗，因患儿多伴有严重的呼吸困难，直接行气管插管较为困难，且有囊肿破裂引起窒息的危险，可先用粗针头穿刺抽出囊液，改善呼吸状况，再行气管插管，从而避免了气管切开的可能，在全麻下剪除大部分囊壁，彻底开放囊腔，吸尽囊液，因患儿咳嗽能力较弱，术中应用电刀彻底止血，预防术后出血引起误吸或再次喉梗阻，同时应注意烧灼深度，避免损伤会厌软骨，造成患儿术后呛咳，为防止术后喉水肿，引发喉梗阻，常需留置麻醉插管1～2天，并加强监护，术后均予抗感染及对症治疗。本组5例患儿均在直接喉镜下确诊后，首先穿刺抽出囊液，后行气管插管，在全麻下行囊肿切除术，无1例行气管切开术，术后随访6个月～1年，咽喉发育良好，无复发。疗效满意。

新生儿先天性会厌囊肿早期诊断、早期治疗尤为重要，我们认为如果新生儿出现吸气性喉鸣或呼吸困难，一般治疗无效时，均应警惕本病的可能性，应尽早行小儿超细纤维喉镜检查或直接喉镜检查，以便发现囊肿，尽早诊断，尽早手术治疗，从而最大限度的降低合并症，防止并发症的发生。

[1] 阎承先，朱奕祺，汤仕忠，等.小儿耳鼻咽喉科学[M].天津：科学技术出版社，1985：316.

[2] Helinger LD, Barnes DK. Laryngocele and saceular cysts[J]. Rhind laryngal，1978，87(6)：475-485.

[3] 黄选兆，汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学[M].北京：人民卫生出版社,1985:58.