56例干下型室间隔缺损的外科治疗

谭 威，李儒正，邢 杰，张 红，曹一秋

(海南省人民医院心脏外科，海南 海口 570311)

室间隔缺损(Ventricular septal defect，VSD)为最常见的非紫绀型先天性心脏病之一，干下型室间隔缺损约占室间隔缺损的10%，通常位于右室流出道漏斗部，缺损上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连。VSD有自然闭合的可能性，小室间隔缺损大，约有20%患儿在不同年龄内闭合，随着年龄的增长，VSD闭合的可能性减少，然而干下性室间隔缺损几乎不会自愈[1]。干下型室间隔缺损在亚洲人种中多见，介入通常比较难以成功治疗，甚至在介入治疗后造成主动脉瓣膜关闭不全，需要外科干预。若不能及时或正确干预，往往较早造成肺动脉高压及主动脉瓣返流，从而造成严重后果，因此早期、正确外科处理干下型室间隔缺损尤为重要。1990年1月至2010年3月我院共收治干下型室间隔缺损56列，现将其临床特点及外科处理方法进行总结分析如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组病例56例，男37例，女19例，年龄1岁3个月～46岁，体重7.5～65 kg，VSD直径0.5～2.5 mm，合并主动脉瓣脱垂18例，主动脉瓣重度关闭不全5例，合并主动脉窦瘤破裂3例，合并动脉导管2例，房间隔缺损6例，合并肺动脉瓣下狭窄3例，7例合并肺动脉高压。

临床表现主要为心悸、胸闷，体征；辅助检查：胸骨左缘第2～4肋间可听及3/6～4/6级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进20例，胸部X线检查提示“双肺充血，心脏扩大，以左心室扩大为主，心胸比值：0.48～0.7”，心脏彩超：室间隔缺损小于0.5 cm者13例，0.5～2 cm者28例，大于2 cm者18例；术前合并动脉导管未闭2例，漏诊1例；7例合并肺动脉高压肺(肺动脉平均压25～60 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa)。

1.2 手术方法 气管插管，全麻下胸骨正中切口，常规建立体外循环，本组均在低温体外循环下行心内直视手术，主动脉阻断时间35～68 min，转流时间45～79 min。经肺动脉根部切口32例，右心室流出道切口24例，室间隔缺损直接缝合3例，其余53例病例均采用补片修补。18例主动脉瓣脱垂引起的中-重度主动脉瓣关闭不全的患者均采用主动脉瓣成形术，5例室间隔缺损修补及主动脉瓣成形术后随访2～8年，复查心脏彩超再次出现主动脉瓣重度关闭不全，再次返院行主动脉瓣置换术，3例合并主动脉窦瘤破裂者同时行主动脉窦瘤破裂修补术。5例病程较久，主动脉瓣病变较重且成形效果差的患者行主动脉瓣置换术。

2 结果

全组均行手术治疗，全组病例无死亡，手术治疗效果满意，术后无低心排综合征，18例主动脉瓣脱垂引起的中-重度主动脉瓣关闭不全的患者同时行主动脉瓣成形术，3例合并主动脉窦瘤破裂者同时行主动脉窦瘤破裂修补术，其中5例室间隔缺损修补及主动脉瓣成形术后2～8年后再次出现主动脉瓣重度关闭不全，后再次返院行主动脉瓣置换术，患者术后恢复良好，杂音消失。术后随访6个月～10年，复查心脏彩超室间隔缺损无残余分流及主动脉瓣关闭不全，肺动脉瓣无明显返流。

3 讨论

3.1 室间隔缺损 室间隔缺损(VSD)是常见的先天性心脏病，占其15%～23%[2]，动脉干下型室间隔缺损(SAVSD)是圆锥间隔部的缺损，与肌部或膜部缺损相比，SAVSD自行闭合率最低，约10%，而肌部为83%，膜部为9%[3]。干下型室间隔缺损由于容易导致主动脉瓣脱垂和主动脉瓣关闭不全，目前虽然有很少部分干下型室间隔缺损距离主动脉瓣距离相对较大，极少部分患者可以行介入封堵治疗，但是手术风险及难度较大，难以行介入手术治疗，且术后容易出现主动脉瓣关闭不全，因此，干下型室间隔缺损宜采用补片修补手术为主。

3.2 干下型室间隔缺损手术治疗要点 室间隔缺损直接以补片修补为主，术中应该特别注意避免损伤主动脉瓣引起主动脉瓣关闭不全。由于SAVSD位于漏斗部，其上缘靠近主动脉瓣，容易并发主动脉瓣叶脱垂从而引起主动脉瓣的关闭不全。干下型室间隔缺损合并主动脉瓣的脱垂和关闭不全有较高的发生率，尤其是在亚洲，文献报道的发生率为21%～32%[4-5]。干下型室间隔缺损特别注意修补室间隔缺损伤缘时，上缘应该采用间断缝合，褥式垫片放置在肺动脉左右瓣窦内，进针及出针时特别注意缝线穿过瓣环时候不要伤及瓣膜，注意在室间隔缺损上缘缝合时缝针进针不要过深，防止损伤主动脉瓣，术中如果不能判断主动脉瓣的深浅位置，可以让体外循环灌注少量的心肌停跳液，先让主动脉瓣充盈，一定要看清除主动脉瓣环边缘后再进针。而且在行室间隔补片修补时应该事先量好补片的大小，补片不宜过大，补片可以采用牛心包补片，补片过大时左心室压力高，补片过大可突起后引起右室流出道狭窄。单纯修补干下型室间隔缺损并不能完全治愈合并的主动脉瓣返流，对于伴有中度以上返流。主动脉瓣明显脱垂或增厚交界粘连，则毫无疑问行成形术或瓣膜置换术。但对于中度返流以下主动脉瓣无显著改变的病例,如果行单纯室间隔缺损修补，则疗效较差[6]，由于干下型室间隔缺损常伴有主动脉瓣脱垂，上海新华医院统计肺动脉瓣下型室间隔缺损约16%伴有主动脉瓣脱垂，故手术时应该避免损伤主动脉瓣叶，对于合并有主动脉瓣脱垂或者轻度主动脉瓣关闭不全的患者，关闭缺损可支撑脱垂的瓣叶，防止进一步脱垂而导致主动脉瓣返流，干下型室间隔缺损应该宜尽早手术，如果不行手术治疗，绝大部分患者会发生主动脉瓣病变，并成进行性发展。在定期随访中发现如果出现主动脉瓣脱垂，应该及时手术[7]，我院18例主动脉瓣脱垂引起的中-重度主动脉瓣关闭不全的患者均采用主动脉瓣成形术，5例室间隔缺损修补及主动脉瓣成形术后随访2～8年，复查心脏彩超再次出现主动脉瓣重度关闭不全，再次返院行主动脉瓣置换术，因此单纯修补干下型室缺并不能完全治愈合并的主动脉瓣返流。术前超声显示少量主动脉瓣返流、主动脉瓣有脱垂等继发性改变、术前有症状或心功能不全表现者应探查主动脉瓣并行相应处理。对伴有主动脉瓣中-重度返流的患者，手术可采用主动脉瓣悬吊成形术，术中将主动脉瓣折叠悬吊，将脱垂瓣叶在交界处用带垫片针折叠后再用垫片固定在相应的主动脉壁上，使主动脉瓣3个瓣叶对合，对于成形效果欠佳及主动脉瓣重度关闭不全的患者，宜采用主动脉瓣置换术，主动脉瓣脱垂严重成形困难需要行主动脉瓣置换术。Tomita等[8]大于5年的随访中发现15例术前有主动脉瓣返流的患者中11例返流仍持续存在或加重。由此可见，室缺修补虽然阻断分流并对脱垂的瓣膜起一定的支撑作用，但并不能逆转已出现的主动脉瓣的继发改变，而且远期仍有可能进一步加重。对于成形效果欠佳及主动脉瓣重度关闭不全的患者，宜采用主动脉瓣置换术，防止术后患者需要重新行主动脉瓣置换术，这样反而会加重患者经济负担，增加手术风险及手术并发症。二次手术需要备好股动脉插管，术前常规行胸部CT扫描了解心脏粘连情况，防止开胸时发生大出血的可能，合并重度主动脉瓣返流患者应加强心肌保护及围术期处理，术后防止发生低心排综合征。

3.3 室间隔缺损合并肺动脉高压的处理 对室间隔缺损合并肺动脉高压的患者术前采用PGE1可有效扩张肺血管，降低肺动脉压力。对于10 kg以下的低体重患儿，术中心脏复跳后采用改良超滤技术[9]，可以减少术后心肺并发症，加快术后恢复。减少体外循环所致过多的体液容量负荷，减轻组织水肿，术后早期出入量应该保持轻度的负平衡，术后常规应用钙剂及20%人血白蛋白。肺动脉高压患者术后处理特别重要，吸入NO可选择性扩张肺血管明显降低肺动脉压力和肺循环阻力改善肺血流与通气比，而不影响体循环压力和阻力，吸入NO治疗肺动脉高压选择性高、起效快。室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者术后吸入NO能明显降低肺动脉压力，改善心排量及氧合指数，术后可采用高呼吸频率过度通气的方法，使PCO2维持在3.3～4.7 kPa，pH维持在7.45左右，以防止肺动脉高压危象的发生，同时应保持患者安静，给予咪达唑仑及芬太尼镇静、镇痛治疗，特别是在吸痰过程中宜轻柔，防止肺动脉压力因为烦躁、躁动而出现肺动脉高压危象。

3.4 室间隔缺损合并主动脉窦瘤破裂的处理 对于室间隔缺损合并主动脉窦瘤的患者，因肺动脉瓣下型室间隔缺损使主动脉瓣失去瓣下结构支持，加上窦瘤破裂后加重了主动脉瓣关闭不全，主动脉窦瘤以右冠窦瘤最常见，且多数破入右心室；主动脉窦瘤破裂一经确诊，应尽早手术治疗，以免延误手术时机。室间隔缺损合并主动脉窦瘤可采用一片修补法，用一排褥式缝合将主动脉瓣环固定在补片中间，并将两个缺损完全分开。主动脉窦瘤破入右房者，除非破口很大，一般不作补片修补，而是从瘤颈部正常组织进针，采用带垫褥式的方法缝合，在双层垫片中加一块Teflon片起加固作用，这样可使下垂的主动脉窦上提，同样缓解了主动脉瓣关闭不全，提高主动脉瓣成形成功率[10]。如果患者合并有主动脉关闭不全，且患者术前心功能受损严重，术中成形效果欠佳，术后考虑残余主动脉关闭不全可能会进一步加重心衰，术中常综合考虑各种因素，采用主动脉瓣膜置换术，以防止发生心衰及低心排血综合征，应该积极行主动脉瓣膜置换可能。

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