1例巨大神经纤维瘤病Ⅰ型的术后护理

刘巧玲 陈凤玉 杜培玉

神经纤维瘤是一种少见的常染色体显性遗传性疾病(又称冯雷克林霍增氏病)，是由畸变显性基因引起的神经外胚层和中胚层组织发育异常所致，常见NFI型，发病率为1/3500。其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤［1，2］。常可累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等部位，因其发病部位不同，故临床症状差异较大［3］。尽管手术不能阻止其再生长、复发，但考虑到影响患者生理功能和容貌特征及病情发展较快，目前仍以外科手术治疗为主。我院于2010年3月收治1例全身多发性神经纤维瘤患者，经手术后精心的治疗和护理，患者己痊愈出院。现报道如下。

1 病例介绍

患者，男，35岁，因“发现全身多处无痛性、渐长性肿物20年”入院。患者于18岁时发现双侧肩部无明显诱因出现似米粒大的红斑数个，以后渐增至黄豆大且愈长愈多，最后满布全身(面颈部、胸壁、背部及四肢)。大的为3 cm×2 cm×2 cm，小的为1 cm×0.5 cm。近两年右腋后线乳头水平处可触及一约18 cm×7 cm×6 cm肿块，腹部、双侧腰背部、臀部可见一大片约58 cm×50 cm×12 cm融合肿块，呈袋状下垂，环绕躯体生长。肿块表面皮肤呈粉红色咖啡样，无红肿、破溃、出血，质软，边界清楚。胸部CT提示:胸壁多发瘤样结节。经完善术前检查，行右侧壁巨大肿块切除术。术中见右侧腰背部(上至肩肿下角水平，下至右髂前上棘)一肿块，达深筋膜处，肿块切面呈鱼肉样，形状不规则，包膜边界不清与周围组织粘连，肿块内可见大小不等血管窦腔。采取分离边界切除肿块，重量达15 kg，送病理切片检查。术后诊断:弥漫性皮肤神经纤维瘤。术后予以止血、止痛、负压吸引、抗感染等综合治疗和护理，病情好转出院。待身体恢复后再择期行左侧肿块切除。

2 术前护理

2.1 心理护理 因腺瘤凸出皮肤且满布全身，使患者产生巨大的自卑感和心理压力，严重影响患者的社交、学习、工作。钱雪松等［4］认为，影响容貌是焦点，理解疾病对患者生理、心理的重要影响。护理工作中，针对患者的自卑感、焦虑、恐惧等一系列症状制定详细的护理计划，加强与患者的沟通，说明客观情况，以缓解患者自闭状态，使其放松心情消除顾虑，积极配合。

2.2 术前准备 详细了解病情，如心肺功能、凝血功能等情况。完善术前各项常规检查，向患者交代手术的方法以及预期要达到什么样的效果、麻醉方式、注意事项等，取得患者的理解和配合。同时改善患者营养状况，保证良好的休息，促进术后早日康复。

3 术后观察及护理

3.1 早期观察 术后24 h内监测患者血压、脉搏、呼吸，每30 min测1次，平稳后改为每小时测1次，注意观察患者意识、瞳孔及尿量等变化。预防低血压性休克及微循环障碍，维持水、电解质和酸碱平衡。

3.2 出血的观察 由于手术创伤大、血管窦多，术后易发生切口出血、渗液、积液，吻合口缝线撕裂等，而大手术者可因消耗大量凝血因子致凝血功能紊乱，出血就更严重。因此，术后对出血情况的观察及处理尤为重要。(1)术后常规用腹带加压包扎12～24 h。(2)观察切口敷料渗血情况，出血多时，及时给予更换，同时观察切口周围有无波动感，防止活动性内出血等。遵医嘱给予巴曲亭、止血敏等止血药物。(3)减少侵入性操作的次数，各种穿刺治疗后延长按压针眼的时间，严格无菌操作。3.3 引流管的护理 (1)因腺瘤侵犯部位广，手术切除范围大，术后需要放置三腔管负压引流，将引流管放置于术野最低处，保持压力在－20 mmHg持续主动负压吸引，保持胸壁创面内基本无渗液、渗血，从而使皮瓣紧贴胸壁，消除了引流盲区使残腔消失，强大的黏合力使细小的血管尽早闭合。充分引流，可缩短引流管放置的时间也大大缩短了病程。由于卧位因素能导致积液、积血，须达到一定量时才能经过引流管流出，故协助患者改变体位很重要。(2)妥善固定引流管。患者卧床时用别针固定在床旁，起身时固定在衣服上，向家属交代引流的重要性。每2 h挤压引流管1次，保持引流管的通畅，帮助患者翻身活动肢体时防止引流管拖出、扭曲、受压。严密观察引流液的颜色等变化，并准确记录24 h引流量，发现异常情况，及时报告医师。

3.4 疼痛的护理 术后麻醉药效消失后，患者易感到明显的切口疼痛，特别是进行有效咳嗽、咳痰及变换体位时，药物止痛是临床解除疼痛的主要手段。有效适当的给予止痛镇静药，以减轻患者痛苦。给予生理盐水48 ml+芬太尼0.5 mg，以2～3 ml/h经静脉泵持续泵入，维持恒定的血药浓度，能够达到较好的镇痛效果。

3.5 呼吸道的护理 患者术后常需卧床3～5 d，加之术后疼痛，局部绷带加压包扎，往往不敢进行有效的咳嗽、咳痰、翻身等，易并发坠积性肺炎。术前指导患者进行有效咳嗽训练，术后当日开始常规给予超声雾化吸入，用生理盐水10 ml+盐酸氨溴索30 mg，持续用3～5 d，每天2～3次，可稀释呼吸道痰液的黏稠度，使之易于排出。对痰液黏稠较重不易咳出的患者，我们在雾化吸入的基础上配合体疗，以协助排痰，手掌呈空心掌样叩击患者背部，叩击时由下而上、由外向内，每2～3 h 1次，每次3～5 min。

4 小结

巨大神经纤维瘤手术创伤大，易导致出血、切口裂开，感染几率高，对术后的患者要做好出血引流情况的密切观察和妥善处理。及时观察患者意识状态、瞳孔变化及尿量的情况。防止出现低血容量性休克和重要脏器微循环障碍。提供精心的生活护理和心理护理，消除患者的紧张、焦虑的情绪，提高患者的自信心和安全感，以便走出心理阴影，适应社会，利于疾病的恢复。

［1］马雪云.神经纤维瘤肿瘤抑制基因的研究［J］.中国医药导报，2008，3:50.

［2］程英蓉，周列民.1型神经纤维瘤病发病机制的研究进展［J］.国际内科学杂志，2007，9:150 －152.

［3］章建林，江 华.神经纤维瘤病的研究进展［J］.中华实用美容整形外科杂志，2005，16(4):240 －242.

［4］钱雪松，陈伟民.神经纤维瘤病对生理和心理的影响［J］.国外医学护理学分册，2005，4:76.