粘膜处扁平苔藓并发浅表播散性汗孔角化症1例

张晓岚，李久宏，李 波，姜 奕

粘膜处扁平苔藓并发浅表播散性汗孔角化症1例

A case of mucosal lichen planus complicating disseminated superfcial porokeratosis

张晓岚，李久宏，李 波，姜 奕

扁平苔藓；汗孔角化症；浅表性；播散性；粘膜

临床资料

患者，男，33岁。主因面部散在丘疹19余年，口唇脱屑伴龟头糜烂5个月，于2010年3月10日就诊于我科门诊。患者19年前面部散发丘疹，渐增多，未予诊治；5个月前无明显诱因出现口唇脱屑，龟头糜烂，1个月前到当地中医院就诊，给予外用中药（成分不明）治疗，未见好转，遂于我院就诊。既往无其它疾病史；其父患有浅表播散性汗孔角化症。体格检查：一般情况良好，系统检查未见异常。皮肤科检查：面部散在数十个米粒大小的褐色环状角化性丘疹，边缘隆起（图1a）；口唇粘膜数片淡红斑，表面附着鳞屑；口腔内左侧颊粘膜可见一网状白色斑片；龟头处亦可见数片淡红斑，表面糜烂（图1b）。辅助检查：血、尿常规正常。口唇部皮损组织病理示：表皮角化过度，颗粒层楔形增厚，棘层肥厚，上皮脚增生下延，呈犬齿状，基底层液化，真皮浅层大量单核细胞呈带状浸润（图2a）。颊粘膜白斑组织病理检查示：表皮角化过度，可见典型的角化不全柱，其下方颗粒层消失，真皮内见少量淋巴细胞浸润（图2b）。诊断：①粘膜处扁平苔藓（口唇、颊粘膜及龟头），②浅表播散性汗孔角化症（面部）。治疗：曲安西龙片8mg 3/d口服，西替利嗪片10mg 1/d口服，转移因子胶囊6mg 3/d口服；面部汗孔角化症建议激光治疗。两周后，患者口唇及龟头处糜烂面愈合，颊粘膜网状白斑明显消退，现继续治疗观察中。

讨论

扁平苔藓是一种原因不明的慢性或亚急性炎症性皮肤病，常累及粘膜，其中口腔型最为常见，仅次于皮肤。生殖器也是扁平苔藓的好发部位，男性病人中，25%有生殖器受累，皮损与口腔扁平苔藓相似。汗孔角化症（porokeratosis，PK)是由Mibelli提出的一种少见的慢性皮肤病。皮损特征为一个或多个离心性环状斑，中央呈轻度萎缩,边缘堤状角质嵴围绕。1986年，Chernesky等将汗孔角化症分为6型[1]：①少见的经典汗孔角化症；②播散性浅表性光化性汗孔角化症；③播散性掌跖汗孔角化症；④点状掌跖汗孔角化症；⑤线状或带状汗孔角化症；⑥分散性足底汗孔角化症，病理改变基本相同。本例患者扁平苔藓和浅表播散型汗孔角化症并发，临床上比较少见。目前国内尚未见报道。

扁平苔藓的发病机制与遗传因素、自身免疫、感染因素、精神神经因素、药物因素及酶的异常有关。浅表播散型汗孔角化症的发病机制的研究较少。Wei等[2]在2004年报道该病致病基因位于18号染色体短臂。目前认为汗孔角化症激发因素可能包括放射、感染、外伤、免疫抑制等。免疫组化研究证明，免疫抑制诱导型汗孔角化症有表达HLA-DR抗原的缺陷,推测是朗格汉斯细胞免疫监视功能缺陷造成非正常角质形成细胞增殖，且研究表明扁平苔藓患者HLADR1抗原的阳性频率显著高于正常人[3]，但二者发病机制方面的联系还有待研究。

目前对于扁平苔藓的治疗一般以口服皮质类固醇激素，免疫抑制剂为主要治疗方案，也可联合窄谱中波紫外线治疗，卡介菌多糖核酸治疗以及口服柳氮磺胺吡啶治疗[4-6]。汗孔角化症可外用皮质类固醇激素、免疫反应调节剂、激光、冷冻以及外科手术刮除等治疗方法，配合口服阿维A治疗，有一定的疗效。但目前也有报道口服阿维A后，皮疹出现增多，皮损加重[7]，所以临床治疗仍需进一步探索。

[1] 江明. 肝硬变合并汗孔角化症及原发性皮肤淀粉样变1例 [J].皮肤病与性病, 2005, 27(2):61.

图1 粘膜处扁平苔藓并发浅表播散性汗孔角化症患者皮损

图2 粘膜处扁平苔藓并发浅表播散性汗孔角化症患者口唇及面部皮损组织病理

[2] Wei S, Yang S, Lin D, et al. A novel locus for disseminated superficial porokeratosis maps to chromosome 18p11.3 [J]. J Invest Dermatol, 2004, 123(5):872-875.

[3] 黄东辉. 扁平苔藓研究的某些新进展 [J]. 国外医学性病学分册, 1996, 22(4):200-202.

[4] 刘凯, 汪盛, 万川, 等. 窄谱中波紫外线治疗泛发性扁平苔藓一例 [J]. 临床皮肤科杂志, 2008, 37(2):122.

[5] 张淅, 姚瑶, 刘迎飞.卡介菌多糖核酸与曲安奈德治疗溃疡型口腔扁平苔藓疗效比较 [J]. 中国实用口腔科杂志, 2009, 2(12):747-748.

[6] Omidian M, Ayoobi A, Mapar MA, et al. Efficacy of sulfasalazine in the treatment of generalized lichen planus: randomized double-blinded clinical trial on 52 patients [J]. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2010, 24(9):1051-1054.

[7] 薛竞, 王勤, 宋林春, 等.合并Mibelli型和单侧线状型汗孔角化症1例并文献复习 [J].岭南皮肤性病科杂志,2009, 16(4):251-252.

R758.65；R758.74

B

1674-1293(2011)01-0051-02

2010-09-07

2010-10-20）

（本文编辑 敖俊红）

110001 沈阳，中国医科大学附属第一医院皮肤科（张晓岚，李久宏，李波，姜奕）

张晓岚，女，在读硕士研究生，研究方向：免疫皮肤病学，E-mail: xiaolanzhang_84@163.com