结缔组织病肺间质改变的影像学特征

杨晓燕 魏 玮 胡元明 李春生

深圳市中医院医学影像科，广东 深圳 518033

弥漫性结缔组织病指以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维素样变性为病理基础的一组疾病最早认为主要及为是胶原纤维发生纤维素样变性所致故称为弥漫性胶原病或胶原血管病看了以后认为周四主要病变不仅限于胶原纤维而改称为弥漫性结缔组织病包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)系统性硬化症(SSc)多发性肌炎(PM)血管炎(vasculiti)及干燥综合征(pSS)等。这类疾病几乎可以累及机体的每一个器官，肺脏是常被累及的器官之一，主要病理学改变为肺泡、肺间质和支气管周围组织不同程度的炎症反应及纤维组织增生，称为弥漫性结缔组织病相关肺间质病变(interstitial lung disease in connective tissue diseases,CTD-ILD)。现将我院2007-2010年收集的65例弥漫性结缔组织病相关肺间质病变的影像学分析总结如下。

1 材料与方法

图1 SLE患者，双肺可见网格影、片状影。图2 RA并SLE患者，双肺可见磨玻璃影、蜂窝影及局限性肺气肿。

1.1 临床资料 回顾分析2007年1月至2010年6月我院确诊的65例弥漫性结缔组织病并发肺间质病变的患者,包括类风湿关节炎34例、系统性红斑狼疮12例、系统性硬化病4例、干燥综合征6例、多发性肌炎3例、血管炎3例、混合性结缔组织病3例，共计65例。男22例，女43例，年龄19-82岁，平均51岁。以上各类疾病诊断均符合美国风湿病学会(ACR)或相应的国际分类标准。排除标准：1：有确切病原学依据的感染性肺部病变。2：职业、环境、药物因素造成的肺部病变。3：有家族及遗传倾向的肺部病变。

1.2 观察方法 所有病例均完成胸部正侧位片及常规CT扫描，层厚10mm，层距10mm。扫描后，取感兴趣区域行层厚1mm，层距1mm的HRCT扫描。

1.3 HRCT诊断肺间质病变的分类标准 ①磨玻璃样变：弥漫性或局灶性肺实质密度增高，但其内肺纹理清晰可见；②蜂窝影：肺组织广泛破坏的肺纤维化表现为肺呈蜂窝样，是肺间质纤维化的特征性改变，以双下肺野外带常见；③网格状影：表现为双肺中下肺野外带与胸膜垂直的细线状影，为小叶间隔内纤维组织增生所致；④实变影：局灶的肺实质密度增高，含气腔隙消失；⑤间质结节或肉芽肿：间质结节指位于肺门旁支气管血管束周围、小叶内中轴间质和周围间质旁的结节，边缘多清楚，血管纹理被掩盖而模糊不清。

表1 不同病因所致肺间质病变的HRCT表现

2 结 果

65例患者胸片表现：40例表现为不同程度肺纹理紊乱、模糊，伴有斑点、斑片状阴影、胸膜增厚等，23例（35.4%）报告胸片无异常，8例（12.3%）报告为其他病变。

HRCT中，同一肺间质病变患者常有两种或两种以上表现并存。在HRCT上表现为磨玻璃影35例，网格影32例，结节影12例，蜂窝影9例，实变影5例，见表1。

3 讨 论

CTD-ILD主要病理学改变为肺泡、间质及支气管周围组织不同程度的炎性细胞浸润以及纤维化。根据2002年最新病理分类方法[1]，可将CTD-ILD分为寻常型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(BOOP)、淋巴细胞性肺炎(LIP)、脱屑性肺炎(DIP)、弥漫性肺泡损害(DAD)等6类。其确诊有赖于肺组织活检，但因其为有创检查，临床难以普遍开展。故临床多以HRCT对应诊断。张晓[2，3]等认为下肺蜂窝状影及上肺不规则线提示UIP，其阳性预测值达85%；而磨玻璃影加网格影更多提示NSIP，磨玻璃影是疾病较早期表现，多为可逆性病变；蜂窝影则表明病变进入中晚期，药物治疗效果差。

文献报道[4]胸片诊断CTD-ILD的敏感性约为20%-45%，本组病例的敏感性52.3%，较文献报道略高，这是由于近年数字化X线摄像设备的应用，提高了诊断的符合率。

HRCT对CTD-ILD诊断的敏感性达85%-88%，特异性达90%以上[5-8]。可见HRCT检查是很有必要的，它能提高CTD—ILD的早期诊断率，帮助临床尽早制定治疗方案。HRCT表现有磨玻璃样影、小叶间隔增厚、小叶内间质增生、胸膜下线状影、支气管血管束周围间质增厚、胸膜下间质增厚、界面征、肺小叶变形、蜂窝状影、牵引性支气管扩张等。其中，磨玻璃样影尤应引起注意。在以间质为主的病变中，磨玻璃样影是间质纤维化形成和(或)肺泡炎的表现，HRCT不能区分肺泡炎和肺泡壁的间质纤维化。Dixon等[9]认为，在没有毛细支气管扩张及蜂窝状影时，磨玻璃样影是肺泡炎的可靠征象，磨玻璃样影可能预示对激素有较好的反应。

CTD-ILD是结缔组织病肺部改变常见和主要表现，早期诊断早期治疗是改善预后的关键。X线对其诊断的敏感性及特异性均较低。HRCT能早期、无创地诊断CTD-ILD，判断是否有可逆改变，明确肺部改变的范围和类型，为临床治疗提供重要参考。

1.孙小芹.类风湿性关节炎肺间质病变的HRCT诊断价值[J].中国CT和MRI杂志,2008,6(6):29-31.

2.张晓，林莉，崔广恒，等.几种弥漫性结缔组织病肺间质病变的影像分析[J].中华风湿病学杂志,2007,11(11):669-671.

3.Hunninghake GW，Lynch DA，Galvin JR，et a1.Radiologic findings are strongly associated with a pathologic diagnosis of usual interstitial pneumonia [J].Chest，2003，124：1215—1223

4.Strange C，Highland KB.Interstitial lung disease in the patient who has connective tissue diseases[J].Clin Chest Med,2004,25(11):549-559.

5.Raghu G，Mageto YN，Lockhart D，et al.The accuracy of the clinical diagnosis of new—onset idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial lung disease：a prospective study[J].Chest，1999，112（10）：1168-1174.

6.Kozuka T，Johkoh T，Honda O，et a1.Pulmonary involvement in mixed connective tissue disease：highresolution CT findings in 41 patients[J].J Thorac Imaging，2001，16(2)：94-98.

7.杨帆，刘小琨，杨金梅，等.弥漫性肺疾病的CT诊断体会[J].中国CT和MRI杂志,2009,7(2):74-75.

8.胡少平，俞红文.特发性肺间质纤维化的HRCT诊断（附54例分析）[J].罕少疾病杂志,2010,17(2):36-38.

9.Dixon S,Benamore R.The idiopathic interstitial pueumonias：understanding key radiological features [J].Clinical Radiology，2010，65：823-831.