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阴道后壁内生型恶性肿瘤2例并文献复习

2011-02-11

中国医药指南 2011年27期
关键词:肉瘤盆腔直肠

石 进

(江苏省泗洪县人民医院妇产科,江苏 泗洪 223900)

1 临床资料

例1:58岁。因“绝经后18年,阴道不规则流血1个月余” 于2009年2月3日收入院。患者1个月前出现阴道不规则出血,量时多时少,淋漓不尽,无腹痛、腹胀,无消瘦及排便困难。于2009年1月17日彩超检查:子宫萎缩,宫颈后下方探及一7.0cm×6.0cm×5.8cm不均质包块,边界清,内回声不均质,血流信号丰富。2月11日阴道后壁黏膜组织活检,病理:阴道黏膜上皮中度不典型增生,局灶重度不典型增生。月经史:14 4~5/28~30 40岁,4-0-0-4。入院查体:T36.5 ℃,Bp 110/70mmHg 神志清,心肺无异常,腹软,无压痛,肝脾肋下未及。妇检:外阴已婚经产式;阴道畅,少量暗红色血液,阴道后壁与直肠间及一7.0cm×6.0cm衬托6.0cm大小包块,界清,质地中等,无压痛,阴道后壁上1/3处黏膜破溃,阴道穹隆及宫颈未见肿瘤侵及,宫颈及子宫萎缩,双侧附件未及异常。直肠指检:包块位于直肠与阴道壁间,未侵及直肠,指套无血染。入院诊断:阴道后壁肿瘤(恶性?) 治疗经过:于2009年2月17日行手术治疗,术中探查,腹腔脏器无粘连,无腹水,子宫萎缩,双侧附件无异常,子宫直肠陷凹见肿瘤浸透,直径约1cm灰白色菜花样组织,与宫颈关系不密切,行子宫广泛切除+阴道壁及肿瘤切除术,在分离肿瘤与直肠时,见局部粘连,切除部分直肠壁,并行直肠修补。切除阴道肿瘤及阴道壁上1/2。手术顺利,术中失血约1000mL。术后病理:阴道壁乳头状腺癌,I~II级,累及宫颈,未累及直肠黏膜。术后诊断:阴道后壁乳头状腺癌(II期)。术后腹部切口脂肪液化,予换药,愈合后于3月6日转肿瘤科化疗。

例2:71岁。因“排便困难3年余,下腹痛1个月”于2011年3月4日收入院。患者绝经20年,绝经后无明显不适,三年前觉排便困难,未检查及治疗,近1个月来出现下腹部持续性疼痛,有肛门坠胀感,无消瘦及阴道出血。彩超提示:盆腔内探及大小约12.3cm×10.6 cm×10.2 cm低回声,形态规则,CDFI于其内探及星点状血流信号,于其前上方探及子宫约4.6cm×4.3cm×3.2cm大小,考虑盆腔实质性占位。进一步MRI检查:盆腔子宫后方见约12.0cm×10.0cm大小实质性肿块,呈T1W1等低信号,T2W1抑脂高信号,信号欠均匀,边界清楚,可见分叶,增强扫描:病灶明显强化,子宫、膀胱受压前移,直肠受压后移,考虑:子宫直肠窝占位,恶性肉瘤可能性大。入院查体:T 36.4℃ Bp 150/90mmHg 神志清,心肺无异常,腹软,无压痛,肝脾肋下未及。妇检:外阴已婚经产式;阴道受后壁肿瘤挤压,但阴道黏膜正常,无破溃,阴道壁与肿瘤关系紧密,阴道后壁与直肠间及一10cm×10cm大小包块,界清,质地中等,无压痛,宫颈萎缩,子宫及双侧附件触诊不满意。直肠指检:包块位于直肠与阴道壁间,未侵及直肠。入院诊断:盆腔占位 肉瘤? 治疗经过:于2011年3月5日行手术探查,术中见:腹膜光,腹腔脏器无粘连,无腹水,子宫、卵巢萎缩,输卵管正常,子宫直肠陷凹见肿瘤突起直径约12cm,将子宫顶向前上方,未突破盆底腹膜。切除双侧附件,离断宫旁韧带,上提子宫,打开子宫直肠陷凹达瘤体,见瘤体组织糟脆,鱼肉样。剥除瘤体,瘤体与子宫及宫颈无明显关系,与直肠界限清楚,与阴道后壁无界限,剥除瘤体过程中阴道后壁穿透,考虑肿瘤可能来源于阴道后壁。完整取出肿瘤约1000g,切除子宫,瘤腔出血,止血非常困难,最终用纱布条(长2.5m)填塞盆底压迫止血,纱条从阴道后壁引出。术中出血约5000mL,输血6000mL。术后在ICU监护治疗10d后转出。术后病理:肿瘤为梭形细胞瘤,倾向于高分化平滑肌肉瘤。术后诊断:阴道后壁高分化平滑肌肉瘤。术后出现右下肺炎、下肢深静脉血栓形成、腹部切口裂开等并发症,相应予加强抗炎、溶栓、切口二次缝合等治疗,效果好。共住院治疗39d,术后未做肿瘤后续治疗。

2 讨 论

原发性阴道恶性肿瘤少见,仅占妇科恶性肿瘤的3%~5%[1],病理类型以鳞状细胞癌(83.4%)为主,还包括阴道腺癌(9.3%)、阴道肉瘤(2.6%)和恶性黑色素瘤(2.6%)以及一些少见的病理类型,如小细胞癌、淋巴瘤、类癌及未分化癌。阴道鳞癌和腺癌病灶多数为外生型,内生型少见,阴道平滑肌肉瘤常呈局限性生长,可有假包膜[2]。目前对于阴道癌尚无统一规范的治疗模式。本文两例阴道后壁恶性肿瘤(一例阴道腺癌、一例阴道平滑肌肉瘤)呈内生型局限性生长,为手术治疗提供了机会,但同时也增加了手术难度和风险。现结合病例并复习相关文献对原发性阴道恶性肿瘤的临床特点及治疗方法进行探讨。

原发性阴道恶性肿瘤病因。阴道癌因为发病少,病因至今仍不是很明确。阴道原位癌或浸润癌与宫颈癌的有些高危因素相关:多性伴,早期发生性生活、吸烟、HPV感染。曾经患肛门生殖器肿瘤,尤其是CIN、宫颈癌病史者,罹患阴道癌的风险相对较高。Daling等[3]对阴道癌病因等进行一项以人群为基础的研究,结果显示有5个以上性伴侣、初次性生活年龄小于17岁以及吸烟妇女患阴道癌的风险高2~3倍,30%的阴道癌患者曾有肛门生殖器肿瘤史;超过80%的阴道原位癌和超过60%的患者组织中检测到HPV-DNA。另外认为阴道受到长期慢性刺激(如长期放置子宫托)、有盆腔放射治疗史、先天性或后天性获得性和人工性免疫抑制患者、雌激素水平低下者阴道癌的发生率较高。阴道透明细胞癌,多数是由于其母亲在孕期服用了乙烯雌酚(DES)所致。国外报道[3,4],20世纪60年代,孕妇广泛使用乙烯雌酚使得出生的女婴中阴道透明细胞癌的发病率骤升,但对正常人来说,该病患病率仅为1/1000。

原发性阴道恶性肿瘤患者年龄与病理类型关系。原发性阴道恶性肿瘤其不同病理类型发病年龄有所不同,鳞癌、腺癌、恶性黑色素瘤、子宫平滑肌肉瘤好发于绝经前后妇女,透明细胞癌常出现在青春期和青年期,常和在母体宫腔内受过DES影响有关,而阴道葡萄状肉瘤、内胚窦肉瘤多见于幼女,幼女阴道恶性肿瘤中以葡萄状肉瘤最为多见[5]。本文2例患者病理类型与年龄关系符合文献报道。Hellman等[6]总结了341例原发性阴道恶性肿瘤患者资料,指出阴道恶性肿瘤的发病机制可能与年龄有关,年轻女性发病可能与HPV感染有关,年龄大的女性发病可能与激素和阴道创伤有关。

原发性阴道恶性肿瘤的诊断 阴道恶性肿瘤最常见的症状是阴道流血和白带增多,其次是阴道肿物、接触性出血、阴道排液,早期常无症状,随着病情进展,可出现肿瘤侵犯膀胱、尿道、直肠、输尿管等邻近器官的症状或远处转移症状,肿瘤巨大尚可引起膀胱、直肠的压迫症状,而出现盆腔痛常是病变已超出阴道的信号;典型的体征为阴道壁肿物,可为菜花状、结界状、糜烂状或溃疡状病灶,B超及MRI检查对于确定病灶的大小、部位及阴道受累范围较好,确诊需通过活检病理诊断。阴道癌的诊断比较困难,尤其是当病变很小或者在阴道的下1/3处时窥器检查很容易看不到而漏诊,除非在拿开窥器的时候发现或者双合诊检查发现了阴道内的肿块。有20%的阴道癌是在常规宫颈癌细胞学检查时发现异常细胞。确诊一定要在可疑病灶部位活检(肿块、斑块、溃疡处),当看不到病灶时要在阴道镜下,通过醋白实验和碘试验在异常部位进行活检。怀疑有膀胱直肠转移的需要做膀胱镜和直肠镜检查。对于阴道黑色素瘤活检是否会增加肿瘤转移机会一直是临床医师所关注的问题,有研究表明,术前活检不增加肿瘤转移机会[7]。对于原发性阴道恶性肿瘤的诊断同时应遵循以下几条标准[5]:①肿瘤原发部位位于阴道,除外来自生殖器官或生殖器官以外的肿瘤转移至阴道的可能;②肿瘤侵犯到宫颈阴道,并达到宫颈外口区域,应诊断为宫颈癌;③肿瘤局限于尿道应诊断为尿道癌。

原发性阴道恶性肿瘤的治疗。原发性阴道恶性肿瘤因其解剖部位上的特殊性使治疗变得困难。目前没有很统一的治疗方案,因此往往要采取个性化的治疗,根据患者的年龄、病变的分期和阴道受累部位制定治疗方案,阴道上段癌可参照宫颈癌的治疗原则,阴道下段癌可参照外阴癌的治疗原则[8]。治疗中要慎重考虑以下因素:膀胱、尿道、直肠距阴道肿瘤的远近,直接关系到是否可以采纳大剂量的阴道放疗;由于局部解剖的限制,如果不做盆腔廓清术,很难达到阴性的手术切缘 (如:切除所有的生殖器官,支持组织,直肠乙状结肠,膀胱和淋巴);性心理问题,主要是指患者是否希望保留有性功能的阴道。目前文献[8,9]认为多数阴道癌最好的治疗方法是放疗,其适用于I~IV期所有病例。近来有学者建议患者行近距离放疗, I期阴道癌的患者如果病灶直径大于2cm以及所有的II-IV期的患者都是外照射的适应人群,可以补充近距离照射或者间质近距离放疗。至于手术治疗,目前认为应强调个体化的原则,I期患者,病灶位于阴道上部,肿瘤直径<2cm,可以行阴道切除或者腔内放疗。病灶在阴道的中下部,最常选择是放疗。手术范围:广泛性子宫切除+上部阴道切除,双侧盆腔淋巴清扫。如果子宫已经切除了,可以做阴道广泛切除+双侧盆腔淋巴清扫。II期患者,新辅助化疗后采取广泛性的手术会优于放疗。吕琳[10]等报道1例阴道癌新辅助化疗后采取广泛性手术,取得满意效果。IVa期患者,治疗可选择盆腔廓清术,特别是有膀胱阴道瘘和直肠阴道瘘者,以前做过盆腔放疗的患者发生阴道癌,盆腔廓清也许是唯一的治疗选择[9]。本文两例阴道后壁内生型肿瘤,虽然体积巨大,但因其呈局限性生长,为手术完整切除瘤体提供了条件。特殊类型阴道肿瘤治疗:阴道黑色素瘤的治疗主要是肿瘤局部广泛切除,术后应用大剂量干扰素可能有助于改善预后。阴道葡萄状肉瘤首选手术治疗,肿瘤较大时,可在术前给予放疗或化疗。

原发性阴道恶性肿瘤的预后。影响阴道恶性肿瘤预后的因素有分期、组织学类型、肿瘤大小、治疗方式等,其中分期对其预后影响最大。岑尧等[10,11]荟萃分析国内1033例阴道癌病例,发现以中晚期病例占多数(II期占38.53%,III期占41.83%),I、II、III、IV期的5年生存率分别为72.4%、60.94%、46.83%、9.23%。由此可见,提高该类疾病的早期诊断率是改善其预后的关键。

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