神经型贝赫切特病1例分析

2011-02-11贾晓彧张爱娟单迎颖辛艳平

中国实用神经疾病杂志 2011年7期

贾晓彧张爱娟单迎颖辛艳平

山东潍坊市人民医院脑科分析神经内科潍坊 261042

贝赫切特病(Behcet's disease,BD)由Behcet于1937年首先报道,是一种以口腔、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特点,并累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。病因及发病机制尚不明确,可能与遗传、免疫因素及病原体感染有关[1]。BD累及神经系统称为神经贝赫切特病(NBD),1944年最先被描述,发病率 4%～49%,约9%的BD患者可首先表现为神经系统症状,绝大多数BD患者发病数月至数年才出现。现报告1例如下。

1 临床资料

患者女性,33岁,因“发热13 d,意识不清12 h”入院。患者于13 d前无明显原因及诱因出现发热,伴口腔溃疡、头痛,体温38℃左右,以“上呼吸道感染”治疗,效果差。12 h前被发现躺在车里,意识不清、呼之不应、口吐白沫。当地医院行颅脑CT未见异常,腰穿结果示:脑脊液无色清亮,潘氏试验(±),细胞数0.2×109/L,单核 0.4,多核 0.6,以“病毒性脑炎”给予阿昔洛韦、头孢吡肟、甘露醇治疗,效果不显著。既往史:1.5 a前因发热(38～39℃)、头痛、口腔溃疡20 d于潍坊市人民医院风湿科拟诊结节性脂膜炎予以甲强龙、甲氨蝶呤治疗9 d,好转出院。之后出现口腔溃疡伴发热2次,外阴溃疡1次,双下肢红斑1次,未系统治疗。体格检查:体温38.5℃,血压110/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志恍惚,体格检查不合作,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射迟钝,四肢能自主活动,右侧巴宾斯基征(±),颈软。辅助检查:血尿常规、生化检查均未见异常;免疫系统除ESR为93 mm/h,余未见异常;脑电图示弥漫异常;颅脑M RI正常;复查腰穿示:淡黄色浑浊脑脊液,压力 30 cm H2O,细胞数0.13×109/L,单核0.15,多核 0.85,蛋白定性(±),未检出抗酸杆菌及新型隐球菌,蛋白、糖、氯化物正常;胸部CT示少量胸腔积液。患者入院后给予阿昔洛韦等治疗2 d,无效,给予氯霉素3 d,体温不降,加用激素后体温下降明显,头痛明显减轻,将激素药逐渐减量后患者体温再次回升并出现幻视、幻听、恐惧。分析患者反复发作口腔、外阴溃疡、双下肢红斑,伴发热、红细胞沉降率增快,此次发作出现意识障碍、癫及幻觉等中枢神经系统的症状,考虑NBD,转入风湿免疫科确诊为NBD,予以免疫抑制剂治疗,好转出院。