肝性脊髓病1例报道

刘春芳 孔庆辉 隋 杨

(山东省威海市中医院,264200)

典型病例

患者,男性,58岁。因双下肢乏力,强直感,活动不灵活1个月,于2008年7月26日入院。入院前2月因肝性脑病在外院住院治疗,肝性脑病纠正后,1月前渐出现双下肢乏力,沉重感,强直感,活动欠灵活,走路费劲,在外院进行相关检查,诊断不明,对症治疗无好转来我院就诊。患者既往有慢性乙肝病史20余年,2004年诊断肝硬化脾大,门脉高压。同年3月始反复并发上消化道出血,10月进行脾脏切除术,此后亦多次并发上消化道出血,曾于2006年9月在北京301医院行食管静脉曲张硬化治疗。从2007年8月至本次入院前多次并发肝性脑病。

入院查体:T 36.4°C,R 19次/min,P 76次/min,BP 110/70mmg。神清,精神差,扶入病房,步态蹒跚,体型偏瘦,营养差,慢性肝病面容,轻度贫血貌,肝掌(+),蜘蛛痣(+),颈静脉轻度曲张,双侧甲状腺不肿大,心肺(-),左上腹部见15cm×1cm手术疤痕,腹平软,肝脏未触及,肝区叩击痛(-),移动性浊音(+),双下肢无浮肿,双侧腱反射亢进,双侧巴林斯基征(+),双侧查多克征(+),双上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅳ级。

相关化验检查:肝功:TBiL 23.0 μ mol/L,IBiL 18.1 μ mol/L,ALT 28 IU/L,AST 38IU/L,GGT 19.7 IU/L,ALP 109 IU/L,ALB 25 g/L,GLB 45 g/L,TBA 26.0 mmol/L;血常规:WBC 2.89×109/L,HGB 85 g/L,PLT 50×109/L,HBV-DNA＜103copies/ml;血凝因子:APTT 54.83s,PT 11.23s,TT 16.23s,FIB 1.83 g/L;肝纤维化四项:LN 352.67 ng/ml(＜133 ng/ml),HA 414.58 ng/ml(2～110 ng/ml),IVC 142.81 ng/ml;Ⅲ型肝原:152.84 ng/ml,血 K+4.13 mmol/L、Na+139.8 mmol/L、CL-110 mmol/L 、Ca2+2.12 mmol/L 、Mg2+0.71 mmol/L,甲丙丁戊庚肝抗体(-);甲状腺功能、肾功能、血清铜离子、VitB12均在正常范围之内。颅脑CT正常,心电图正常,颅脑、脊髓磁共振未见异常。肝脏CT:肝硬化腹水(少量)。

入院后中西医结合予以预防肝性脑病、营养神经、针灸、理疗及其他对症支持等治疗1个月后,患者双下肢症状改善不明显,此后患者辗转上海、北京、天津等各地寻求治疗,均无效,现已出现双下肢瘫痪。

讨论

肝性脊髓病(hepaticmyelopathy,HM)是肝硬化的一种罕见并发症,HM发病机制不太清楚,一般认为氨分解产物绕开肝脏直接进入体循环起重要作用。本病病因国外以酒精性肝硬化为主,国内以肝炎后肝硬化为主。本病男性占大多数,有慢性肝炎及肝病史,有门体分流术史或存在门脉自发分流。该病在发病前常有肝性脑病发作史,表现为精神及认知功能改变。前驱症状有反应迟钝,记忆力减退,智力下降,无意识多动,口齿不清,语言错乱,兴奋、欣快、夜间不能入眠,经常尿床,有的患者出现扑翼样震颤,有时意识模糊甚至昏迷,然后逐渐发展到痉挛性截瘫。早期为下肢沉重感,乏力、强直感、运动不灵活,走路费力,逐渐发展为截瘫。检查可见双下肢瘫,肌张力高,腱反射亢进,病理征(+),痉挛(+),走路痉挛步态,病程为进展性,无自发缓解期。临床分痉挛性截瘫前期和痉挛性截瘫期。检查:脑电图仍然正常或者肝性脑病明显时表现为紊乱;肝功异常,血氨升高或正常,血清ALB降低,GLB升高,心电图有神经元受损的表现,脊髓造影、CT、磁共振、血清铜蓝蛋白、VitB12、叶酸及梅毒血清学检查正常。

肝性脊髓病隐袭起病,逐渐进展,表现为痉挛性截瘫的症状及体征,无肌肉萎缩,无明显感觉及括约肌功能障碍,既往有慢性肝病、肝性脑病、门体分流术史,脊髓MIR无异常,首先考虑本病。

诊断必须与其他慢性痉挛性脊髓病相鉴别:①叶酸缺乏引起的脊髓退行病变:叶酸和VitB12缺乏伴随恶性贫血可引起明显的感觉异常。②脊髓梗死 :可用MIR排除。③神经梅毒:荧光梅毒螺旋体抗体在脑脊液中(+)。

肝性脊髓病预后不良,到目前为止还没有有效的治疗措施,限制蛋白质、口服乳果糖在一些患者中有效。但下肢轻瘫在多数患者中随治疗越来越重,死亡原因主要为肝功能衰竭及其他并发症。

预防:减少肝性脑病的发作次数,尽量减少分流手术。