面部毛母细胞瘤1例报告

王东明，于庆生

患者女性，70岁。右侧颧部皮肤上色素性肿块3年，初始肿块黄豆大小，表面无破溃，局部无疼痛、肿胀及其他不适。肿块呈黑色，不规则，隆起，约2.0cm×1.5cm大小，质韧，无明显压痛，无毛发生长，界限清楚，基底不深，活动度差，表面皮肤完整、光滑。双侧颌下及颈部未触及肿大淋巴结，无面瘫体征。于2010年9月15日在2%利多卡因局部浸润麻醉下行右侧面部肿物切除术，术中见肿块界限清楚，瘤体剖面质地均匀。连同基底完整切除肿块。病理诊断:右侧面部结节性毛母细胞瘤，肿瘤细胞呈结节状分布，境界清楚，推挤表皮，细胞生长活跃，核圆形，短梭形，核分裂象易见，伴有色素沉积。术后创口一期愈合，随访3个月无复发。

毛母细胞瘤是一种比较少见的良性皮肤附属器肿瘤，主要由毛囊生发细胞组成，属于毛源性良性肿瘤。毛源性肿瘤由Headington 1970年首次提出，Ackerman等将毛母细胞瘤、毛母细胞性纤维瘤、毛源性毛母细胞瘤和毛源性黏液瘤统称为毛母细胞瘤。这4种肿瘤可理解为一个肿瘤谱系，是同一肿瘤向毛囊分化的不同阶段，这种观点正在被人们逐步接受。WHO(2006)皮肤肿瘤分类，将这一类主要由基底样细胞构成的肿瘤统称为毛母细胞瘤，属于伴有毛囊分化的良性肿瘤[1](ICD-10编码:8100/0)。

毛母细胞瘤病因及发病机制尚不清楚。组织病理特点是瘤细胞为毛囊生发细胞，核卵圆形，深染而染色质不均匀，部分核可空淡，核仁不明显。根据瘤细胞排列分成大结节、小结节、筛孔状、葡萄串状及网状等型，大、小结节型较常见，周边呈栅栏状，中央瘤细胞可囊变[2]。毛母细胞瘤免疫表型比较复杂,不同分化阶段有不同的表达,特异性并不高[3]。

毛母细胞瘤多发于头面部，呈淡褐色丘疹或结节，少数呈斑块状，在躯干、四肢有时为皮下结节，界限清楚。由于毛母细胞瘤报道的病例数较少，人们对它的认识不足，经常误诊为表皮或皮肤附件肿瘤。由于毛囊、皮脂腺、大汗腺的共同胚胎学起源，故毛母细胞瘤体中可出现皮脂腺分化。其临床表现和病理变化与皮脂腺瘤相似，常需鉴别。毛母细胞瘤的明确诊断需依靠病理组织学形态以及免疫组化染色，仔细寻找具有特征性的细胞，确诊需要见到毛母细胞上皮成分以及与其形影不离的相关间质，主要是毛乳头。

毛母细胞瘤一般应与基底细胞癌、孤立型毛发上皮瘤鉴别诊断[4]。与基底细胞癌不同的是其边界清楚，多位于较深的皮下组织或真皮与皮下组织交界处，上皮巢或索较基底细胞癌规则，间质内成纤维细胞形态一致，炎症反应无。基底细胞癌组织病理学特点为癌细胞似基底细胞，细胞间桥常不明显，癌细胞团周围有收缩间隙。另外，雄激素受体的表达有助于两者的鉴别[5]。孤立型毛发上皮瘤临床上多发生于面部，损害表现同多发型毛发上皮瘤，呈半球形或圆锥形结节，坚实、透明。毛发上皮瘤组织学特点:瘤细胞在真皮内，可与表皮连接，在角化上皮中有很多角质囊肿，可见透明角质颗粒，常无典型毛源性肿瘤所见广泛的上皮条索，不同细胞角蛋白的表达有助于与毛母细胞瘤鉴别[6]。

毛母细胞瘤为良性肿瘤，目前主张早期完整切除肿瘤，一般采用手术切除、激光或冷冻治疗，很少发生恶变。由于少数毛母细胞瘤可伴有基底细胞(毛母细胞)癌，且表浅活检对毛母细胞瘤确诊有困难，因此对于有些诊断不确切的病例，需要再次切除送检。

[1]廖松林.皮肤肿瘤病理学和遗传学 [M].北京:人民卫生出版社,2006:170-172.

[2]王侠生,廖康煌,杨国亮.皮肤病学 [M].上海:上海科学技术文献出版社,2005:987.

[3]夏作云,吴波,周航波,等.皮肤毛母细胞瘤10例临床病理分析 [J].诊断病理学杂志,2008,15(2):96.

[4]王斌,陈静,朱建建,等.臀部毛母细胞瘤 [J].临床皮肤科杂志,2007,36(9):576.

[5]Izikson L，Bhan A，Zembowicz A.Androgen receptorexpression helps to differentiate basal cell carcinoma frombenign trichoblastic tumors[J].Am J Dermatopathol,2005,27(2):91.

[6]Schulz T,Proske S,Hartschuh W,et al.High-gradetrichoblastic car⁃cinoma arising in trichoblastoma:a rareadnexal neoplasm often showing metastatic spread[J].AmJ Dermatopathol.2005,27(1):9.